Hos de fleste barn og et lite antall voksne med immun trombocytopeni (ITP) vil problemet komme over seg selv. Imidlertid vil noen gå en for å ha et kronisk kurs.Ideen om å ha kronisk ITP kan være alarmerende, så la oss se hva det betyr her.
ARNO MASSEE / Getty ImagesFor det første kan ITP kategoriseres som:
- Primær: Primær ITP skyldes ødeleggelse av autoimmune blodplater. Hos barn er de fleste tilfeller primær ITP.
- Sekundær: Sekundær ITP er assosiert med en annen tilstand som lupus, HIV, hepatitt C eller kronisk lymfocytisk leukemi.
Selv om behandlinger for å løse blødninger for primær og sekundær ITP kan være like, er behandlingen av sekundær ITP fokusert på den underliggende medisinske tilstanden. Bedre kontroll av den underliggende medisinske tilstanden kan forbedre trombocytopeni.
Primær ITP kan deretter deles inn i:
- Nylig diagnostisert: Diagnose til tre måneder.
- Vedvarende: ITP som varer i mer enn tre måneder.
- Kronisk: Hvis vedvarende mer enn tolv måneder, er det merket kronisk.
- Ildfast: Dette begrepet brukes vanligvis til å definere ITP som krever behandling (pasienten har blødningssymptomer) som er ildfast for førstelinjebehandling (steroider, IVIG, WinRho) eller splenektomi.
Til tross for at flertallet av voksne diagnostisert med primær ITP vil fortsette å utvikle et kronisk forløp, vil flertallet opprettholde et stabilt, trygt antall blodplater (generelt betyr mer enn 20.000 celler per mikroliter), der spontan blødning er mindre sannsynlig.
Disse pasientene kan fremdeles noen ganger trenge ytterligere behandlinger. Et eksempel er kirurgi, hvor blodplateantallet ofte må være høyere for å forhindre blødning under prosedyren.
Andrelinjebehandlinger
Utfordringen er for de pasientene som fortsetter å få blødning til tross for førstelinjebehandlinger. Tidligere år ble splenektomi ansett som bærebjelken i andre linjebehandling. Splenektomi fungerer på to måter.
For det første fjerner det det primære stedet for blodplatedestruksjon. For det andre fjerner det noen lymfocytter som produserer anti-blodplate-antistoffer som lever i milten. Fjerning av disse lymfocyttene kan øke blodplatens levetid.
Splenektomi har kjent historie med mer enn 85 prosent av pasientene som svarer, de aller fleste med normalisering av antall blodplater. Til tross for denne suksessraten er ikke splenektomi uten risiko, spesielt den livslange risikoen for overveldende sepsis (alvorlig bakteriell infeksjon).
På grunn av disse risikoene, vurderer noen leger rituximab andre linjebehandling. Rituximab er et antistoff som fester seg til B-lymfocytter (en av de hvite blodcellene som lager antistoffer), og får dem til å bli ødelagt.
Med mindre anti-blodplate-antistoffproduksjon fra B-lymfocytter, vil ikke blodplatene bli ødelagt. Rituximab gis vanligvis som en IV-infusjon en gang ukentlig i fire uker, men noen ganger kan det gis færre uker. Responsen på rituximab er mer variabel enn splenektomi, og noen pasienter har varige responser, men andre får tilbakefall.
Tredjelinjebehandlinger
Heldigvis er det nå tredje linje terapier tilgjengelig for ITP. I mange år ble det antatt at blodplater ble produsert normalt i benmargen i ITP, men ble ødelagt da de ble satt i omløp. Legepersonell vet nå at også produksjonen av blodplater er svekket. Denne kunnskapen resulterte i utvikling av medisiner som kalles trombopoietin (TPO) reseptoragonister.
For tiden er det to TPO-reseptoragonister tilgjengelig i USA, eltrombopag og romiplostim. Eltrombopag er en oral medisin som tas daglig, og romiplostim gis en gang i uken som en subkutan injeksjon.
Selv om eltrombopag kan se ut til å være en enklere behandling fordi den tas gjennom munnen, kan ingen matvarer som inneholder kalsium spises i flere timer før og etter dosen. Når vedlikeholdsdosen er bestemt, kan voksne lære å administrere romiplostim hjemme.
TPO-reseptoragonister regnes som kroniske vedlikeholdsmedisiner som brukes til å holde blodplateantallet høyt nok til å forhindre blødning. Disse medisinene kan brukes hos både barn og voksne med kronisk ITP.
Som med mange medisinske behandlinger, kan rekkefølgen på første, andre og tredje linje behandling variere basert på individuelle pasientegenskaper. Hvis du har spørsmål eller bekymringer angående behandlingen, bør du diskutere dem med legen din.
