Hva er hjernekreft?

Hjernekreft oppstår når normale hjerneceller skifter til unormale celler, vokser ukontrollert og invaderer det omkringliggende vevet. En masse unormale hjerneceller kalles hjernesvulst. Svulster kan være godartede eller ondartede (kreft).

Ondartede hjernesvulster kan invadere eller spre seg (metastasere) i sunt hjernevev og sjelden til fjerne organer i kroppen. Godartede eller ikke-kreftformede hjernesvulster invaderer ikke nærliggende vev eller sprer seg til andre deler av kroppen.

Det er to hovedtyper av hjernesvulster. Primære hjernesvulster har sin opprinnelse i hjernen. Sekundære hjernesvulster - også kalt metastatiske hjernesvulster - starter i en annen del av kroppen og spres deretter til hjernen. Et eksempel på en sekundær hjernesvulst er lungekreft som sprer seg til hjernen.

SEBASTIAN KAULITZKI / SCIENCE PHOTO BIBLIOTEK / Getty Images

Symptomer på hjernekreft avhenger av faktorer som sted og type svulst. De kan vanligvis omfatte hodepine, kramper, kvalme, oppkast og / eller nevrologiske endringer. Diagnostisering av hjernesvulst innebærer flere trinn, inkludert en fysisk undersøkelse, bildebehandlingstester og en vevsbiopsi.

Avhengig av flere faktorer, inkludert type, plassering og omfang av hjernekreft, kan behandling innebære kirurgi, stråling, cellegift, eller en kombinasjon.

Sekundære eller metastatiske hjernesvulster er fire ganger vanligere enn primære hjernesvulster.

Typer

Det er over 120 forskjellige typer svulster som påvirker hjernen og sentralnervesystemet (CNS). Verdens helseorganisasjon har klassifisert disse svulstene etter celletype og oppførsel - minst aggressive (godartede) til mest aggressive (ondartede).

Primære hjernesvulster

Selv om det ikke er en uttømmende liste, er det noen eksempler på primære hjernesvulster. Det er også gitt en kort beskrivelse av hvor i hjernen disse svulstene generelt befinner seg, og om de er godartede, ondartede eller begge deler.

• Glioma: Glioma er en vanlig type hjernesvulst avledet fra gliaceller, som støtter nevroner i hjernen. Gliomer kan være godartede eller ondartede, og det er flere typer - astrocytomer, hjernestammen gliomas, ependymomas, oligodendrogliomas, blandede gliomas og optiske baner gliomas.
• Astrocytom: Denne hjernesvulsten (en type gliom) kan være godartet eller ondartet. Godartede astrocytomer kan utvikles i hjernen, synsnerven, hjernestammen eller lillehjernen. Et ondartet astrocytom kalt glioblastoma multiforme utvikler seg primært i hjernehalvkulene.
• Chordoma: Denne hjernesvulsten forekommer vanligvis ved bunnen av hodeskallen. Selv om et chordoma vokser sakte, regnes det som ondartet fordi det kan spre seg, ofte til fjerne organer som lunger, lever eller bein.
• CNS lymfom: CNS lymfom er en sjelden form for ikke-Hodgkin lymfom som er ondartet og ofte utvikler seg i områdene ved siden av hjertekamrene.
• Ependymoma: Denne svulsten (en type gliom) finnes ofte i nærheten av hjertekamrene. Mens noen ependymomer er langsomt voksende og godartede, er andre, som anaplastisk ependymoma, raskt voksende og ondartede.
• Medulloblastom: Et medulloblastom er en raskt voksende, ondartet hjernesvulst som dannes i fosterceller som forblir etter fødselen. Denne svulsten er ofte lokalisert i lillehjernen eller nær hjernestammen og forekommer hyppigst hos barn, men kan forekomme hos voksne.
• Meningiomas: Meningiomas vokser på overflaten av hjernen, der membranen (hjernehinnene) som dekker hjernen ligger. Meningiomas kan være langsomt voksende og godartet eller raskt voksende og ondartet.
• Oligodendroglioma: Denne typen svulst (et gliom) finnes vanligvis i frontallappen eller temporallappen. Det kan være godartet eller ondartet.
• Pineal tumor: Pineal tumor utvikler seg i pinealkjertelen - et lite organ som ligger dypt inne i hjernen som lager melatonin (et hormon som påvirker søvn-våknesyklusen din). Denne svulsten kan være godartet eller ondartet.
• Hypofysetumor: Denne typen svulst er lokalisert på eller nær hypofysen, som er et ertstørrelsesorgan som ligger i sentrum av hjernen. De fleste hypofysesvulster er godartede.
• Primitiv nevroektodermal svulst (PNET): Dette er en svært aggressiv, ondartet svulst som vanligvis ligger i hjernen.
• Rhabdoid svulster: Dette er svært aggressive, ondartede svulster som ofte forekommer hos små barn, men kan forekomme hos voksne. Rhabdoid svulster i hjernen har en tendens til å være lokalisert i lillehjernen eller hjernestammen.
• Schwannoma: Også kjent som akustisk nevrom, er denne svulsten vanligvis godartet (sjelden ondartet) og vokser vanligvis rundt den åttende hjernenerven.

