En oversikt over Horner Syndrome

Horner syndrom er en sjelden tilstand preget av tre primære symptomer: hengende øvre øyelokk, innsnevret pupil og tap av svette i ansiktet. Horner syndrom og dets symptomer skyldes skade på deler av det sympatiske nervesystemet, som kan oppstå av en rekke årsaker.

Horner syndrom ble oppkalt etter en sveitsisk øyelege som først formelt beskrev tilstanden i 1869. Syndromet blir også noen ganger referert til som "Bernard-Horner syndrom," eller "oculo-sympatisk parese."

Symptomer

Klassisk beskriver Horner syndrom en gruppe på tre symptomer som skyldes den samme underliggende årsaken. Disse symptomene er:

• Delvis hengende øvre øyelokk (ptosis)
• Liten pupillestørrelse (miose)
• Tap av svette i ansiktet (ansiktsanhidrose)

Normalt forårsaker ikke disse øyesymptomene tap av synet eller andre helseproblemer.

Disse symptomene oppstår bare på den ene siden av ansiktet - den samme siden. Med andre ord, bare øyelokk og pupil på samme side av ansiktet vil bli påvirket. Avhengig av den nøyaktige årsaken til Horner-syndromet, kan tap av svette i ansiktet forekomme på halvparten av ansiktet eller bare på pannen på halvparten av ansiktet. I andre tilfeller kan dette symptomet være fraværende.

Noen mennesker med Horner syndrom vil oppleve flere symptomer relatert til tilstanden. Disse symptomene er mer varierende og kan være eller ikke være til stede, delvis avhengig av den eksakte arten av nervesvikt. Disse inkluderer ansiktsspyling og øyesmerter.

I tillegg kan den underliggende årsaken til Horner syndrom føre til spesifikke symptomer. For eksempel kan noen med Horner syndrom på grunn av lungekreft ha hoste som ikke forsvinner. Noen med Horner syndrom fra halspulsåredisseksjon kan ha smerter i hodet, nakken eller i ansiktet. På samme måte kan noen med Horners syndrom fra hjerneslag ha svimmelhet eller andre nevrologiske symptomer.

Horner syndrom som oppstår de første par årene av livet forårsaker vanligvis et ekstra symptom - iris heterochromia. Dette betyr bare at iris på den berørte siden virker lysere enn iris på den ikke-berørte siden.

Årsaker

Det sympatiske nervesystemet er en komponent i kroppen som hjelper til med å regulere visse ubevisste aktiviteter i kroppen. Spesielt reagerer det sympatiske nervesystemet på stressfaktorer, og det er derfor det noen ganger kalles kroppens "fight or flight" -respons.

Det sympatiske nervesystemet sender meldinger til mange forskjellige deler av kroppen din, slik at du kan støttes optimalt for å svare på farlige situasjoner. Hjernen sender disse meldingene til forskjellige deler av kroppen gjennom et komplisert system av nerver og nevroner.

I Horner syndrom er en spesifikk del av det sympatiske nervesystemet skadet: den oculosympatiske banen. Denne banen sender meldinger fra hjernen og til slutt til øyet (og deler av ansiktet). Stien er lang og kompleks. De første nevronene starter i hjernen og går ned gjennom ryggmargen til brystnivået. Her knytter nevronene en forbindelse til en annen gruppe neuroner som reiser tilbake en annen vei veldig nær ryggmargen. De signaliserer en annen gruppe nevroner som forgrener seg på nivået av nakken. Disse nevronene beveger seg langs en viktig arterie i nakken (halspulsåren) før de går inn i hodeskallen og til slutt kommer ut i nærheten av øyehulen.

Normalt sender signalene i denne banen meldinger for å hjelpe kroppen din til å svare på stress. Nærmere bestemt sender de en melding til en av øyelokkets muskler for å hjelpe den med å åpne seg bredere. Den sender også meldinger til eleven, for å hjelpe den med å åpne mer og dermed gi mer lys. Det sender også en melding til svettekjertler, for å hjelpe dem å svette.

Når denne passasjen er skadet, har andre nervesignaler som motsetter disse meldingene en tendens til å dominere, noe som fører til et hengende øyelokk, liten pupil og mangel på svette.

På grunn av den lange og komplekse ruten den oculo-sympatiske banen kan sykdommer som påvirker flere deler av kroppen føre til Horner syndrom. Dette inkluderer sykdommer som påvirker hjernestammen (nedre del av hjernen), ryggmargen, brystet og nakken.

Hvis disse nervene blir skadet på en eller annen måte, kan veien bli blokkert og symptomene på Horner syndrom kan oppstå. Intensiteten av symptomene avhenger ofte av hvor alvorlig nerveveien er skadet.

Denne typen Horner syndrom kalles ervervet Horner, fordi det skyldes en annen sykdom og ikke er tilstede fra fødselen. For eksempel kan problemer i den første gruppen av nevroner skyldes medisinske problemer som:

• Hjerneslag
• Multippel sklerose
• Encefalitt
• Meningitt
• Hjerne- eller ryggmargsvulst
• Spinal traumer

Skader på det andre nervesettet i banen kan skyldes andre underliggende problemer, for eksempel:

• Lungekreft
• Livmorhalsribbe
• Aneurisme (svulmende) av den subklaviske arterien
• Tannabscess i underkjeven
• Nerveskader fra medisinske prosedyrer (f.eks. Tyreoidektomi, tonsillektomi, halspulsangiografi)

Skader på den tredje gruppen av nerver i banen kan skyldes typer medisinske problemer, for eksempel:

• Aneurisme (buling) eller disseksjon (ripping) av den indre halspulsåren
• Temporal arteritt
• Herpes zoster infeksjon

I noen tilfeller blir årsaken til Horner syndrom aldri identifisert. Dette kalles “idiopatisk” Horner syndrom.

