Hva er interstitiell lungesykdom?

Interstitiell lungesykdom (ILD) inkluderer mer enn 200 tilstander som forårsaker betennelse og arrdannelse i lungevev. Skaden forårsaket av interstitiell lungesykdom gjør det vanskeligere for oksygen å komme inn i blodet.

En koreansk studie rapportert i 2015 fant forekomsten av ILD er 70,1 per 100 000 mennesker per år, noe som er mye høyere enn det som tidligere var antatt. Her er hva du trenger å vite om interstitiell lungesykdom, inkludert typer, årsaker, symptomer, diagnose og behandling.

Typer av interstitiell lungesykdom

Alle typer interstitiell lungesykdom påvirker interstitium, et vevssystem som løper gjennom lungene. Interstitium støtter alveolene, de små ballonglignende lungene. Blodkar beveger seg gjennom interstitiumet, slik at blodet kan motta oksygen og kvitte kroppen med overflødig karbondioksid. De fleste forstyrrelser i interstitiumet tykker lungevev med arrdannelse, betennelse og væskeretensjon. Denne fortykningen gjør det til slutt vanskelig for blodet å absorbere oksygen og forårsaker symptomer på ILD.

Idiopatisk lungefibrose er den vanligste typen interstitiell lungesykdom, og utgjør 20% av alle tilfellene.

Noen ILD-lidelser er:

• Interstitiell lungebetennelse: Dette er en lungeinfeksjon som påvirker interstitiet.
• Kronisk silikose: En lungesykdom relatert til okkupasjon og forårsaket av å puste for mye silikastøv.
• Idiopatisk lungefibrose: Kronisk arrdannelse i interstitium av ukjent årsak.
• Uspesifikk interstitiell pneumonitt: Denne ILD-lidelsen er forårsaket av en autoimmun sykdom og fører til skade på interstitiet.
• Bindevev-relatert lungefibrose: Også forårsaket av autoimmune sykdommer og bindevevstilstand, fører denne typen ILD til betennelse og / eller arrdannelse i lungene.
• Overfølsomhetspneumonitt: Denne typen ILD er forårsaket av innånding av allergener eller andre skadelige stoffer, for eksempel mugg.
• Sarkoidose: Denne inflammatoriske ILD-tilstanden til interstitium forårsaker hovne lymfeknuter og granulom i hjertet, øynene, leddene, huden og / eller nervene.
• Asbestose: Denne ILD-tilstanden kan være forårsaket av eksponering for asbest og fører til arrvev på lungene og betennelse i lungene.
• Familiel lungefibrose: Dette er en type ILD som forårsaker dannelse av arrvev i lungene. Det er kjent for å påvirke to eller flere familiemedlemmer.
• Desquamative interstitiell lungebetennelse: Denne ILD-lidelsen forårsaker lungebetennelse og er mer vanlig hos personer som røyker.

Interstitiell lungesykdomssymptomer

Personer med interstitiell lungesykdom kan ikke få nok oksygen i blodet. Som et resultat opplever de kortpustethet, spesielt med aktivitet. Når tilstanden forverres, vil ILD påvirke evnen til å puste, selv med hvile.

Ytterligere symptomer kan omfatte:

• En tørr, uproduktiv hoste
• Ekstrem tretthet og svakhet
• Tap av matlyst og vekttap
• Mild brystsmerter
• Arbeidet med å puste - en økt innsats for å puste
• Blødning i lungene

Symptomer på interstitiell lungesykdom kan bli verre med tiden. Du bør oppsøke legen din hvis du får problemer med å puste. Når en diagnose er stilt, kan behandlinger bidra til å håndtere betennelse og arrdannelse.

Årsaker

Årsakene til interstitiell lungesykdom faller inn i fem brede kategorier. Disse er:

• Eksponering eller yrkesrelatert, for eksempel asbestose og overfølsomhetspneumonitt
• Behandlingsrelatert ILD, for eksempel fra cellegift
• Autoimmune sykdommer og andre bindevevssykdommer inkludert revmatoid artritt eller lupus
• Genetikk — noen interstitielle lungesykdommer overføres blant familier
• Idiopatisk ILD er en gruppering for de typene som ikke har noen kjent årsak.

Røyking er en viktig risikofaktor for interstitiell lungesykdom. Faktisk, ifølge American Lung Association, er røyking ikke bare en risikofaktor for ILD, men kan også gjøre ILD verre.

Diagnose

For å stille en diagnose av interstitiell lungesykdom, vil legen din begynne med en helsehistorie og fysisk undersøkelse. Legen din vil også be om en rekke tester for å måle lungefunksjonen. Testing kan omfatte:

Spirometri: Denne testen bruker en spirometerenhet for å kontrollere lungefunksjonen. Legen din vil ønske å se hvor godt du puster inn og ut og hvor lett og raskt du blåser luft i lungene. Denne testen er enkel og kan hjelpe legen din til å vurdere hvor godt lungene dine fungerer, se etter lungesykdom, bestemme alvorlighetsgraden av sykdommen, og sjekk for redusert eller begrenset luftstrøm.