Gliomer er den vanligste primære hjernekreft hos voksne, og står for omtrent 75% av ondartede hjernesvulster. Hos barn er hjernestammen gliom, ependymom, medulloblastom, pineal svulster, PNET og rhabdoid svulster de vanligste formene.

Primær hjernekreft forblir vanligvis innenfor sentralnervesystemet og spres sjelden til fjerne organer.

Metastatiske hjernesvulster

Metastatiske eller sekundære hjernesvulster utvikler seg ofte som flere, i stedet for enkle, svulster i hjernen. Når det gjelder hjernefordeling, forekommer 80% av metastaserende hjernesvulster i hjernehalvkule, 15% i lillehjernen og 5% i hjerne hjernestammen.

Symptomer

Med en hvilken som helst svulst (godartet eller ondartet) begynner symptomene når svulsten vokser og forårsaker trykk på hjernevevet. Dette økte intrakranielle trykket manifesterer seg ofte først som hodepine.

Etter hvert som trykket på hjernen øker, kan symptomer som kvalme, oppkast, uklart syn, personlighetsendringer og døsighet utvikle seg. Hos babyer kan det økte trykket føre til hevelse eller buling av fontanellene ("myke flekker").

Avhengig av størrelse og plassering av svulsten, kan det oppstå flere symptomer. Eksempler på disse symptomene basert på det berørte området i hjernen inkluderer:

• Hjernestamme: Problemer med å svelge (dysfagi) eller snakke, hengende øyelokk eller dobbeltsyn (diplopi) eller muskelsvakhet på den ene siden av ansiktet eller kroppen
• Cerebellum: ukoordinerte muskelbevegelser, vanskeligheter med å gå, svimmelhet, ukontrollerte øyebevegelser, problemer med å svelge og endringer i talerytmen
• Frontallapp (forside av hjernen): Endringer i personlighet og atferd, nedsatt dømmekraft og tenkning og språkproblemer (f.eks. Nedsatt evne til å danne ord)
• Occipital lobe (baksiden av hjernen): Endringer eller tap av syn og hallusinasjoner
• Parietal lobe: Vanskeligheter med å snakke, skrive og lese, og problemer med å gjenkjenne objekter eller navigere mellomrom
• Temporal lobe: Nedsatt korttids- og langtidshukommelse, problemer med å snakke og forstå språk og kramper (ofte forbundet med uvanlig lukt eller følelse)

I motsetning til vanlig hodepine, vekker hodepine fra hjernesvulst vanligvis folk om natten og forverres over tid. Hjernesvulst hodepine forsterker seg også vanligvis når Valsalva-manøveren utføres (der du klemmer neseboret og prøver å puste ut kraftig).

Årsaker

I 2020 ble rundt 24.000 voksne i USA estimert til å ha blitt nylig diagnostisert med en hjerne- eller ryggmargsvulst. Litt over 18.000 voksne ble anslått å ha dødd av en slik kreft. Samlet sett er en persons livstidsrisiko for å utvikle kreft i hjernen eller ryggmargen mindre enn 1%.

Hjernekreft utvikler seg når en eller flere genmutasjoner (en endring i DNA-sekvensen) får en normal hjernecelle til å plutselig dele seg ut av kontroll. Uten de normale stoppgapene som begrenser en celles liv - nemlig apoptose (programmert celledød) - blir cellen i det vesentlige "udødelig", og multipliserer ut av kontroll.

Hva som nettopp får disse genmutasjonene til å forekomme i utgangspunktet, er ikke godt forstått. Noen kan gå i arv, men de aller fleste forekommer tilfeldig.

