Kutan T-celle lymfom (CTCL) inkluderer flere typer hudlymfom - de vanligste er mycosis fungoides og Sezary syndrom. De fleste kliniske trekk ved CTCL involverer hudlesjoner.
Lymfom er kreft som oppstår fra T-celler, som er en type lymfocytt (hvite blodlegemer, WBC). Lymfom involverer vanligvis lymfeknuter. En nøkkelegenskap ved CTCL er at kreftcellene også migrerer til huden.
CTCL representerer en sjelden type ikke-Hodgkin lymfom (NHL). CTCL utgjør bare omtrent 1 av 40 nylig diagnostiserte NHL-pasienter.
Caiaimage / Sam Edwards / Getty ImagesRisikofaktorer
CTCL påvirker menn oftere enn kvinner, og det diagnostiseres vanligvis hos personer som er i femti- eller sekstitallet. Barn blir sjelden berørt. Det har vært en slående økning i antall individer rammet av hudlymfom i løpet av de siste tre tiårene.
Ikke mye er kjent om årsaken til CTCL. I motsetning til noen andre typer lymfomer er det ingen tilknytning med kjente virus. Forskning pågår for å finne ut hva som forårsaker CTCL.
Symptomer
De første symptomene på hudlymfom inkluderer tørr eller skjellende hud, røde utslett og kløe. Utslett er mer vanlig i områder som vanligvis er dekket av klær.
Hvis du har CTCL, kan du først merke røde eller mørke flekker på huden din. Disse symptomene er ikke spesifikke for lymfom, så det er vanlig at folk blir behandlet for vanligere hudsykdommer før man mistenker lymfom.
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan de røde flekkene bli hevet. Disse forhøyede flekkene er beskrevet som plaketter. Plakk kan til slutt bli til knuter eller humpete svulster. Ved avansert sykdom kan sår utvikle seg på toppen av disse lesjonene.
De fleste med CTCL har bare hudinvolvering, men tilstanden kan også spre seg til lymfeknuter eller andre organer. Omtrent 10 prosent av sakene i senfasen utvikler seg til å utvikle alvorlige komplikasjoner.
Diagnose
En hudbiopsi er nødvendig for en endelig diagnose av CTCL. Biopsiprøven blir undersøkt under et mikroskop, og lymfomceller kan visualiseres hvis en del av kreften ble prøvetatt.
En rekke andre tester, inkludert tester for lymfommarkører (immunhistokjemi) og genetiske tester, kan bidra til å definere den spesifikke typen lymfom.
CT-skanning eller andre bildebehandlingstester kan gjøres for å bestemme omfanget av sykdommen.
Velge riktig biopsi for en hudkreft typeBehandling
Behandling av hudlymfom er ganske forskjellig fra behandling av andre lymfomer. Behandlingsstrategien din vil avhenge av omfanget av involvering av huden, typen hudlesjoner og involveringen av noder eller andre kroppsorganer.
Mange typer behandling brukes:
- Kjemoterapi midler påføres huden
- Total hudelektronstrålebehandling (en type strålebehandling)
- Psoralen og ultrafiolette A-stråler
- Ultrafiolette B-stråler
- Bexaroten (både som gel og tabletter)
- Denileukin Difitox
- Interferon alfa
- Cellegift ved injeksjoner eller piller
Senest godkjente U.S. Food and Drug Administration (FDA) mekloretamingel (Valchlor) for aktuell hudbehandling av mycosis fungoides, den vanligste typen CTCL. Før godkjenningen ble mekloretamin bare godkjent for intravenøs (IV, i en vene) behandling.
Et ord fra veldig bra
En europeisk ekspertgruppe møtte og publiserte sine anbefalinger om behandling for forskjellige typer og tilfeller av CTCL, og bemerket at hudrettet terapi fortsatt er det mest passende alternativet for mycosis fungoides i tidlig stadium, og at de fleste pasienter med mycosis fungoides kan se frem til en normal forventet levealder. Dessverre er prognosen fortsatt ikke like god for pasienter med avansert sykdom, bemerket de. Selv om langvarig overlevelse kan oppnås med allogen stamcelletransplantasjon (alloSCT) for en høyt valgt undergruppe av pasienter.
Likevel har det blitt gjort enorme fremskritt det siste tiåret når det gjelder forståelsen av hvordan mykose soppdrepende midler og Sezary syndrom utvikler seg, så det er håp om at dette også vil føre til fremskritt i behandlingen.