En oversikt over ikke-Hodgkin lymfom

Non-Hodgkin lymfom (NHL) er kreft som starter i lymfocytter, en type hvite blodlegemer som hjelper til med å bekjempe infeksjoner. Lymfocytter finnes i blodstrømmen, men også i lymfesystemet og i hele kroppen. NHL rammer oftest voksne og er mer vanlig enn den andre hovedkategorien lymfom, Hodgkin lymfom.

B. Boissonnet / Corbis Documentary / Getty Images Plus

NHL refererer til mange forskjellige typer lymfom som alle deler noen egenskaper. Imidlertid kan forskjellige typer NHL oppføre seg veldig annerledes. Den vanligste typen er diffust stort B-celle lymfom (DLBCL), et aggressivt lymfom. Andre typer kan være mer indolente eller sakte voksende. Noen kan helbredes, mens andre ikke kan. NHL-behandlinger kan omfatte et hvilket som helst antall midler som cellegift, stråling, monoklonale antistoffer, små molekyler, cellulære terapier eller stamcelletransplantasjon.

Symptomer

Tegn og symptomer på ikke-Hodgkins lymfom kan omfatte:

• Smertefri, forstørrede lymfeknuter
• Utmattelse
• Ubehag i magen eller fylde
• Brystsmerter, kortpustethet eller hoste
• Enkel blåmerke eller blødning
• Feber, nattesvette eller uforklarlig vekttap

Systemiske symptomer som kommer fra betennelse, eller “B” -symptomer, forekommer noen ganger i NHL og inkluderer uforklarlig feber, gjennomvåt nattesvette og utilsiktet vekttap større enn 10 prosent av normal kroppsvekt over seks måneder. B-symptomer brukes ikke lenger rutinemessig i iscenesettelsessystemet for NHL fordi slike symptomer ikke pleier å gi uavhengig informasjon om prognosen din.

Årsaker

Årsaken til de fleste lymfomer er ikke kjent; forskere har imidlertid fått enorm grunn i å forstå rollen til visse gener i visse typer NHL de siste 15 årene, og nyere, målrettede terapier har dukket opp som et resultat.

I tillegg er det kjent en rekke risikofaktorer for NHL, inkludert høy alder, nedsatt immunforsvar, visse autoimmune sykdommer, visse infeksjoner og eksponering for stråling, visse kjemikalier eller visse medisiner.

Diagnose

Mens personlig og familiemedisinsk historie kan være relevant, diagnostiseres ikke NHL av symptomer eller historie alene. En rekke tester brukes til å diagnostisere ikke-Hodgkins lymfom, inkludert følgende:

• I den fysiske undersøkelsen blir nakken, underarmen og lysken kontrollert for hovne lymfeknuter, og underlivet sjekket for hovent milt eller lever.
• Blod- og urintester kan brukes til å utelukke andre årsaker som kan gi de samme symptomene, for eksempel en infeksjon som forårsaker feber og hovne lymfeknuter, snarere enn lymfom.
• Bildebehandlingstester som røntgen, datastyrt tomografi (CT), magnetisk resonansbilder (MR) og positronemisjonstomografi (PET) kan gjøres for å bestemme omfanget av sykdom, hvis det er tilstede. Radiologer som tolker CT-skanning følger spesifikk veiledning om hva som utgjør normal lymfeknute størrelse; PET med fluorodeoksyglukose (FDG PET) skanning kan brukes til å lokalisere sykdomsområder i kroppen, basert på økt glukoseopptak eller aviditet.
• En lymfeknute-biopsi kan anbefales for å skaffe en prøve av en mistenkt lymfeknute til laboratorietesting. Prøver blir evaluert av patologer, og tester utført i laboratoriet kan vise om du har NHL, og i så fall hvilken type.
• Ytterligere testing av den genetiske profilen til din spesielle type NHL kan i noen tilfeller gjøres for å forstå risikonivået og planlegge behandlingen.
• En benmargsbiopsi og aspirasjonsprosedyre for å fjerne en prøve av beinmarg kan utføres. Prøven analyseres for å se etter NHL-celler.
• Andre tester og prosedyrer kan brukes avhengig av situasjonen din.

