Hva er karcinoide svulster i lungene?

Karsinoide lungesvulster, også kjent som lungekarsinoider,utgjør omtrent 1% til 2% av lungekreft. Disse svulstene, deres risikofaktorer og symptomene er forskjellige fra ikke-småcellet lungekreft (NSCLC) og småcellet lungekreft (SCLC), som er jo mer vanlige typer lungekreft. For eksempel er yngre mennesker og ikke-røykere mer sannsynlig å utvikle karsinoide lungesvulster.

Hvis du har fått diagnosen karsinoide lungesvulster, er det viktig at du forstår de unike aspektene ved denne typen kreft, og husk at opplevelsen din vil være annerledes enn den for de fleste andre lungekreftpasienter. Det vil ikke være en enkel reise, men overlevelsesgraden med lungekreftkreft er bedre enn for andre typer lungekreft.

Typer av karsinoide svulster i lungene

Karsinoide svulster er en form for nevroendokrin svulst. Nevroendokrine celler finnes i hele kroppen, inkludert lungene. Hvis disse cellene formerer seg for mye, danner de små karsinoide svulster. Disse svulstene kan dannes i organer i hele kroppen. Bare 3 av 10 karsinoide svulster finnes i lungene.

Karsinoide svulster i lungene er delt inn i to primære typer: typiske og atypiske.

• Typiske karsinoide svulster: Typiske karsinoider eller lavgradige karsinoider består av celler som ligner veldig på normale celler. Disse svulstene, som utgjør omtrent 90% av lungekarsinoider, vokser sakte og spres sjelden utover lungene.
• Atypiske karsinoide svulster: Atypiske eller middels karcinoider har celler som ser mer unormalt ut. Disse svulstene har en tendens til å vokse og spre seg litt raskere enn typiske karsinoider, men er vanligvis mindre aggressive enn de vanligste typene lungekreft.

Lungkarsinoide svulstsymptomer

Karsinoide svulster i lungene, spesielt typiske karsinoider, har en tendens til å vokse sentralt nær de store luftveiene. På grunn av plasseringen oppdager 66% av menneskene symptomer tidlig i sykdomsforløpet. For de andre 34% kan svulstene vokse så sakte at symptomene kanskje ikke blir merkbare i årevis. I disse tilfellene kan kreften bare bli funnet tidlig hvis du har en test (som et røntgenbilde av brystet) av en annen grunn.

Når symptomer er tilstede, er de vanligvis relatert til luftveisobstruksjon og kan omfatte:

• Vedvarende hoste
• Kortpustethet
• Hvesing
• Hemoptyse (hoste opp blod)
• Brystsmerter

Tilbakevendende lungeinfeksjoner som bronkitt og lungebetennelse kan også forekomme hvis en stor svulst blokkerer luftveiene. Legene dine kan bli bekymret for at du kan få kreft hvis infeksjonen din vedvarer til tross for antibiotikabehandling.

Mindre vanlig kan karsinoider ha symptomer på avansert kreft som tap av appetitt og vekttap.

Relatert til hormonsekret

Noen karsinoide svulster utskiller hormoner eller hormonlignende stoffer i blodet.

Syndrom som kan forårsakes av disse hormonsekresjonene inkluderer karcinoid syndrom og Cushings syndrom, som kan gi opphav til en rekke symptomer som vanligvis ikke er forbundet med lungekreft.

• Karsinoid syndrom: Noen karcinoider frigjør stoffer som serotonin som forårsaker ansiktsspyling (som kan være veldig fremtredende), tungpustethet og vannaktig diaré.
• Cushings syndrom: Hormonet adrenokortikotropisk hormon (ACTH) kan utskilles, noe som forårsaker symptomene på Cushings syndrom som vektøkning, et månelignende utseende i ansiktet, opphopning av fett mellom skuldrene ("buffalo pukkel"), høyt blod trykk og muskelsvakhet.

