Multipelt systematrofi (MSA) er en lidelse som får flere deler av nervesystemet til å degenerere. De eldre navnene på MSA inkluderer tre syndromer: Shy-Drager syndrom, striatonigral degenerasjon og olivopontocerebellar atrofi. MSA er en progressiv sykdom som påvirker det autonome nervesystemet, den delen av kroppen din som kontrollerer ubevisste handlinger som blodtrykk, fordøyelse og pust.
MSA påvirker alt fra to til 15 personer per 100.000. Det kan ta en stund å motta en MSA-diagnose på grunn av likhetene mellom MSA og andre forhold, for eksempel Parkinsons sykdom. MSA diagnostiseres vanligvis rundt 50 år og ses hos mennesker med alle etniske bakgrunner. Når symptomene begynner, har sykdommen en tendens til å utvikle seg ganske raskt.
DragonImages / iStock / Getty Images Plus
Symptomer på flere systematrofi
MSA-symptomer stammer fra tap av nerveceller i nervesystemet, inkludert basalganglier og lillehjernen. Hva som forårsaker dette tapet av nerveceller er fortsatt ukjent. Mange mennesker med MSA første varselsymptomer som urininkontinens, erektil dysfunksjon hos menn, blodtrykksfall når du står (ortostatisk hypotensjon), besvimelse og forstoppelse. Etter hvert som symptomene utvikler seg, faller de vanligvis under en av to grupper:
- Parkinsons type (MSA-P): dette inkluderer symptomer som ligner på Parkinsons sykdom som skjelv i hvile, stivhet i muskler og langsomme bevegelser, inkludert gangart
- Cerebellar type (MSA-C): innebærer vanskeligheter med å gå (ataksi), problemer med å opprettholde balanse og problemer med å koordinere frivillige bevegelser.
Andre symptomer assosiert med MSA inkluderer vansker med å snakke eller svelge, søvnapné og kalde hender. Noen mennesker kan også utvikle en søvnforstyrrelse, muskel- og seneforkortelse, Pisa-syndrom - hvor kroppen ser ut til å lene seg til den ene siden, ufrivillig sukk og antikollis - som oppstår når nakken bøyer seg fremover og hodet faller ned.
Hvordan MSA diagnostiseres
Det kan være veldig vanskelig å skille MSA fra Parkinsons sykdom. En måte å skille mellom de to er å se på hvor raskt sykdommen utvikler seg. MSA har en tendens til å utvikle seg raskere enn Parkinsons gjør. Mange mennesker med MSA vil trenge et hjelpemiddel, som rullestol eller stokk, i løpet av flere år etter diagnosen.
En annen måte å skille mellom de to er å behandle Parkinsons. MSA reagerer ikke bra på levodopa, medisinen som brukes til å behandle Parkinson. Dessverre er obduksjon den eneste måten å definitivt diagnostisere MSA. Spesialisert testing, for eksempel en PET-skanning (positronemisjonstomografi), kan utelukke andre typer sjeldne nevrologiske lidelser.
MSA-behandling
Foreløpig er det ingen kur mot MSA, og det er heller ikke noen behandlinger spesielt utviklet for å reversere eller stoppe sykdomsprogresjon. Noen aspekter av lidelsen er svekkende og vanskelig å behandle. Bevegelsesforstyrrelser kan behandles med levodopa og karbidopa (Sinemet), men dette har vanligvis begrensede resultater.
Andre medisiner som trihexyphenidyl (Artane), benztropine mesylate (Cogentin) og amantadine (Symmetrel), kan også gi noen symptomlindring. Det finnes flere medisiner for å behandle ortostatisk hypertensjon (blodtrykksfall når du reiser deg) —fludrocortison midodrine og droxidopa. Fysioterapi og ergoterapi, inkludert vannterapi, kan bidra til å opprettholde muskelfunksjonen, og taleterapi kan bidra til å forbedre svelgeproblemer eller tale.
Hva forskningen sier
Det er lite kjent om mekanismene som fungerer i flere systematrofi. Forskere ved National Institute of Neurological Disorders and Stroke (NINDS) prøver for øyeblikket å finne ut hvorfor proteinet alfa-synuclein bygger seg opp i gliacellene (celler som gir beskyttelse for nevroner i nervesystemet) hos mennesker med MSA og neuronal (nerveceller) hos personer med Parkinsons sykdom. En klinisk studie prøvde å bruke stoffet rifampicin for å redusere sykdomsutviklingen, men behandlingen var ineffektiv. Data fra denne studien blir nå brukt i andre MSA-studier.
.jpg)
