Hvordan diagnostiseres normaltrykk hydrocephalus

Hydrocefalus med normalt trykk er en utvidelse av hjelomrommene, kalt ventrikler, som inneholder cerebrospinalvæske - en klar væske som bader hjernen og ryggmargen og blir ofte betegnet forkortet CSF.

Vanlig trykkhydrocephalus forårsaker vanskeligheter med å gå, tenke og kontrollere blæren. Symptomer kan forbedres når en nevrokirurg plasserer et avløp som kalles en shunt i ventriklene, slik at CSF strømmer inn i magen i stedet for å strømme ned i ryggraden. Enhver nevrokirurgisk prosedyre medfører imidlertid en viss risiko, og fordelene ved å plassere en slik stent for NPH er ikke alltid sikre - så det er viktig at NPH blir riktig diagnostisert. Selv etter dette trinnet kan noen pasienter forbedre seg mer med stentplassering enn andre.

Etterligner Hydrocephalus med normalt trykk

Kan du forestille deg å gjennomgå risikabel hjernekirurgi, og ikke bli bedre fordi symptomene faktisk skyldtes en annen sykdom hele tiden? Dette er en lett fallgruve i NPH fordi symptomene er svært vanlige hos eldre individer på grunn av en rekke forskjellige årsaker.

Vanskelighetsgrad kan for eksempel skyldes spinal stenose, vestibulære problemer, synsproblemer eller perifer nevropati. Urininkontinens er også veldig vanlig i alderdommen av en rekke årsaker. Kognitiv svikt kan skyldes ekstremt vanlige lidelser som Alzheimers sykdom. Noen demens kan også øke risikoen for gangproblemer, for eksempel Lewy kropps demens, Parkinsons sykdom demens eller vaskulær demens.

Mange av disse etterligningene kan ekskluderes nøye ved en grundig medisinsk undersøkelse. For eksempel kan Lewy-kropps demens eller Parkinsons sykdom forårsake lignende gangproblemer, men har en tendens til å ha en smalere gang enn NPH, og har ofte andre funksjoner som visuelle hallusinasjoner.

Et annet problem er at å ha NPH ikke hindrer folk i å få ytterligere demens, spesielt Alzheimers sykdom. Mellom 20 og 60 prosent av menneskene som gjennomgikk hjernebiopsi på tidspunktet for shuntplassering, har vist seg å ha Alzheimers patologi. De som håper å se demens løses med plassering av shunt, kan bli skuffet siden Alzheimers ikke forbedres med slik nevrokirurgi.

Nevropsykologiske og laboratorietester

De første trinnene i diagnosen NPH vil sannsynligvis fokusere på symptomer som demens. En standard opparbeidelse vil omfatte laboratoriestudier av blodet for potensielt reversible årsaker, som vitamin B12-mangel eller skjoldbruskkjertelsykdom.

Nevropsykologiske tester vil bli gjort for å bekrefte tilstedeværelsen av kognitive problemer, selv om ingen enkelt test kan bekrefte NPH. Generelle mønstre i samsvar med NPH inkluderer treghet på tidsbestemte oppgaver og dårlig ytelse på oppgaver med oppmerksomhet og utøvende funksjon. Andre demens, som for eksempel vaskulær demens eller Lewy kropps demens, kan forårsake lignende endringer ved testing.

Magnetic Resonance Imaging for Diagnose NPH

Per definisjon vil pasienter med normalt trykkhydrocephalus ha store ventrikler på en nevroavbildningsstudie som magnetisk resonansavbildning (MR) eller en CT-skanning. Ventrikler blir ofte større etter hvert som hjernen krymper ved normal aldring eller ved andre demenssykdommer, men i NPH er ventrikulær utvidelse utenfor proporsjon til resten av hjernen. Dette er imidlertid noe av en avgjørelse fra nevroadiologen og behandlende lege, og meningene kan variere på dette punktet. Noen publiserte målinger av ventrikulomegali eksisterer og kan i noen tilfeller veilede legens anbefaling, men disse retningslinjene er ikke allment enige om.

