Behandling av Atlantoaxial ustabilitet (AAI) i Down Syndrome

Atlantoaxial ustabilitet (AAI) er et vanlig ortopedisk problem sett hos mennesker med Downs syndrom. Selv om det har et komplisert navn og høres noe skremmende ut, forårsaker det for det meste ingen problemer for de som har det. For å forstå AAI er det viktig å forstå litt om funksjonen og strukturen til ryggmargen, nerver, ryggvirvler og leddbånd.

Ryggmarg, nerver, ryggvirvler og leddbånd

Toppen av ryggmargen er en tykk rørlignende struktur som starter ved hjernens bunn og løper helt nedover ryggen til korsryggen. Ryggmargen inneholder kroppens nerver eller nevroner. Nerver er en spesiell type celle som bærer meldinger mellom hjernen og resten av kroppen. En nerve er som en elektrisk kabel som fører elektrisk strøm og bærer signaler mellom kroppsdeler.

Vertebrae er uregelmessig formede bein organisert i en søyle på baksiden av kroppen som går fra hjernens bunn til bekkenet. Ryggmargen går gjennom og er beskyttet av denne ryggvirvelen. Det er 33 ryggvirvler, som vanligvis er delt inn i fire regioner: cervikal, thorax, korsrygg og ryggvirvel i bekkenet. Cervikale ryggvirvler er lokalisert i nakkeområdet og forkortes som C1-C7. Hvis du bøyer hodet fremover og løfter fingrene bak på hodet, er den første store støten du føler din C1 eller cervical-1 ryggvirvel. Den neste ned er C2 og så videre. C1 er referert til som atlas vertebra og C2 som aksen vertebra. Feiljustering av disse ryggvirvlene blir referert til som atlantoaksial ustabilitet eller AAI.

Vertebrae holdes på plass av muskler og leddbånd. Funksjonene til ryggsøylen inkluderer beskyttelse av ryggmargen og indre organer, strukturell støtte for hodet og opprettholdelse av både fleksibilitet og mobilitet.

Siden personer med Downs syndrom har lav muskeltonus og slappe leddbånd, kan ryggvirvlene bli feiljustert. Når C1- og C2-ryggvirvlene er feiljustert, har du AAI. Hos personer med Downs syndrom kalles ledbåndet som oftest er involvert i AAI for "tverrbånd."

Diagnose

De fleste tilfeller av asymptomatisk AAI er laget ved screening av røntgenstråler. Alle barn med Downs syndrom bør screenes for AAI innen fylte 3. Diagnosen symptomatisk AAI stilles vanligvis enten gjennom den nevrologiske undersøkelsen (den fysiske undersøkelsen som undersøker hvordan nervene fungerer) og / eller ved røntgen.

Typer

Det er to typer atlantoaksial ustabilitet - asymptomatisk AAI og symptomatisk AAI. Asymptomatisk AAI betyr at AAI kan sees på en røntgen, men det forårsaker ikke nevrologiske problemer hos personen som har det. Symptomatisk AAI betyr at AAI er tilstede på en røntgen, og det forårsaker noen nevrologiske problemer for personen som har det. Et sted mellom 10% og 20% ​​av personer med Downs syndrom har asymptomatisk AAI på røntgen, og bare 1% til 2% av personer med Downs syndrom har symptomatisk AAI.

Nevrologiske symptomer

En av jobbene til ryggsøylen er å beskytte ryggmargen, som går inne i den. Ryggmargen er en samling av nerver som er beskyttet av ryggraden. Symptomatisk AAI forårsaker en rekke forskjellige nevrologiske symptomer som:

• Klumsethet
• Mangel på koordinering
• Vanskeligheter med å gå
• Å gå med unormal gang (dvs. halte)
• Blir lett sliten
• Nervesmerter eller begrenset evne til å bevege nakken
• Spastisitet - tetthet i musklene
• Clonus — muskelsammentrekninger eller spasmer

Hvis noen med Downs syndrom utvikler noen av disse nevrologiske symptomene, bør de umiddelbart vurderes av en lege. Legen vil vanligvis utføre en fullstendig nevrologisk undersøkelse og bestille bildebehandlingstudier, som røntgen, CT-skanning eller MR.

Behandling

Asymptomatisk AA krever ingen behandling. Foreldre blir ofte informert om hvilke symptomer man skal se etter hos personen med AAI.

Hvis en person viser tegn på ryggmargskompresjon, er behandling indikert. Målet med behandling av symptomatisk AAI er å beskytte ryggmargen, stabilisere ryggraden eller ryggvirvlene og dekomprimere eventuelle fangede nerver. Avhengig av omfanget av problemet, kan ryggmargsstabilisering oppnås ved å ha på seg en myk krage, gripe grep med smertestillende medisiner og muskelavslappende midler og eventuelt kirurgi.