Bronchiolitis obliterans er en alvorlig, irreversibel lungesykdom som ofte er forårsaket av eksponering for giftstoffer; det kan også utvikle seg etter en lunge- eller benmargstransplantasjon. Også kjent som obliterativ bronkiolitis og "popcorn lunge", forårsaker det symptomer som ligner på kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) eller astma, som hoste og kortpustethet. Diagnostiske tester kan hjelpe til med å skille disse sykdommene fra hverandre.
Bronchiolitis obliterans kan utvikle seg over noen få uker eller måneder. Selv om det ikke er noen kur, er det behandlinger som kan hjelpe til med å håndtere effektene. Til tross for at lungetransplantasjon er en mulig årsak til bronkiolitis, behandlingmeden lungetransplantasjon kan vurderes når tilstanden er forårsaket av toksineksponering.
FatCamera / Getty ImagesSymptomer
Generelt er bronchiolitis obliterans en sykdom som rammer voksne, men det kan også ramme barn og ungdom. Effektene utvikler seg vanligvis i løpet av noen uker eller måneder og kan forårsake betydelig nød i det daglige livet.
De vanligste symptomene på bronchiolitis obliterans er:
- En tørr hoste
- Hvesing (en høy rasp lyd når du puster)
- Dyspné (kortpustethet)
- Tretthet og lav energi
Fordi bronchiolitis obliterans påvirker pusten, vil du sannsynligvis oppleve intoleranse overfor denne tilstanden. Du kan føle deg ekstremt kortpustet og utmattet etter moderat fysisk anstrengelse.
Når tilstanden begynner, forverres effekten vanligvis. Generelt er symptomene konstante, vedvarende og ikke relatert til faktorer som vær (i motsetning til astma, som er preget av forverringer).
Komplikasjoner
Hvis du har bronkiolitis obliterans, har du en økt risiko for å utvikle lungeinfeksjoner, som lungebetennelse eller bronkitt. Med bronchiolitis obliterans kan disse infeksjonene bli alvorlige og kan gjøre baseline respiratoriske symptomer vesentlig verre enn vanlig.
Bronchiolitis obliterans, som KOLS, fører til slutt til åndedrettssvikt, som er en sterkt nedsatt evne til å puste nok luft til å forsyne kroppen med tilstrekkelig oksygen. Til slutt kan denne tilstanden føre til for tidlig død.
Tilknyttede effekter
Fordi bronchiolitis obliterans ofte utvikler seg som respons på toksineksponering eller som en transplantasjonskomplikasjon, kan du oppleve andre tilknyttede symptomer.
Eksponering av toksin kan for eksempel også forårsake problemer som hudutslett i tillegg til åndedrettssvikt. En lunge- eller benmargstransplantasjon kan også være forbundet med komplikasjoner av cellegift (som tap av appetitt og nedsatt immunitet).
Du kan oppleve disse problemene sammen med bronchiolitis obliterans.
Årsaker
Bronchiolitis obliterans er vanligvis innledet av en luftveissykdom, toksineksponering eller lunge- eller benmargstransplantasjon. Det antas at alvorlig betennelse i lungene forårsaker tilstanden.
De vanligste utløserne inkluderer:
- Innånding av giftige røyk
- Luftveisinfeksjoner
- Bindevevssykdommer, som revmatoid artritt
- Reaksjon på visse medisiner, som penicillamin
- Lungetransplantasjon eller hjerte-lungetransplantasjon
- Beinmargstransplantasjon
- Stevens-Johnson syndrom
Omtrent 10% av menneskene som mottar en benmargstransplantasjon fra en giver, utvikler bronkiolitis obliterans innen fem år etter transplantasjonen, mens omtrent 50% av lungetransplantasjonsmottakerne utvikler tilstanden innen fem år.
Arr og betennelse i bronkiolene
Bronkiolene er små rør i lungene som fører luft. Når luft ikke kan passere gjennom bronkiolene til alveolene (luftsekkene), blir kroppens oksygenabsorpsjon svekket.
Bronkioler kan bli skadet som et resultat av en infeksjon, giftstoffer eller betennelse. Når de gro, kan bronkiolene bli permanent arrede. Det tykke arrvevet "utsletter" luftveien, blokkerer bronkiolene og hindrer luft i å passere gjennom. Dette var navnet bronchiolitisutsletterestammer fra.
Mange forskere er bekymret for at kjemikaliene diacetyl som folk inhalerer under damping, kan forårsake bronkiolitis obliterans. Diacetyl, et smaksforbedrende kjemikalie, ble opprinnelig brukt til å forbedre smaken av mikrobølgeovn popcorn.
Hvorfor kalles det "Popcorn Lung?"