Noen MR-er hos pasienter med NPH viser redusert signal der CSF-strømmer kaster en smal kanal kalt Sylvian-akvedukten gjennom hjernestammen. Dette antas å representere høyere strømningshastighet. Selv om dette funnet kan nevnes, viser de fleste studier ingen klar sammenheng mellom dette funnet og forbedring etter nevrokirurgi.

En MR er også nyttig for å evaluere lesjoner i hvitt materiale som kan skyldes vaskulær sykdom. På den annen side kan signalendringer på MR nær ventriklene representere enten vaskulær sykdom eller væskelekkasje på grunn av selve NPH. De fleste studier har vist at det er mindre sannsynlig å få et godt resultat med shunting hvis det er mange hvite materielle lesjoner, selv om publikasjoner også er forskjellige om dette. En redusert respons på shunting hos pasienter med hvite substanslesjoner kan enten være fordi det hvite materie-signalet representerer et avansert stadium av NPH, eller en annen sykdomsprosess, som vaskulær demens.

Fjerne CSF for å diagnostisere Hydrocephalus ved normalt trykk

Den "gullstandarden" for diagnostisering av NPH er en forbedring av symptomene ved ventrikulær shunting. Denne standarden er praktisk talt ubrukelig, men for å kunne anbefale en risikabel prosedyre som shuntplassering, må legen allerede være veldig trygg på at pasienten har NPH. Det er heller ikke enighet om hva som definerer en signifikant forbedring av symptomene, eller hvor lenge man skal vente etter shuntplassering før disse forbedringene skal sees. Videre kan dårlig respons på shunting skyldes problemer utover feildiagnostisering - for eksempel kan pasienten ha ytterligere demens.

Fordi shuntplassering er invasiv, forsøkes vanligvis mindre aggressive metoder for fjerning av CSF først for å verifisere sannsynligheten for at en pasient forbedrer seg med en shunt. Disse teknikkene inkluderer lumbal punktering eller lumbal avløp. Igjen er det imidlertid ingen standard for hva som definerer en betydelig forbedring, og lar legene stole på deres skjønn og noen få "tommelfingerregler".

En lumbal punktering kan gjøres på et legekontor og innebærer fjerning av en betydelig mengde CSF (mellom 30 og 50 kubikkcentimeter). Den vanligste forbedringen er pasienters gange, med raskere ganghastighet og lengre skrittlengde. Kognitive tester kan også utføres, inkludert tester av oppmerksomhet og minne. Forbedringer av disse tiltakene 30 minutter til en halv time etter prosedyren indikerer sannsynligvis en fordel for shunting.

En annen metode innebærer å plassere et midlertidig avløp i korsryggen, gjennom hvilket CSF kan lekke med omtrent 5 til 10 milliliter per time. Studier har vist at dette kan være en utmerket måte å markere de som vil svare på shunting, selv om andre studier tyder på at mange pasienter som ikke forbedrer seg med drenering, fremdeles kan forbedre seg med shunting.

Mindre brukte metoder for diagnostisering av NPH inkluderer overvåking av intrakranielt trykk eller CSF-infusjonstester, men invasiviteten til disse prosedyrene begrenser den praktiske bruken. Sisternografi, som bruker radioisotoper for å undersøke CSF-flyt, har ikke vist seg å forutsi resultater med shuntplassering. Andre bildebehandlingsteknikker, som nyere MR-teknikker eller enkeltfotonemisjon CT (SPECT), krever ytterligere undersøkelse for å fastslå deres potensielle nytte ved NPH-diagnose.

Bunnlinjen

Diagnosen av NPH avhenger av en grundig historie og fysisk undersøkelse for å begynne å utelukke andre lidelser som kan forårsake den samme triaden av demens, gangstabilitet og urininkontinens. En MR vil vise store ventrikler som anses som proporsjonale med resten av hjernen, og kan ytterligere utelukke andre potensielle medisinske forklaringer. En lumbal punktering eller lumbalavløp som fører til symptomatisk forbedring er mest antydende for ekte NPH som kan ha nytte av shuntplassering av en nevrokirurg.