Primær hjernekreft

Faktorer som har vært knyttet til utviklingen av primære hjernesvulster inkluderer:

• Genetikk: Hjernesvulster er nært knyttet til mutasjoner av tumorundertrykkende gener, slik som tumorprotein 53. De er også vanlige hos personer med arvelige forstyrrelser som multippel endokrine neoplasier, nevrofibromatose type 2, tuberøs sklerose, Li-Fraumeni syndrom, Torcot syndrom, Von Hippel-Lindau sykdom og andre.
• Infeksjoner: Epstein-Barr-virus (EBV) er nært knyttet til CNS-lymfom Cytomegalovirus (CMV) er tangentielt knyttet til glioblastom hos voksne og medulloblastom hos barn.
• Miljø: Få miljømessige risikofaktorer er sterkt knyttet til hjernekreft annet enn tidligere stråleeksponering og eksponering for vinylklorid i industrielle omgivelser. Mobiltelefoner, trådløse hodetelefoner og elektromagnetiske felt har lenge blitt antydet å ha kreftfremkallende potensial, men det har ennå ikke vært solid bevis på dette.

Menn har generelt større sannsynlighet for å få hjernekreft enn kvinner, selv om visse typer, som meningioma, er vanligere hos kvinner. På samme måte er det mer sannsynlig at hvite får hjernekreft generelt, men svarte er mer tilbøyelige til å få meningioma.

Metastatisk hjernesvulst

En metastatisk hjernesvulst oppstår når kreftceller fra en annen del av kroppen vandrer gjennom blod-hjerne-barrieren - en unik struktur som består av tette kryss som strengt regulerer bevegelsen av forskjellige materialer inn i hjernen.

Med hjernemetastaser forstyrres blod-hjerne-barrieren selektivt, slik at kreftceller kan passere. De krefttypene som oftest metastaserer til hjernen er:

• Lunge
• Bryst
• Hud (melanom)
• Nyre
• Kolon

Primære lungesvulster utgjør 30% til 60% av alle metastaserende hjernekreft, og forekommer hos 17% til 65% av pasientene med primær lungekreft.

Diagnose

Selv om tegn og symptomer på hjernekreft er svært varierende, mistenkes generelt en hjernesvulst når unormale nevrologiske symptomer utvikler seg og forverres. Dette gjelder spesielt for personer som er diagnostisert med avansert kreft.

Prosedyrene og testene som brukes til å diagnostisere hjernekreft inkluderer følgende:

Nevrologisk undersøkelse

Hvis du opplever symptomer på en mulig hjernesvulst, vil legen din utføre en nevrologisk undersøkelse, som består av å teste muskelstyrken, balansen, bevissthetsnivået, følsomhetsresponsen og refleksene.

Hvis noen av resultatene av denne undersøkelsen er unormale, kan du bli henvist til en nevrolog eller nevrokirurg for nærmere vurdering.

Også, hvis du har endringer i synet ditt og legen din mistenker et mulig hjerneproblem, kan du bli henvist til en øyelege som kan utføre en synsfelttest.

Imaging Studies

Imaging studier gir leger en måte å visualisere hjernesvulsten og få en ide om sin type, basert på svulstens utseende og plassering. De viktigste bildestudiene som brukes til å diagnostisere hjernekreft er magnetisk resonansavbildning (MR) og CT (CT) -skanning

Når en svulst er identifisert, brukes ofte avanserte MR-teknikker for å bedre forstå og evaluere svulsten. Disse avanserte MR-teknikkene inkluderer:

• Funksjonell MR (fMRI): Dette verktøyet måler blodstrømmen og aktiviteten i hjernen og kartlegger kritiske områder av hjernen (som de som brukes til å snakke og bevege seg).
• Diffusjonstensoravbildning (DTI): Dette verktøyet måler sannsynlig plassering og orientering av hvite materie-kanaler (nervesignalveier) i hjernen. Denne informasjonen kan hjelpe med kirurgisk planlegging.
• Magnetisk resonansspektroskopi (MRS): Dette verktøyet sammenligner den biokjemiske sammensetningen av normalt hjernevev med unormalt hjernesvulstvev. Den kan brukes til å bestemme svulsttype og aggressivitet.
• Perfusjons-MR: Dette verktøyet brukes til å evaluere tumorgrad og spesifikt angiogenese (når svulsten danner nye blodkar for å tillate vekst)

Positronemisjonstomografi (PET) kan noen ganger brukes i iscenesettelse og oppfølging.