Bronchiolitis obliterans fikk kallenavnet "popcorn lung" etter at et utbrudd rammet en gruppe mennesker som jobbet i et popcorn-produksjonsanlegg. Årsaken ble sporet til innånding av diacetyl, et kjemikalie som ble brukt for å gi mikrobølge popcorn sin smøraktig smak.
Diagnose
Det er en rekke årsaker til kortpustethet og tungpustethet - hvorav mange er vanligere enn bronchiolitis obliterans. Siden behandlingen av bronchiolitis obliterans er annerledes enn behandlingen av andre luftveisforhold, og symptomene på hver kan overlappe hverandre, er det viktig å få en nøyaktig diagnose.
Din medisinske historie vil vanligvis gi den største anelse om at du kan ha bronchiolitis obliterans. Hvis du har hatt en lunge- eller benmargstransplantasjon, eller hvis du har blitt utsatt for et gift (spesielt industrielle giftstoffer), er det viktig at du forteller legen din.
Din fysiske undersøkelse er en viktig del av evalueringen. Legen din vil lytte til pustelydene dine med et stetoskop og kan oppdage lyder som tungpustethet, som er en indikasjon på lungesykdom.
Diagnostiske tester
Du må kanskje ta noen diagnostiske tester for å vurdere åndedrettsfunksjonen din. Disse testene kan vurdere alvorlighetsgraden av tilstanden din og hjelpe til med å skille bronkiolitis obliterans fra sykdommer som KOLS, astma, kreft og hjertesykdom.
- Bildebehandlingstester: Det medisinske teamet ditt kan vurdere lungestrukturen med røntgen eller CT-skanning av brystet.
- Lungefunksjonstester: Ikke-invasive tester som tvungen ekspirasjonsvolum (FEV1) og tvunget vital kapasitet (FVC) måler mengden luft du kan puste inn og ut.
- Lungbiopsi: Med en kirurgisk lungebiopsi fjerner kirurgen et lite stykke vev fra lungen for å undersøke det under et mikroskop. Dette betraktes som en nøyaktig måte å diagnostisere bronkiolitis obliterans på. Denne testen utgjør imidlertid noen risikoer.
Behandling
Mens bronchiolitis obliterans er irreversibel, er det behandlinger som kan bidra til å forhindre sykdomsutviklingen og redusere symptomene dine. Hvis det er mulig, må du sørge for å unngå eksponering for utfellingstoksinet (hvis aktuelt) for å unngå ytterligere skade på lungene.
Det er viktig å være klar over at bronchiolitis obliterans forventes å utvikle seg - selv om du ikke lenger er utsatt for hva som forårsaket det. Det kan være dødelig hvis det ikke behandles.
Medisiner, inkludert kortikosteroider og andre immunsuppressiva, kan redusere betennelse. Dette kan bidra til å forhindre ytterligere arrdannelse og sykdomsprogresjon. Denne strategien kan vurderes uavhengig av utløseren som fikk deg til å utvikle bronkiolitis obliterans.
Når du har bronchiolitis obliterans, kan lungefunksjonen avta sakte over tid, så du må kanskje gjenta noen av medisinske tester mens helseteamet ditt vurderer sykdomsutviklingen og effektiviteten av behandlingen.
Symptomatisk behandling
Legen din kan foreskrive en inhalator som du kan bruke. Dette kan bidra til å lindre kortpustethet og tungpustethet. Du kan også bli bedt om å bruke hostedempende middel hvis hosten din er plagsom eller forstyrrer søvnen din eller livskvaliteten.
Hvis du utvikler komplikasjoner, som lungebetennelse eller bronkitt, kan det hende du trenger antimikrobiell behandling, for eksempel antibiotika eller soppdrepende medisiner.
For sent stadium av bronkiolitis obliterans, kan det hende du trenger oksygentilskudd. Noen mennesker får oksygen ved hjelp av en nesekanyle eller ansiktsmaske. Hvis du har avansert sykdom, kan mekanisk ventilasjon være nødvendig.
Lungetransplantasjon
I noen tilfeller vurderes en lungetransplantasjon. Dette er større operasjoner. Selvfølgelig, hvis du utviklet bronchiolitis obliterans som en komplikasjon av en lungetransplantasjon, kan en annen transplantasjon være vanskelig for deg å tåle fysisk.
Et ord fra veldig bra
Hvis du utvikler kronisk lungesykdom, kan det være vanskelig å trene eller opprettholde moderat fysisk aktivitet. Det er imidlertid gunstig å holde seg aktiv. Fysioterapi og lungerehabilitering kan hjelpe deg med å opprettholde et sunt bevegelsesnivå.
