En oversikt over Diabetes Insipidus

Diabetes insipidus (DI) er en sjelden lidelse der kroppen ikke kan regulere væsker ordentlig. Dette kan føre til alvorlig dehydrering. Personer med DI har generelt intens tørst og passerer mye mer urin enn normalt på grunn av en hormonell abnormitet.

Oversikt

Til tross for de samme navnene, er DI ikke relatert til den mer vanlige diabetes mellitus (aka "sukker diabetes") der kroppen ikke er i stand til å regulere glukose. Fire former for DI eksisterer, avhengig av hva som forårsaker hormonell dysregulering. De forskjellige typene er:

1. Sentral diabetes insipidus
2. Nefrogen diabetes insipidus
3. Dipsogenic diabetes insipidus, også kalt primær polydipsi
4. Svangerskapsdiabetes insipidus

DI er en sjelden tilstand. Færre enn 20 000 mennesker får diagnosen det i USA hvert år. Folk i alle aldre kan ha det, men risikoen er betydelig høyere etter 40 år.

Så hvordan er væskeregulering forskjellig når du har diabetes insipidus? Når kroppens væskereguleringssystem fungerer som det skal, filtrerer nyrene blodet ditt og trekker ut avfall og ekstra væsker, som deretter er urin. Vanligvis produserer du et sted mellom en og to liter urin på en dag.

Fra nyrene beveger urinen seg ned i små rør som kalles urinleder til blæren, hvor den lagres til blæren blir full og du må urinere.

Et hormon kalt vasopressin er nøkkelen til disse prosessene. Vasopressin produseres av hypothalamus, en liten kjertel i hjernens bunn. Den lagres deretter i hypofysen, som er i nærheten av hypothalamus, og slippes ut i blodet når kroppens væskenivå er lavt.

I blodet hjelper vasopressin kroppen din å absorbere mindre væske fra blodet, noe som betyr at de produserer mindre urin. Hypofysen frigjør mindre vasopressin, eller til og med ingen i det hele tatt, når du har høyere væskenivå. På disse tidene vil du produsere mer urin.

I DI fungerer ikke dette systemet ordentlig.

Symptomer

Symptomer på DI inkluderer:

• Ekstrem tørst
• Ekstremt høy produksjon av urin som er "fuktig" (har liten eller ingen farge eller lukt)
• Trenger å stå opp om natten for å tisse
• Sengevæting

Mengden urin med urin varierer fra individ til person og type DI. En sunn voksen passerer vanligvis mindre enn tre liter om dagen, mens noen med DI kan produsere så mye som fem til ti ganger så mye.

Ubehandlet DI kan føre til dehydrering, så det er viktig å se etter disse symptomene også. De inkluderer:

• Tørst
• Utmattelse
• Tørr hud
• Kvalme
• Treghet
• Svimmelhet
• Forvirring

Tretthet, svimmelhet og forvirring kan være tegn på alvorlig dehydrering, noe som krever øyeblikkelig medisinsk behandling. Uten riktig behandling kan det føre til anfall, hjerneskade og til og med død.

DI kan også forårsake ubalanse i elektrolytter i blodet ditt. Elektrolytter er mineraler som er viktige for å opprettholde riktig væskebalanse i kroppen din. Symptomer på elektrolyttubalanse inkluderer:

• Sløvhet eller tretthet
• Kvalme
• Tap av Appetit
• Muskel kramper
• Forvirring

Hos babyer og små barn kan det være vanskelig å oppdage DI-symptomer fordi barnet ikke er i stand til å kommunisere om tørsten. Sammen med tørst og overdreven urin, kan de ha følgende symptomer:

• Problemer med å sove
• Uforklarlig oppstyr
• Feber
• Oppkast
• Diaré
• Forsinket vekst
• Vekttap

Hvis barnet ditt har noen av disse symptomene, må du snakke med barnelege. Få øyeblikkelig medisinsk behandling for barnet ditt hvis du mistenker dehydrering.

Årsaker

Mens all diabetes insipidus har dysregulering av vasopressin, kan dysregulering være forårsaket av mange forskjellige faktorer. Årsaken til den dysreguleringen definerer hver av de fire typene DI.

Sentral diabetes Insipidus

Sentral DI er et resultat av skade på hypothalamus eller hypofysen. Fordi disse kjertlene begge spiller en rolle i produksjonen, lagringen og frigjøringen av hormonet, kan skader forstyrre systemet. Det får nyrene til å filtrere for mye væske ut av blodet, noe som fører til overflødig vannlating.

Kjertlene kan bli skadet av:

• Hodeskade
• Kirurgi
• Infeksjon
• Betennelse
• Hjernesvulster

I noen tilfeller er imidlertid sentral DI forårsaket av en genetisk defekt som resulterer i problemer med vasopressinproduksjon. Det er også mulig å ha sentral DI uten identifiserbar årsak.

Nefrogen diabetes Insipidus

I nefrogen DI er problemet ikke med hjernen, men med nyrene selv. Av noen av flere grunner reagerer de ikke som de burde på vasopressin, og fjerner derfor alltid store mengder væske fra blodet ditt.

Nyrene kan oppføre seg på denne måten på grunn av noen av flere faktorer, inkludert:

• Genetisk sminke
• Genetisk mutasjon
• Kronisk nyre sykdom
• Nyreinfeksjon eller cyster
• Noen kreftformer
• Blokkering av urinveiene
• Høye kalsiumnivåer i blodet
• Lavt kaliumnivå i blodet
• Visse medisiner, spesielt litium
• Andre sykdommer, inkludert amyloidose, Sjogrens syndrom og Bardet-Biedl syndrom

I noen tilfeller er leger ikke i stand til å bestemme årsaken til nefrogen DI.