Biopsi

I de fleste tilfeller er det nødvendig med en biopsi eller en vevsprøve for å gi en endelig diagnose av hjernekreft.

Etter at biopsien er tatt, sendes den til en lege som kalles patolog. Patologen analyserer prøven under et mikroskop for å avgjøre om kreftceller er til stede. I så fall vil patologen evaluere svulsten for type og andre funksjoner, som oppførselen, eller hvor raskt den vil vokse.

De to hovedtypene biopsier som brukes til å diagnostisere hjernekreft er:

• Stereotaktisk biopsi: Ved hjelp av datamaskin-, MR- eller CT-bildestudier og nikkelstørrelsesmarkører plassert på forskjellige deler av hodebunnen (for å lage et kart over hjernen), gjør en nevrokirurg et snitt (kutt) i hodebunnen, og borer deretter et lite hull i skallen. En hul nål settes deretter inn i hullet for å fjerne en vevsprøve av svulsten.
• Åpen biopsi (kraniotomi): Med denne typen biopsi utfører nevrokirurgen en kraniotomi som innebærer å fjerne mest eller hele hjernesvulsten. I løpet av denne operasjonen sendes små svulstprøver ut for umiddelbart å bli undersøkt av patologen. Basert på patologens funn, kan kirurgen stoppe eller fortsette med operasjonen.

Gradering

Fordi flertallet av hjernekreft er sekundær - og primær hjernekreft sjelden sprer seg til andre deler av kroppen - blir hjernekreft ikke iscenesatt som andre kreftformer. Snarere klassifiseres hjernekreft basert på typen hjernecelle kreften oppstår fra og den delen av hjernen kreften utvikler seg i.

Karakteren gitt til en hjernesvulst beskriver alvoret. Vanligvis, jo lavere grad av svulst, desto bedre blir resultatet for pasienten. På den annen side vokser svulster med høyere grad raskere og aggressivere og har vanligvis en dårligere prognose.

Basert på klassifiseringssystemet for Verdens helseorganisasjon (WHO), er det fire karakterer i hjernesvulsten:

• Grad 1 (lavgrad): Disse svulstene vokser sakte, spres sjelden og kan vanligvis helbredes med kirurgi.
• Grad 2: Disse svulstene vokser sakte og spres noen ganger til nærliggende vev. De kan komme tilbake etter behandling (kalt gjentakelse)
• Grad 3: Disse svulstene vokser raskt og spres sannsynligvis til nærliggende hjernevev.
• Grad 4 (høy grad): Disse svulstene er de mest ondartede - de vokser raskt og lett spredt. De lager også blodkar for å hjelpe dem med å vokse, og de inneholder områder med dødt vev (nekrose).

Behandling

Behandlingen av hjernekreft avhenger av plasseringen av svulsten og / eller om den primære hjernesvulsten er metastasert til andre deler av kroppen. Her er en kort titt på behandlingsalternativene.

Kirurgi

Kirurgi er det primære og generelt mest ønskelige alternativet for behandling av kreft i hjernen. Mens kirurgi ofte involverer en kraniotomi, fjernes noen mindre hypofysetumorer via transneseoperasjon (gjennom nesehulen) eller trans-sphenoidal kirurgi (gjennom bunnen av hodeskallen).

I noen tilfeller er det ikke alltid mulig å fjerne hele hjernesvulsten. Kirurgen kan da utføre en "debulking" -operasjon der svulsten er kirurgisk redusert i størrelse, men ikke helt fjernet.

Kirurgi blir sjelden om noen gang brukt til flere metastaserende hjernesvulster, som i stedet behandles med stråling og cellegift.

I tillegg til kirurgisk reseksjon, kan en kirurgisk implantert shunt brukes til å lindre akutt intrakranielt trykk.

Stråling

Strålebehandling er den vanligste behandlingen av sekundære svulster.Det er forskjellige typer stråling som kan brukes. Disse inkluderer:

• Ekstern strålebehandling (EBRT): Denne typen terapi leverer stråling gjennom huden til svulsten fra en maskin utenfor kroppen.
• Hele hjerne strålebehandling (WBRT): Denne typen terapi retter seg mot og leverer stråling til hele hjernen. Det brukes til å behandle hjernemetastase og visse svulster som ependymomer og medulloblastomer.
• Brachyterapi: Denne typen terapi, også kalt intern strålebehandling, innebærer levering av radioaktivt materiale direkte i eller nær svulsten.
• Protonstrålebehandling: Dette er en type EBRT som bruker protoner som strålekilde (i motsetning til røntgenstråler). Denne typen terapi brukes til å behandle barn fordi det reduserer sjansen for å skade voksende hjernevev. Den brukes også til svulster som ligger dypt i skallen eller i nærheten av kritiske hjerneområder.

