En oversikt over Chylothorax

En chylothorax er en type pleural effusjon (en væskesamling mellom membranene i lungene som kalles pleura), men i stedet for normal pleuravæske er det en samling chyle (lymfevæske). Det er forårsaket av en blokkering eller forstyrrelse av thoraxkanalen i brystet. Årsaker inkluderer traumer, brystoperasjoner og kreft som involverer brystet (som lymfomer).

Det kan mistenkes i studier som røntgen av brystet, men diagnosen stilles vanligvis ved å stikke en nål inn i pleurahulen (thoracentesis) og fjerne væske. En rekke forskjellige behandlingsalternativer er tilgjengelige. Noen ganger går de bort alene eller med medisiner, men ofte krever de prosedyrer som shuntplassering, thoraxkanalbinding, embolisering og andre.

Chylothorax er uvanlig hos både voksne og barn, men er den vanligste formen for pleural effusjon hos nyfødte.

Anatomi og funksjon

Brystkanalen er det viktigste lymfekaret i kroppen, med lymfekar som er den delen av immunsystemet som bærer lymfe gjennom hele kroppen. Brystkanalen tjener til å føre chyle fra tarmene til blodet.

Komponenter av Chyle

Chyle består av chylomikroner (langkjedede fettsyrer og kolesterolestere) samt immunceller og proteiner som T-lymfocytter og immunglobuliner (antistoffer), elektrolytter, mange proteiner og fettløselige vitaminer (A, D, E og K ). Når brystkanalen passerer gjennom brystet, tar den også opp lymfekreft fra lymfekar som drenerer brystet.

En stor mengde væske (omtrent 2,4 liter hos en voksen) passerer gjennom denne kanalen hver dag (og kan havne i pleurahulen med en chylothorax).

Thoracic Duct Obstruksjon

Kanalen kan bli direkte skadet via traumer eller kirurgi, eller blokkert av svulster (se årsakene nedenfor). Når thoraxkanalen er blokkert (for eksempel av en svulst), fører det vanligvis til sekundær brudd på lymfekanaler som fører til blokkering.

På grunn av plasseringen av thoraxkanalene er pleural effusjoner vanligere på høyre side av brystet, men til tider er de bilaterale.

Mange er kjent med lymfødemet med brystkreft som noen kvinner opplever etter brystoperasjoner som fører til hevelse og ømhet i armen. I dette tilfellet er opphopning av lymfevæske i armen ansvarlig for symptomene. Med en chylothorax er mekanismen lik, med en chylothorax som en form for obstruktiv lymfødem med akkumulering av lymfevæske mellom membranene som ligger i lungene, i stedet for armen.

Symptomer

Tidlig kan en chylothorax ha få symptomer. Når væske akkumuleres, er kortpustethet vanligvis det vanligste symptomet. Når effusjonen vokser, kan folk også få hoste og brystsmerter. Feber er vanligvis fraværende.

Når en chylothorax oppstår på grunn av traumer eller kirurgi, begynner symptomene vanligvis omtrent en uke etter ulykken eller prosedyren.

Årsaker

Det er en rekke mulige årsaker til en chylothorax, med mekanismen som er forskjellig avhengig av årsaken.

Svulster

Svulster og / eller forstørrede lymfeknuter (på grunn av spredning av svulster) i mediastinum (brystområdet mellom lungene) er en vanlig årsak, som er ansvarlig for rundt halvparten av disse effusjonene hos voksne. Chylothorax utvikler seg når en svulst infiltrerer lymfekarene og thoraxkanalen.

Lymfom er den vanligste kreften som forårsaker chylothorax, spesielt ikke-Hodgkins lymfomer. Andre kreftformer som kan føre til chylothorax inkluderer lungekreft, kronisk lymfocytisk leukemi og spiserørskreft. Kreft som sprer seg (metastaserer) til brystet og mediastinum, for eksempel brystkreft, kan også forårsake chylothorax.

Kirurgi

Brystkirurgi (cardiothoracic) er også en vanlig årsak til chylothorax og er den vanligste årsaken hos barn (ofte på grunn av kirurgi for medfødt hjertesykdom). Det oppstår vanligvis på grunn av direkte skade på thoraxkanalen under operasjonen.

