Bindevevssykdommer er autoimmune lidelser som forårsaker betennelse i kollagen og elastinfibre. Bindevev finnes i hele kroppen. En bindevevssykdom påvirker ikke bare blodkar, sener, leddbånd, bein og hud, men også de nærliggende organene.
Eksempler på vanlige bindevevssykdommer inkluderer:
- Lupus
- Leddgikt
- Sklerodermi
Omtrent 25% av pasientene med en av de ovennevnte tilstandene (eller en annen bindevevssykdom som dermatomyositis eller Sjogrens syndrom) vil ende opp med å utvikle en sekundær bindevevssykdom med tiden. Leger omtaler dette som overlappingssyndrom.
PeopleImages / E + / Getty ImagesTyper av bindevevssykdommer
Det er mer enn 200 typer bindevevssykdommer. Noen av de vanligste forholdene inkluderer:
- Churg-Strauss syndrom: Betennelse i fordøyelsessystemets blodkar, hud, nerver eller lunger
- Dermatomyositis eller polymyositis: Betennelse og nedbrytning av muskelvev som til slutt også kan påvirke huden
- Granulomatose med polyangiitt: Blodkarbetennelse i organer som nese, nyrer eller lunger
- Mikroskopisk polyangiitt: En sjelden autoimmun sykdom som påvirker blodkar i forskjellige organer
- Revmatoid artritt: Betennelse i membranene som omgir leddene (en vanlig autoimmun tilstand som rammer kvinner oftere enn menn)
- Sklerodermi: Autoimmun tilstand som får arr til å dannes i huden, indre organer eller små blodkar og påvirker kvinner i fertil alder uforholdsmessig
- Systemisk lupus erythematosus: Bindevevbetennelse i hele kroppen
Noen individer opplever symptomer på ovennevnte forhold, men oppfyller ikke kriteriene for en spesifikk diagnose. Når dette skjer, blir det referert til som udifferensiert bindevevssykdom.
Hva er MCTD?
Mixed bindevevssykdom (MCTD) er et overlappingssyndrom som omfatter symptomer på lupus, polymyositis og sklerodermi. Fordi symptomene er varierte og ligner på andre forhold, kan det ta flere år for en riktig diagnose.
Selvkontroll
En revmatolog er opplært til å offisielt diagnostisere autoimmune sykdommer, men mange pasienter merker følgende symptomer før de når ut til leverandøren:
- Føl deg uvel
- Knoke misfarging (røde eller brune flekker)
- Leddsmerter
- Muskelsmerte
- Nummen fingertuppene i kaldt vær
- Kortpustethet
- Hovne fingre
- Problemer med å svelge
- Uforklarlig utmattelse
Selv om det er viktig å være oppmerksom hvis kroppen din begynner å føle seg "av", bør du aldri prøve å diagnostisere deg selv basert på informasjonen du leser på nettet eller hører fra andre. Vent med å bekymre deg for en mulig diagnose og møt helsepersonell for en evaluering.
Fysisk undersøkelse
Legen din vil se etter tegn på tørre øyne eller tørr munn, hovne hender og ledd, og begrenset bevegelsesområde blant leddene. Raynauds syndrom er typisk for pasienter med bindevevssykdommer som forårsaker at flekker på fingrene blir merkbart bleke og følelsesløse som svar på kulde eller følelsesmessig stress.
Hudstramming på fingrene kan være et tegn på sklerose. Legen din vil se etter utslett som er karakteristisk for lupus, så vel som tynnende hår.
Leddhevelse og leddgikt smerte er noen av de vanligste symptomene. Legen din kan be deg om å gjøre grunnleggende bevegelser som å løfte armene over skuldrene, gå i trapper eller komme inn og ut av en stol for å se om du har problemer med disse oppgavene.
Klassiske tegn på MCTD
MCTD fører vanligvis til betente ledd og muskler. Hovne fingre med herdet hud og misfarging (kjent som Raynauds syndrom) er tydelige tegn på MCTD. Legen din vil også evaluere lungene for tegn på pulmonal hypertensjon.
Du blir vurdert for tretthet, høyt blodtrykk, feber, magesmerter, hovne lymfeknuter og nyrefunksjon (via blodprøver) for å sjekke om andre vanlige tegn på bindevevssykdom. Et spørreskjema for å gjennomgå familiehistorien din er også nyttig siden mange autoimmune lidelser kjører i familier.
Labs og tester
En rekke tester vil bidra til å finne årsaken til symptomene dine og finne riktig diagnose. Blod- og urintester, vevsbiopsier, magnetisk resonansavbildning (MR), røntgenstråler og testing for tørre øyne eller munn er noen av måtene du kan evaluere for bindevevssykdommer.
Noen ganger er fraværet av spesifikke symptomer mest fortellende. For eksempel er alvorlige sentralnervesystemet og nyreproblemer vanlige hos pasienter med lupus, men ikke blandet bindevevssykdom.
Innledende testing kan hjelpe legen din til å finne riktig diagnose, men kontinuerlig overvåking er viktig for å se etter nye symptomer. Bindevevssykdommer er kroniske og krever fortsatt pleie ettersom de utvikler seg og endres med tiden.