Medfødt Versus Ervervet Horner Syndrome

Når det gjelder klassifisering, skilles vanligvis Horner syndrom som er medfødt (tilstede fra nyfødt perioden) fra Horner syndrom som oppstår senere i livet (ervervet Horner syndrom). De fleste tilfeller av medfødt Horner oppstår også fra skade på de oculo-sympatiske nervene. Dette kan for eksempel skje fra:

• Nerveskader fra fødselstraumer
• Neuroblastomer eller andre kreftformer i hjernen
• Medfødte abnormiteter i dannelsen av halspulsåren
• Post-viral skade
• Cervical plate herniation

Sjelden medfødt form

De fleste tilfeller av ervervet og medfødt Horner syndrom arves ikke og kjører ikke i familier. Imidlertid er det en ekstremt sjelden medfødt form av Horner syndrom forårsaket av en dominerende genetisk mutasjon. Denne sjeldne formen for Horner syndrom kan overføres i familier. I denne situasjonen er det 50 prosent sjanse for at et barn født av noen med denne formen for syndromet også vil ha symptomer.

Diagnose

Riktig diagnose av Horner syndrom kan være utfordrende. Mange forskjellige medisinske syndromer kan forårsake en krympet elev og / eller et hengende øyelokk og kan forveksles med Horner syndrom. Det er viktig å utelukke disse andre potensielle forholdene (som optisk nevritt eller tredje nerveparese).

Riktig diagnose av den underliggende årsaken til Horner syndrom er viktig. Noen ganger er den underliggende årsaken ganske ufarlig. Andre ganger kan Horner syndrom være et tegn på en livstruende lidelse, som lungekreft, neuroblastom eller karotisarteriedisseksjon.

Horner syndrom som oppstår sammen med smerte eller med nevrologiske symptomer, er spesielt bekymringsfullt for leger.

En detaljert medisinsk historie og fysisk eksamen er ekstremt viktig for diagnose. Legen din vil spørre om symptomer som kan gi ledetråder om den underliggende årsaken. Det er også viktig for dem å stille spørsmål for å vurdere om Horners syndrom kan være forårsaket av medisiner du har tatt, eller som et resultat av en skade fra en medisinsk prosedyre.

En detaljert øyeundersøkelse er også kritisk. For eksempel vil legen din sjekke hvordan begge elevene dine reagerer på lys og om du kan bevege øynene dine normalt. Leger må også være ekstra oppmerksomme på de nevrologiske, lunge- og kardiovaskulære systemene.

Et av de første trinnene i diagnosen er å finne det generelle området av den oculo-sympatiske kjeden som er skadet. Symptomer og eksamen kan gi noen ledetråder om dette. Det er også tester med øyedråper som inneholder spesifikke medisiner som kan være svært nyttige. Ved å gi øyedråper av medisiner som apraklonidin og deretter se på hvordan øyet ditt reagerer, kan legen din kanskje få en bedre ide om problemets generelle område.

Generelle blod- og laboratorietester kan også være viktige. Disse vil variere, basert på konteksten. Du trenger kanskje en test som:

• Generelt blodarbeid for å teste blodkjemikalier, blodceller og betennelse
• Blodprøver for å utelukke smittsomme årsaker
• Urinprøver for å utelukke neuroblastom (vanlig hjernekreft hos små barn)
• Røntgen på brystet eller CT-bryst (hvis lungekreft er en bekymring)
• Hodet CT eller MR (for å vurdere hjerneslag eller visse andre hjerneproblemer)

Du kan trenge flere tester, avhengig av din spesifikke situasjon.

Behandling

Behandling for Horner syndrom avhenger av den underliggende årsaken. Ingen behandling kan begynne før en korrekt diagnose er stilt. Noen potensielle behandlinger kan omfatte:

• Kirurgi, stråling eller cellegift mot kreft
• Blodplater og minimalt invasive behandlinger som angioplastikk (mot halspulsåredisseksjon)
• Klumpoppløsende midler, for spesifikke slag
• Antibiotika eller antivirale legemidler, av smittsomme årsaker
• Antiinflammatoriske legemidler (f.eks. Mot multippel sklerose)

Dette kan kreve intervensjon av forskjellige typer medisinske spesialister, som pulmonologer, nevro-oftalmologer og onkologer. I mange tilfeller vil symptomene på Horners syndrom forsvinne når den underliggende tilstanden er adressert. I andre tilfeller er ingen behandling tilgjengelig.

Et ord fra veldig bra

Symptomene på selve Horner syndrom er vanligvis ikke veldig alvorlige, og forstyrrer ofte ikke veldig mye i ens liv. Det er imidlertid viktig å bli evaluert hvis du eller noen du bryr deg om har symptomer på Horner syndrom. Det er spesielt viktig å bli sett av en lege hvis symptomer begynner etter en traumatisk ulykke, eller hvis symptomer som svimmelhet, muskelsvakhet, alvorlig hodepine eller nakkesmerter også er tilstede. Dette vil gi deg sjelefred, slik legen din kan sørg for at du ikke har et alvorlig underliggende problem. Det kan ta litt tid å komme til en overordnet diagnose, men helseteamet ditt vil samarbeide med deg for å få svarene du trenger.