Stråling brukes også i tilleggsbehandling for å fjerne eventuelle gjenværende kreftceller etter operasjonen. Dette inkluderer både standard WBRT og stereotaktisk kroppsstrålebehandling (SBRT). SBRT kan også brukes til behandling av hjernemetastaser når antall lokalisering av metastaser tillater det.

Hvis en kirurg bestemmer seg for å resektere en hjernemetastase, kan stråling brukes i neoadjuvant terapi for å krympe svulsten på forhånd.

Hvis en primær svulst er ubrukelig, kan strålebehandling brukes i stedet for, gitt i alt fra 10 til 20 daglige doser. Selv om remisjon kan oppnås i noen tilfeller, brukes denne behandlingsformen ofte til palliative formål. Ytterligere behandlinger kan være nødvendig for å redusere sykdomsprogresjonen, redusere symptomene og forbedre overlevelsen.

Cellegift

Kjemoterapi brukes ofte i adjuverende terapi etter operasjon, etter strålebehandling eller i seg selv hvis kirurgi og stråling ikke er alternativer. Fordelene med cellegift kan variere siden mange av legemidlene ikke klarer å trenge gjennom blod-hjerne-barrieren. Intratekal cellegift kan hjelpe ved å injisere stoffene direkte i det væskefylte rommet som omgir hjernen.

Kjemoterapi brukes vanligvis for raskere voksende hjernesvulster, som CNS-lymfom, medulloblastom og glioblastoma multiforme, og er mindre nyttig for mange andre typer.

For noen hjernekreft hos barn er cellegift den primære tilnærmingen på grunn av langvarig skade som stråling kan forårsake hjernen som utvikler seg.

Prognose

Prognosen for hjernekreft varierer etter krefttype og karakter, og personens ytelsesstatus, som er et mål på hvordan en person kan utføre vanlige daglige aktiviteter mens de lever med kreft og forutsier hvordan de kan tåle behandling.

The Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) Program of the National Cancer Institute gir informasjon om kreftstatistikk. Nedenfor er et diagram som illustrerer deres data om den femårige relative overlevelsesraten for hjernekreft basert på følgende stadier:

• Lokalisert: Kreft er begrenset til hjernen
• Regionalt: Kreft har spredt seg til lymfeknuter i nærheten
• Fjern: Kreft har metastasert

En relativ overlevelsesrate sammenligner mennesker med samme stadium av hjernekreft med mennesker i befolkningen generelt. Hvis den femårige relative overlevelsesraten for lokalisert hjernekreft er 77%, betyr dette at pasienter med lokalisert hjernekreft er omtrent 77% så sannsynlige som mennesker uten at kreften er i live fem år etter å ha blitt diagnostisert.

Et ord fra veldig bra

Hvis du eller en elsket har blitt diagnostisert med hjernekreft, er det normalt å oppleve en rutsjebane med følelser, inkludert sjokk, frykt, angst, sinne, forvirring og tristhet.

Prøv å være snill og tålmodig med deg selv i løpet av denne tiden. Ta deg tid til å behandle og fordøye diagnosen, snakk med kjære og spør hva du vil av ditt onkologiteam - det er ingen spørsmål er for trivielt.

Siden det ikke er to tilfeller av hjernekreft som er like, er det også viktig å ikke bli for fast i overlevelsesraten eller andre datapunkter. Statistikk er basert på informasjon fra store grupper av mennesker og ikke forutsigende for noen enkeltsak.

Til slutt, prøv å være håpefull for din omsorg. Det er mange tilgjengelige behandlingsalternativer - de som ikke bare retter seg mot svulsten, men som også hjelper deg å føle deg bedre ved å lindre symptomene.

Det er til og med en ny klasse medisiner for kreftbehandling som kalles immunterapi. Disse stoffene virker ved å utløse pasientens eget immunsystem for å bekjempe kreften.

Et slikt medikament, Keytruda (pembrolizumab), er for tiden godkjent for behandling av visse pasienter med avansert hjernekreft. Det blir også studert hos pasienter med metastatisk hjernekreft.