Genetisk testing
Genetisk testing anbefales ikke for de fleste bindevevssykdommer, siden arvets rolle ikke er fastslått. En generell oversikt over familiehistorien din kan gi litt innsikt i sannsynligheten for å utvikle en autoimmun sykdom, men det er ingen spesifikke genetiske markører for å diagnostisere tilstanden.
CBC og inflammatoriske markører
Pasienter med bindevevssykdom kan vise tegn på mild anemi (lavt antall oksygenbærende røde blodlegemer), trombocytopeni (lavt antall blodplater, som hjelper til med blodpropp) og leukopeni (lavt antall infeksjonsbekjempende hvite blodlegemer) , som kan påvises med en fullstendig blodtelling (CBC).
Forhøyede inflammatoriske markører, som erytrocytsedimenteringshastighet (ESR) eller C-reaktivt protein (CRP), er vanlige i enhver autoimmun sykdom.
Protein- og antistofftester
Spesifikke antistoffer er primære markører for bindevevssykdom. Blodet ditt vil bli testet for antinukleære antistoffer (ANA), antistoffer mot U1-ribonukleoprotein, anti-DNA-antistoffer og Smith-antistoffer.
Flere forskjellige typer immunanalyser kan brukes til ANA-testing, hver med sine egne fordeler og ulemper. Eksempler inkluderer:
- IFA: Foretrukket metode siden den er veldig følsom, men krever ekspertise for tolkning
- ELISA: Resultatene er lettere å tolke, og testen er mer tilgjengelig, men er ikke like sensitiv
- CLIA: Mer følsom enn ELISA, men ikke så følsom som IFA, kan automatiseres
- Multiplex assay (LIA, MBA): Kan analysere klynger av antistoffer
Måling av muskelenzymer, som kreatinkinase, aminotransferaser og melkesyrehydrogenase, kan bidra til å oppdage symptomer på myosit.
Urintesting
En urinanalyse er nyttig for pasienter med bindevevssykdommer og nyresykdom. Forhøyet protein, røde blodlegemer eller hvite blodlegemer kan bli funnet i urinen.
Vevsbiopsi
Vevsbiopsier kan være nyttige ved diagnostisering av forskjellige bindevevssykdommer, inkludert lupus og myosit. Hudforandringer forekommer hos 80% av lupuspasientene, og spesifikke egenskaper kan tilskrives bestemte variantundertyper av lupus.
For inflammatorisk myositis er muskelbiopsier påkrevd. Mikroskopiske observasjoner, som tykkelsen og arrangementet av kollagenfibre, ødem i karveggene, eller tilstedeværelsen av visse immunceller, hjelper til med å peke på en klarere diagnose og gir informasjon om sykdomsstadiet og progresjonen.
Felles væskeanalyse
En leddvæskeanalyse evaluerer synovialvæsken for mikroorganismer, immunceller (som leukocytter), amyloidfragmenter, fettkuler og andre biomarkører for å indikere en bestemt diagnose. Å få en grundig titt på væske i leddene hjelper til med å skille mellom inflammatorisk leddgikt som gikt eller revmatoid artritt, slitasjegikt eller septisk leddgikt på grunn av en infeksjon.
Imaging
Ulike bildemodaliteter som funksjonell magnetisk resonansavbildning (fMRI), positronemisjonstomografi (PET-skanning), computertomografi (CAT-skanning) eller røntgenstråler kan vurdere vev under huden for å se etter de mer alvorlige tegnene på en bindevevssykdom , som væske rundt lungene eller problemer med hjernefunksjonen.
For eksempel kan ultralydavbildning med fargedupleks gi leger en nærmere titt på myke vev i nakken, inkludert cervikale lymfeknuter og spyttkjertler.
Din leverandør kan bruke bildebehandling for å sjekke for sklerodermi (preget av overdreven kollagenavleiringer i huden, blodårene eller andre organer) eller skjoldbruskkjertelforandringer og muskelsvakhet fra myositis.
Er bildetester nødvendige?
Generelt kan det hende at bildebehandling ikke er nødvendig for en første diagnose av bindevevssykdommer. Imidlertid, hvis du begynner å oppleve problemer forbundet med sykdomsprogresjon (som tumorvekst, lungesykdommer eller kognitive problemer), er bildebehandling nyttig for å identifisere og behandle problemer tidlig.
For pediatriske pasienter er bildebehandling mer kritisk siden bindevevssykdommer kan resultere i langsiktige utviklingsforsinkelser. Barnespesialister kan bruke radiografi på brystet for å se på lungene, bariumsvelgetester for spiserøret, ekkokardiografi for å estimere arterielt trykk i lungene og nyre-ultralyd for nyrefunksjon.
Differensialdiagnose
Mange av egenskapene knyttet til bindevevssykdommer er også funnet med skader eller andre fysiske og psykiske helsemessige forhold.
For eksempel, bare fordi du har smerter, tretthet, hudforandringer, hevelse eller hukommelsesproblemer, betyr ikke nødvendigvis at du har en autoimmun lidelse. Det er mulig at fibromyalgi, allergier, stressskader eller til og med depresjon kan forårsake symptomene dine.
For å diagnostisere en bindevevssykdom, må legen din gjennomgå en rekke faktorer. Du vil aldri anta det verste når du prøver å finne ut hvorfor du ikke føler deg best. I stedet kan du søke hjelp fra en kvalifisert fagperson for å veilede deg mot en riktig diagnose- og behandlingsplan for å få kontroll over helsen din.