Imaging: En røntgen av røntgen eller CT (CT) kan hjelpe deg med å se lungene bedre. CT-skanning er mer detaljert enn røntgen.

Blodarbeid: En arteriell blodtrekking kan gjøres for å lete etter mengder karbondioksid og oksygen i blodet. Annet blodarbeid, som metabolsk profil, fullstendig blodtelling (CBC) eller antistofftester, kan sjekke for generell helse og tegn på infeksjon.

Bronkoskopi: Ved hjelp av et fleksibelt rør kalt bronkoskop, undersøker en kliniker direkte luftveiene i lungene (bronkiene). En bronkoskopi kan evaluere lungeproblemer, se etter blokkeringer, behandle eventuelle problemer og fjerne prøver av vev og væske for videre testing. Bronkoskopien kan omfatte bronkoalveolær skylling, en biopsi eller begge deler.

Lungbiopsi: Denne testen tar en vevsprøve fra lungen som skal kontrolleres under et mikroskop og ser etter tegn på ILD-forhold, inkludert arrvev og betennelse.

Bronkoalveolær skylling: Denne testen fjerner væsker fra nedre del av luftveiene for å lete etter infeksjon og utelukke eller bestemme årsaker. Denne testen utføres ofte hvis legen din mistenker blødning i lungene.

Behandling

Behandling for interstitiell lungesykdom avhenger av type og alvorlighetsgrad. Ofte fokuserer det på å lindre symptomer, redusere sykdomsprogresjonen og forbedre en persons livskvalitet.

Behandling for ILD kan omfatte:

Lungrehabilitering: De fleste leger anbefaler lungerehabilitering for ILD for å styrke lungene, strekke lungekapasitet og bidra til å gjøre pusten lettere. En studie rapportert i 2017 så på effektiviteten av lungerehabilitering for personer med ILD.Forskerne bestemte at lungerehabitering var effektiv for mange mennesker med ILD uavhengig av alvorlighetsgrad og årsak. Faktisk var terapien gunstig for å øke treningstoleransen, håndtere symptomer og forbedre livskvaliteten. Lungrehabilitering kan omfatte en rekke aktiviteter, inkludert fysisk trening, pusteteknikker for å forbedre lungefunksjonen, følelsesmessig støtte og ernæringsrådgivning.

Supplerende oksygen: Oksygenbehandling kan foreskrives for å forbedre pusten og evnen til å være aktiv. Supplerende oksygen kan leveres for å matche normale nivåer av oksygenmetning.

Antiinflammatoriske legemidler: Noen antiinflammatoriske legemidler kan skade lungene, men det er noen som kan bidra til å lindre ILD-symptomer. Kortikosteroidmedisiner, som prednison, betraktes som betennelsesdempende medisiner og kan være nyttige for å håndtere ILD.

Immunundertrykkende medisiner: Hvis en autoimmun sykdom er kilden til ILD, kan legen din foreskrive immunsupprimerende medisiner for å redusere skade på lungene og utviklingen av ILD.

Antifibrose medisiner: Disse medisinene er nyere medisiner som antas å blokkere veier i kroppen som forårsaker dannelse av arrvev. De to mest foreskrevne antifibrose medisinene for ILD er Ofev (nintedanib) og Esbriet (pirfenidon), som begge fortsetter som skal studeres for å bestemme deres effektivitet.

Lungetransplantasjon: En lungetransplantasjon er et alternativ for personer med progressiv og avansert sykdom som ikke har svart på andre behandlinger. Du må ha god helse og ikke ha andre alvorlige tilstander for å kvalifisere for lungetransplantasjon.

Legen din er i posisjon til å bestemme den beste behandlingen for deg med din unike helsesituasjon.

Komplikasjoner

Venstre ubehandlet, interstitiell lungesykdom kan bli alvorlig og føre til livstruende komplikasjoner. Dette kan omfatte:

Åndedrettssvikt: Dette ses i langvarig ILD i senfasen. Åndedrettssvikt er et resultat av at lungene dine ikke fører oksygen til blodet og fjerner karbondioksid.

Lungehypertensjon: Arrvev, betennelse og lave oksygenivåer kan begrense blodstrømmen og til slutt føre til høyt blodtrykk i lungene.

Høyre ventrikkel hjertesvikt (cor pulmonale): Interstitiell lungesykdom kan føre til endringer i strukturen og funksjonen til høyre ventrikkel. Disse endringene kan føre til at høyre ventrikkel pumpes hardere for å få blodet til å bevege seg gjennom lungene. Overanstrengelse og belastning kan føre til at ventrikkelen svikter.

Et ord fra veldig bra

Utsiktene for interstitiell lungesykdom varierer fra person til person. Det kan være en progressiv sykdom, og skader forårsaket av tilstanden kan ikke reverseres. Symptomer på tilstanden kan være uforutsigbare og livsendrende. Heldigvis kan behandling være nyttig for å bremse lungeskader og styre pusten. I sjeldne tilfeller kan det være behov for en lungetransplantasjon. Legen din er i den beste posisjonen til å diagnostisere ILD og anbefaler behandlingsalternativer som kan gi deg de beste utsiktene.