Forstå ekstranodalt lymfom

Selv om lymfomer er alle kreftformer som påvirker lymfocyttene - en type hvite blodlegemer - noen ganger er det der likheten ender. Det er mange forskjellige typer og undertyper av lymfom. De to hovedkategoriene er Hodgkins lymfom, eller HL, og ikke-Hodgkins lymfom, eller NHL. Flertallet av både NHL og HL er nodale lymfomer, noe som betyr at de stammer fra lymfeknuter. Det er imidlertid mulig at lymfomer oppstår nesten hvor som helst.

Primær ekstranodalt lymfom

Når lymfom antas å hastammer fra lymfeknuter, det kalles ekstranodalt lymfom, eller mer presist, primært ekstranodalt lymfom. Noen ganger kan det være vanskelig å finne ut hvor i kroppen et lymfom begynte. I disse tilfellene kan leger følge en mer tilnærmet definisjon:Hvis lymfom en gang hadde sin største svulstmasse - den mest åpenbare bulk - på et ekstranodalt sted, kan det betraktes som et ekstranodalt lymfom.

Viktige forskjeller

Av lymfomene som starter i lymfeknuter, eller nodal lymfomer, kan nesten alle haekstranodal involvering—det vil si at de kan spre seg til ekstranodale nettsteder. Et lymfom som sprer seg til andre organer fra lymfeknuter regnes IKKE som et primært ekstranodalt lymfom. For å være primær ekstranodal, må lymfom hastammer frautenfor lymfeknuter.

Oversikt

Primære ekstranodale lymfomer er mye mer vanlig i NHL enn i Hodgkins lymfom. Opptil 33% av all NHL regnes som primært ekstranodalt lymfom, mens i HL antas primær ekstranodal sykdom sjeldnere.

Det hyppigste stedet for primært ekstranodalt lymfom er i mage-tarmkanalen, og nesten alle disse er NHL. Det neste hyppigste stedet etter mage-tarmkanalen er huden. Imidlertid når NHL bare begynner i huden, kalles det et hudlymfom eller kutant lymfom.

Ekstranodalt lymfom kan også oppstå i lymfoide vev i milten, benmargen, thymus, mandler og adenoider - små flekker av mandellignende vev skjult opp der nesegangene møter halsen.

Immune eller lymfoide celler i mage, lunge, i strukturer rundt øynene, i skjoldbruskkjertelen, spyttkjertler og tynntarm kan også gi opphav til primære lymfomer. Lymfomer i disse områdene inkluderer ‘marginal zone B-cell lymfomas of mucosa-associated lymphoid tissue,’ eller MZBCL of MALT, for kort.

Primære lymfomer i nese og hals inkluderer MZBCL av MALT, diffust stort B-celle lymfom eller DLBCL, og naturlig morder / T-celle lymfomer.

Primære lymfomer kan påvirke testiklene hos menn og kalles primære testikulære lymfomer. Lymfom i hjernen, eller CNS-lymfom, kan også være primær. Mens primær ekstranodalt lymfom i hjernen og testiklene har vært forbundet med sykdom som er vanskelig å behandle, har nylige studier vist at behandling spesielt skreddersydd for disse stedene kan resultere i betydelige forbedringer, spesielt for testikkellymfom.

Primære ekstranodale follikulære lymfomer som ikke er hudlymfomer forekommer ganske sjelden. Primær bein lymfom er en sjelden tilstand der lymfom starter i et bein.

Primær hjertelymfom er en av de sjeldneste svulstene i hjertet. Primær hjertelymfom antas å utgjøre bare 1,3% av alle hjertetumorer og bare 0,5% av alle ekstranodale lymfomer. Når det forekommer, er den vanligste typen av denne svulsten diffust stort B-celle lymfom, og vanligvis det høyre atrium og høyre ventrikkel er involvert.

En observasjon av primære ekstranodale lymfomer er generelt at de økte dramatisk med fremveksten av HIV og AIDS.

Prognose for primær ekstranodalt lymfom

Det faktum at et lymfom er et primært ekstranodalt lymfom kan være en faktor i behandlingsplanen og prognosen, men andre faktorer kan være like viktige eller av større betydning. Lymfomundertypen, B-cellen eller T-celletypen og det primære organet eller opprinnelsesvevet kan alle være viktige prognostiske faktorer.

Prognose for ekstranodal involvering

Nesten alle nodale lymfomer kan spre seg til ekstranodale steder, men i disse tilfellene betraktes de ikke som primære ekstranodale lymfomer.

I NHL er de mest effektive behandlingsplanene avhengig av en rekke faktorer, og ekstranodal involvering kan være en av dem. Noen ganger kan et lymfom som er begrenset til lymfeknuter mer behandles og har en gunstigere prognose enn lymfom som har spredt seg utenfor lymfeknuter. Imidlertid betyr det store utvalget av muligheter for ekstranodal primær NHL - sammen med mange andre faktorer som påvirker behandlinger og resultater - at behandlingsplanen og prognosene kan være svært individuelle.

I noen tilfeller er ekstranodal involvering mer indikativ for avansert sykdom. I Hodgkins sykdom indikerer for eksempel ekstranodal involvering - bortsett fra i milten og thymus - stadium IV Hodgkins sykdom. Til og med sent stadium av Hodgkins sykdom kan behandles, men noen ganger kan det helbredes.