Traume

Traume er en annen vanlig årsak til en chylothorax, og skyldes ofte stumpe traumer, sprengningsskader, skudd eller knivstikk. I sjeldne tilfeller har en chylothorax oppstått fra hoste eller nysing alene.

Medfødte syndromer og abnormiteter i utviklingen

En medfødt (fra fødselen) chylothorax kan sees med medfødt lymfangiomatose, lymfevektase og andre lymfatiske abnormiteter. Det kan også forekomme i forbindelse med syndromer som Downs syndrom, Turners syndrom, Noonan syndrom og Gorham-Stout syndrom.

Diagnose

Diagnosen chylothorax kan mistenkes basert på nylig brystkirurgi eller traumer. På eksamen kan det høres reduserte lungelyder.

Imaging

Bildebehandlingstester er vanligvis de første trinnene i diagnosen og kan omfatte:

• Røntgen på brystet: Røntgen på brystet kan vise pleural effusjon, men kan ikke skille mellom chylothorax og andre typer pleural effusjoner.
• Ultralyd: Som en røntgen på brystet, kan ultralyd antyde en pleural effusjon, men kan ikke skille en chylothorax fra andre effusions.
• Bryst CT: Hvis en person utvikler en chylothorax uten traumer eller kirurgi, blir en CT-bryst vanligvis gjort for å lete etter tilstedeværelsen av en svulst eller lymfeknuter i mediastinum. Noen ganger kan skaden på thoraxkanalen sees.
• MR: Mens en MR er bra for å visualisere thoraxkanalen, brukes den ikke ofte i diagnosen. Det kan være nyttig for de som har allergi mot kontrastfargestoffet som brukes med CT, og når det er behov for bedre visualisering av thoraxkanalen.

Prosedyrer

Prosedyrer kan brukes for å skaffe en prøve av væsken i en chylothorax eller for å bestemme typen og omfanget av skade på thoraxkanalen eller andre lymfekar.

Lymfangiografi: Lymfangiogram er en studie der et fargestoff injiseres for å visualisere lymfekarene. Det kan gjøres for å diagnostisere omfanget av skade (og plassering) på lymfekarene, og også som forberedelse til emboliseringsprosedyrer (se nedenfor).

Nyere prosedyrer som dynamisk kontrast magnetisk resonans lymfiografi og intranodal lymfiografi kombinerer denne prosedyren med radiologisk testing for bedre å oppdage kilden til lekkasjen.

Lymfoscintigrafi: I motsetning til et lymfogiogram bruker lymfoscintigrafi radioaktive markører for å visualisere lymfesystemet. Etter injeksjon av et radioaktivt sporstoff brukes et gammakamera til å oppdage strålingen og indirekte visualisere lymfekarene.

Thoracentese: En thoracentese er en prosedyre der en lang fin nål settes inn gjennom huden på brystet og inn i pleurahulen. Væske kan deretter trekkes ut for å bli evaluert i laboratoriet. Med en chylothorax er væsken vanligvis melkeaktig og har høyt triglyseridnivå. Den er hvit på grunn av emulgerte fettstoffer i lymfevæske, og når den får sitte, skiller væsken seg (som krem) i lag.

Differensialdiagnose

Forhold som kan se ut som en chylothorax, inkluderer i det minste i utgangspunktet:

• Pseudochylothorax: En pseudochylothorax skiller seg fra en chylothorax da det innebærer en akkumulering av kolesterol i en allerede eksisterende effusjon i stedet for lymfevæske / triglyserider i pleurarommet, og har forskjellige årsaker og behandlinger. En pseudochylothorax kan være assosiert med pleural effusjoner på grunn av revmatoid artritt, tuberkulose eller empyema.
• Malign pleural effusjon: I en ondartet pleural effusjon er kreftceller tilstede i pleural effusjon.
• Hemothorax: I en hemothorax er blod tilstede i pleurahulen.

Alle disse tilstandene kan virke like ved bildebehandlingstester som røntgen av brystet, men vil variere når væske som er oppnådd fra en thoracentese blir evaluert i laboratoriet og under mikroskopet.