I tillegg kan sjeldne effekter også forekomme som et resultat av hormonsekresjoner fra karsinoide svulster. Disse inkluderer:

• Hyperkalsemi: Svulster kan skille ut stoffer som forårsaker økt kalsiumnivå i blodet. Dette kan føre til svakhet, kramper, kvalme og sløvhet. Når du er alvorlig, kan du miste bevisstheten.
• Akromegali: Karsinoider som utskiller veksthormon, kan føre til utvidelse av hender og føtter, samt ansiktsendringer (akromegali hos voksne) eller rask vekst (hos barn).

Samlet sett er karsinoider en veldig heterogen gruppe kreftformer, noe som betyr at cellene i en svulst og fra en svulst til en annen er vesentlig forskjellige. Dette kan føre til flere systemiske effekter og behovet for mer enn én behandlingsstrategi.

Årsaker og risikofaktorer

Årsaker og risikofaktorer for karsinoide lungesvulster er ikke kjent. I motsetning til andre lungesykdommer, synes ikke røyking og luftforurensninger å være forbundet med det.

Noen faktorer som er observert inkluderer:

• Kjønn: Det er mer vanlig hos kvinner enn hos menn.
• Rase: Det er mer sannsynlig at hvite mennesker enn noen andre utvikler svulstene.
• Genetikk: Personer med en sjelden arvelig lidelse kalt multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN1) ser ut til å ha en høyere risiko for lungekarsinoider.
• Alder: Typiske og atypiske karsinoider kan forekomme i alle aldre, men de finnes vanligvis mellom 45 og 55 år, som er litt yngre enn gjennomsnittsalderen for diagnose for andre lungekreft. Det er også den vanligste typen lungekreft som finnes hos barn.

Diagnose

Diagnosen karsinoide svulster er noen ganger utfordrende tidlig. For eksempel kan karsinoide svulster som skiller ut ACTH, ha symptomer som er nesten identiske med Cushings syndrom før noen lungesymptomer oppstår.

Imaging

Hvis legene dine er bekymret for at du kan ha lungekreft eller annen lungerelatert lidelse, må du kanskje ta diagnostiske tester.

Disse testene kan omfatte:

• Røntgen på brystet: Karsinoide svulster kan vises på røntgenstråler, men vil bli savnet hvis de er små eller skjulte.
• CT-skanning på brystet: CT-bryst-CT er mer effektivt for påvisning av karsinoide svulster, bestemme deres nøyaktige størrelse og finne ut hvor de befinner seg.
• Somatostatin reseptor scintigrafi: Denne testen bruker en radioaktiv partikkel festet til oktreotid, som injiseres i kroppen. Oktreotid binder seg til karsinoide svulster, og gammastråler fra den radioaktive partikkelen blir deretter visualisert for å finne svulsten. I tillegg til å vise plasseringen av svulster, kan denne testen hjelpe deg med å bestemme de beste behandlingsalternativene.
• Ga-68 Dotate PET-skanninger: Med denne typen skanning av positronemisjonstomografi (PET) blir en liten mengde av et radioaktivt medikament kalt Dotatate gitt ved injeksjon før skanningen. Dotatate festes til nevroendokrine svulster (NET) og viser seg på PET-bildet som lyse flekker. Denne testen har vist seg å være veldig effektiv til å finne karsinoide svulster.

En CT-skanning (magnetisk resonansavbildning, MR) kan også gjøres for å kontrollere om maligniteten har metastasert (spredt) til leveren, som er et vanlig sted for metastase av karsinoide lungesvulster.

Biopsi

Legene dine vil trenge en vevsprøve for å bekrefte diagnosen din og bestemme scenen for karsinoid lungesvulst.