Dipsogenic diabetes insipidus

Denne formen for DI oppstår på grunn av en defekt i tørstmekanismen - kroppens signal om at du trenger å ta inn væsker - som ligger i hypothalamus. Denne feilen gjør at du tørster unormalt hele tiden.

Når noen er for tørste, har de en tendens til å drikke mye mer enn vanlig. Deres høye væskeinntak fører til at kroppen skiller ut mindre vasopressin, og det fører til at nyrene produserer mer urin.

Som i sentrale DI, kan hypothalamus 'tørstmekanisme bli skadet av:

• Hodeskade
• Kirurgi
• Infeksjon
• Betennelse
• Hjernesvulster

Folk kan også være disponert for dipsogen DI ved visse medisiner eller psykiske problemer.

Svangerskapsdiabetes Insipius

Svangerskaps-DI oppstår under graviditet og kan være forårsaket av to forskjellige faktorer:

Morkaken produserer et enzym som bryter ned vasopressin i mors kropp, noe som fører til overdreven urin fordi nyrene trekker for mye væske fra blodet.

Morens kropp produserer høye nivåer av et kjemikalie som kalles prostaglandin, noe som gjør nyrene mindre responsive mot vasopressin, omtrent som i nefrogen DI.

I mange tilfeller av svangerskaps-DI er symptomene milde og ikke særlig merkbare, spesielt siden graviditet i seg selv får mange kvinner til å urinere ofte. Imidlertid kan dehydrering under graviditet føre til komplikasjoner, inkludert:

• Nevralrørsdefekter
• Lav fostervann
• For tidlig fødsel

Hvis du mistenker svangerskaps-DI, må du holde deg hydrert og snakke med legen din med en gang.

Fordi det skyldes direkte graviditetsrelaterte faktorer, forsvinner svangerskaps-DI vanligvis når babyen er født, men det vil sannsynligvis komme tilbake i fremtidige svangerskap.

Diagnose

Når legen din mistenker at du har noen form for DI, kan du forvente at diagnoseprosessen vil innebære en kombinasjon av følgende:

• Fysisk undersøkelse for å se etter tegn på dehydrering
• Dine symptomer og sykehistorie
• Familiemedisinsk historie, hvis den inkluderer DI eller relevante symptomer
• Urinprøver for å se om urinen er fortynnet eller konsentrert
• Blodprøver, som kan bidra til å bestemme typen DI
• Væskeberøvelsestest for å bestemme mengden urin du passerer
• MR (magnetisk resonansavbildning), for å se etter problemer med hypothalamus eller hypofysen

Det er viktig å vite hvilken type DI du har, siden det hjelper med å bestemme løpet og behandlingen.

Behandling

DI blir ofte behandlet av nefrologer, som er leger som spesialiserer seg i nyresykdommer, eller endokrinologer, som spesialiserer seg i forhold relatert til de hormonproduserende kjertlene (inkludert hypothalamus og hypofysen.)

Hovedbehandlingen for DI er å drikke nok væske til å forhindre dehydrering. Imidlertid er behandlingen utover det skreddersydd til den spesifikke typen DI.

• Sentral DI kan behandles med et menneskeskapt hormon kalt desmopressin, som ligner på vasopressin. Den er tilgjengelig som en pille, en nesespray eller en injeksjon.
• Behandling for nefrogen DI er rettet mot den underliggende årsaken til tilstanden, når det er mulig. Dette kan bety at du fjerner urinblokkering, avslutter medisiner eller normaliserer blodnivået av kalsium eller kalium. Det kan også behandles med medisiner som hjelper til med å redusere urinvolumet, inkludert aspirin, ibuprofen og visse diuretika som kalles tiazider. Tiazider øker vanligvis urinproduksjonen, men hos personer med nefrotisk DI har de motsatt effekt.
• Dipsogenic DI har ennå ikke effektive behandlinger, så symptombehandling er nøkkelen. Leger anbefaler å suge på isflis eller syrlig godteri for å holde rikelig med spytt i munnen, noe som kan bidra til å redusere tørsten. Små doser desmopressin ved sengetid kan bidra til å redusere antall ganger folk trenger å stå opp og tisse.Legen din vil kanskje først overvåke nivåene av natrium i blodet ditt.
• Desmopressin foreskrives ofte også for svangerskaps-DI. Det kan hjelpe selv i tilfeller der placentaenzymet ødelegger vasopressin fordi enzymet ikke har samme effekt på det syntetiske hormonet.

Mestring

Fordi dehydrering er en reell og alvorlig bekymring, er det viktig å bli vant til å drikke mer. Å ha med deg en vannflaske eller ekstra drikke når du er borte fra hjemmet, kan hjelpe. Det kan også være lurt å unngå varmen, slik at du ikke mister væske gjennom svette. Kjøleprodukter kan være en god ide når du ikke kan unngå varmen eller når du trener.

La menneskene du tilbringer mye tid med, vite at du er utsatt for dehydrering og sørg for at de er kjent med symptomene, slik at de kan få rask medisinsk behandling for deg hvis behovet oppstår.

DI er ofte en kronisk tilstand. Annet enn å drikke ekstra væske, har forskere ikke funnet noen kostholdsmessige eller ernæringsmessige måter å behandle eller forhindre DI på. Imidlertid, med riktig diagnose og behandling, er de fleste som har det i stand til å håndtere symptomene sine og føre et normalt liv.