Behandlinger

Med en liten chylothorax kan effusjonen noen ganger behandles konservativt (eller med medisiner), men hvis det er symptomatisk, krever det ofte en kirurgisk prosedyre. Valget av behandling avhenger ofte av den underliggende årsaken. Målet med behandlingen er å fjerne væsken fra pleurahulen, forhindre at den akkumuleres igjen, behandle eventuelle problemer på grunn av chylothorax (som ernærings- eller immunproblemer) og behandle den underliggende årsaken. Noen lekkasjer i thoraxkanalen løser seg selv.

For noen mennesker bør kirurgi vurderes mye tidligere, for eksempel de som utvikler chylothorax etter kirurgi for spiserørskreft, hvis lekkasjen er stor, eller hvis det utvikler seg alvorlige problemer med immun-, elektrolytt- eller ernæringsproblemer.

I motsetning til noen pleurale effusjoner der et brystrør er plassert for kontinuerlig å tømme effusjonen, brukes ikke denne behandlingen med chylothorax, da det kan føre til underernæring og problemer med immunfunksjonen.

Medisiner

Medisinene somatostatin eller octreotide (en somatostatinanalog) kan redusere akkumulering av chyle for noen mennesker, og kan være et ikke-kirurgisk alternativ, spesielt de som har chylothorax som et resultat av brystkirurgi.

Andre medisiner blir evaluert i forskning, for eksempel bruk av etilefrine, med en viss suksess.

Kirurgi

En rekke forskjellige prosedyrer kan gjøres for å stoppe opphopning av væske i en chylothorax, og valg av teknikk avhenger vanligvis av årsaken.

• Thoracic duct ligation: Thoracic duct ligation innebærer ligering (kutting) av kanalen for å forhindre strømning gjennom karet. Dette har konvensjonelt blitt gjort via thoraxotomy (åpen brystkirurgi), men kan gjøres som en mindre invasiv videoassistert thoracoscopic surgery (VATS) prosedyre.
• Shunting: Når væske fortsetter å akkumulere, kan det plasseres en shunt (pleuroperitoneal shunt) som fører væsken fra pleurahulen til magen. Ved å føre væsken tilbake til kroppen, forhindrer denne typen shunt underernæring og andre problemer som kan oppstå hvis lymfe skulle fjernes fra kroppen. En pleuroperitoneal shunt kan være på plass i en betydelig periode.
• Pleurodesis: En pleurodesis er en prosedyre der et kjemikalie (vanligvis talkum) injiseres i pleurahulen. Dette skaper betennelse som får de to membranene til å holde seg sammen og forhindre ytterligere opphopning av væske i hulrommet.
• Pleurektomi: En pleurektomi gjøres ikke ofte, men innebærer å fjerne pleuramembranene slik at det ikke lenger eksisterer et hulrom for væske å akkumulere.
• Embolisering: Enten embolisering av thoraxkanalen eller selektiv kanalemboliisering kan brukes til å forsegle thoraxkanalen eller andre lymfekar som er lukket. Fordelene med embolisering er at lekkasjen kan visualiseres direkte, og det er en mindre invasiv prosedyre enn noen av de ovennevnte.

Kostholdsendringer

Personer med chylothorax anbefalt å redusere mengden fett i kostholdet, og dietten kan suppleres med fettsyrer i middels kjede. Total parenteral ernæring (gi proteiner, karbohydrater og fett intravenøst) kan være nødvendig for å opprettholde ernæring. Konvensjonelle intravenøse væsker inneholder bare saltvann og glukose.

Støttende omsorg

En chylothorax kan føre til problemer med ernæring og immunsvikt, og det er nødvendig med nøye håndtering av disse bekymringene.

Mestring og prognose

En chylothorax kan være skremmende som voksen eller som forelder hvis det er barnet ditt, og forvirrende da det sjelden blir snakket om. Prognosen avhenger ofte av den underliggende prosessen, men med behandling er den ofte god. Når det er sagt, kan det føre til en rekke problemer som ernæringsmessige mangler, immunmangel og elektrolyttavvik som må følges nøye og behandles. Å være et aktivt medlem av det medisinske teamet ditt kan være veldig nyttig for å sikre at alle disse bekymringene blir behandlet nøye.

Langtidsstudier publisert i 2012 fant at barn som opplever chylothorax som spedbarn, har en tendens til å gjøre det veldig bra, uten betydelige forsinkelser i utviklingen eller problemer med lungefunksjonen.