Det er to hovedtyper av biopsier for evaluering av karsinoid lungekreft:

• Bronkoskopi: Under en bronkoskopi settes et fleksibelt rør inn gjennom munnen og tres ned i de store luftveiene (bronkiene) i lungene. Siden mange karsinoider befinner seg nær luftveiene, kan disse svulstene ofte sees via kameraet, og en biopsi kan tas.
• Lungbiopsi: Legene dine kan få en biopsiprøve ved hjelp av en nålbiopsi med en fin nål som er satt inn gjennom brystveggen. Eller du kan ha en åpen lungekirurgisk biopsi, der en liten del av svulsten din blir prøvetatt direkte under en kirurgisk prosedyre.

Blodprøver

Blodprøver kan oppdage hormoner som skilles ut fra noen karsinoide svulster.

En annen test, Ki67-spredningsindeksen, kan noen ganger bidra til å skille karsinoider fra andre typer lungekreft, samt forutsi hvilke karsinoide svulster som kan reagere på cellegift (de fleste ikke).

Iscenesettelse

I motsetning til vanligere lungekreft er det ikke alltid behov for iscenesettelse av karsinoide svulster siden de vokser sakte og neppe vil spre seg. Siden de fleste karsinoide svulster er langsomt voksende og har lav metabolsk aktivitet, er det lite sannsynlig at de dukker opp som ondartede på en PET-skanning.

Behandling

Siden karsinoide svulster kan variere fra hverandre, varierer behandlingsmulighetene. På det tidlige stadiet av sykdommen regnes kirurgi vanligvis som den beste behandlingen. Flere medisiner er for tiden godkjent for behandling av avanserte karsinoide svulster.

Kirurgi

Hvilken type lungekreftoperasjon du kan trenge, avhenger av hvor store svulstene er og hvor de befinner seg i lungene.

For små svulster kan en lobektomi eller til og med en kilereseksjon vurderes. For større svulster (eller de på bestemte steder), kan fjerning av en hel lunge (pneumonektomi) anbefales.

Biologisk terapi

Det biologiske terapimedikamentet Afinitor (everolimus) anbefales for avanserte typiske og atypiske karsinoider som ikke skiller ut hormoner eller hormonlignende stoffer.

Dette målrettede stoffet virker ved å avbryte kroppens signalvei som fremmer kreftvekst. Det tas som en daglig pille, og det kan forbedre overlevelsen.

Somatostatin-analoger

Legemidlene Sandostatin (octreotide), Somatuline (lanreotide) og Signifor (pasireotide) er somatostatinanaloger og brukes til å behandle lavgradige karcinoide svulster som utskiller hormonlignende stoffer. De kan kontrollere svulstvekst og redusere symptomer, men er ikke helbredende.

Det kan være lurt å vurdere å melde deg på en klinisk prøve, slik at du kan få tilgang til nye behandlinger for din karsinoide svulst.

Prognose

Når karsinoide svulster kan fjernes kirurgisk, er prognosen relativt god. Ved avansert sykdom har godkjenningen av Afinitor økt overlevelse, og andre behandlinger blir også undersøkt.

Den fem-årige overlevelsesraten for lokoregionale stadier av lungekarsinoid-svulst er omtrent 90%. Hvis kreften diagnostiseres i de tidligste stadiene, øker overlevelsen fem-årig til 97%.

Karsinoide svulster assosiert med det genetiske syndromet MEN1 har en tendens til å være mer aggressive og har lavere overlevelsesrate.

Mestring og støtte

Siden karsinoide svulster er relativt uvanlige, er det viktig at du finner en lege som er kjent med sykdommen.

Noen av de større kreftsentrene, som National Cancer Institute-utpekte sentre, har ofte større sannsynlighet for å ha onkologer på personalet som har behandlet en rekke andre mennesker med disse kreftene. Disse større sentrene gir deg mer sannsynlighet for å være en del av en klinisk prøve eller motta en nyere behandling for avanserte karsinoider.

Carcinoid Cancer Foundation er en ideell organisasjon som forplikter seg til å støtte mennesker med karsinoide svulster. Det kan være en ressurs som hjelper deg med å finne en støttegruppe eller kontakter som kan svare på spørsmål og oppmuntre deg når du leter etter svar og begynner behandlingen.