Iscenesettelse

Et iscenesettelsessystem kalt Lugano-klassifiseringen er det nåværende iscenesettingssystemet som brukes for pasienter med NHL. Imidlertid er dette iscenesettelsessystemet ofte mindre nyttig for NHL enn for Hodgkin-lymfom, hvor sistnevnte har en tendens til å spre seg mer metodisk, og strekker seg fra den opprinnelig involverte lymfeknuten.

De fleste pasienter med aggressiv NHL har avansert stadium sykdom (dvs. stadium III / IV) ved diagnose. Staging gjøres således i NHL for å identifisere det lille antallet pasienter med sykdom i tidlig stadium og for å hjelpe, sammen med andre faktorer, å forstå prognosen og bestemme den sannsynlige effekten av behandlingen.

Prognose

Prognosen for NHL avhenger i stor grad av typen NHL og dens spesielle egenskaper, inkludert mikroskopiske, molekylære og genetiske egenskaper. For eksempel er diffust stort B-celle lymfom, follikulært lymfom og perifert T-celle lymfom tre forskjellige typer NHL, og hver har viktige forskjeller i faktorene som brukes til å prøve å bestemme prognosen eller prognostisk indeks.

En persons alder og generelle helse, samt om lymfom er begrenset til eller utenfor lymfeknuter (ekstra nodal), er også faktorer i prognosen. Mens antallet og plasseringen av sykdomsflekker i kroppen (som er viktige i Lugano-iscenesettelse) ikke gjør detnødvendigvis forme prognosen, den totale mengden NHL, eller svulstbelastningen, kan være en viktig faktor i prognose og behandling.

På tvers av de forskjellige typene NHL vokser det patologen som et høykvalitets- eller mellomstor lymfom vanligvis raskt i kroppen, så disse to typene blir ansett som aggressive NHL. Derimot vokser lavgradig NHL sakte, og disse lymfomene kalles derfor indolent NHL. Sammenlignet med aggressive NHL, gir indolente NHL vanligvis ikke for mange symptomer, men de kan også være vanskeligere å utrydde og er mindre sannsynlig å bli kurert. Den vanligste typen indolent lymfom er follikulært lymfom. En liten delmengde av indolente lymfomer som follikulært lymfom transformeres til aggressive lymfomer over tid.

Behandling

Den rette behandlingen for en person med NHL avhenger ikke bare av sykdommen, men også av personen som blir behandlet og deres alder, generelle helse, preferanser og mål for behandlingen.

Når lymfom ser ut til å være langsomt voksende eller indolent, noen ganger kan en periode uten behandling, eller se og vente, være et alternativ. Indolente lymfomer som ikke forårsaker tegn eller symptomer, trenger kanskje ikke behandling i årevis. Når se og vent er et alternativ, er det vanligvis fordi data viser at det for din spesielle sykdom på ditt stadium av reisen er like bra, om ikke bedre, å holde ut på behandlingen og dens potensielle bivirkninger enn å start med en gang - og at ventetiden ikke ofrer dine langsiktige resultater.

I dag er en rekke midler tilgjengelige for å behandle NHL, og de kan brukes alene eller i kombinasjon, avhengig av omstendighetene. Hvilket som helst av følgende kan være en komponent i et behandlingsregime for NHL:

Kjemoterapimidler kan gis alene, i kombinasjon med andre cellegiftmidler, eller kombinert med andre behandlinger. Cytoxan (cyklofosfamid) er et eksempel på et cellegift som brukes i behandlingen av visse NHL. Ikke alle pasienter er kandidater for cellegift ved full doseringsplan på grunn av bekymringer for toksisitet.

Strålebehandling kan brukes alene eller i kombinasjon med annen kreftbehandling. Stråling kan rettes mot berørte lymfeknuter og det nærliggende området av noder der sykdommen kan utvikle seg. Bare visse personer med visse NHL-typer tilbys vanligvis strålebehandling.

Nye midler inkluderer monoklonale antistoffer som er rettet mot lymfocytter og små molekyler som er målrettet mot spesifikke trinn i veiene som kreftcellene stoler på. Nye stoffer er ofte ikke så giftige som cellegift, men de kommer fortsatt med toksisiteter som anses som en del av risikoen og fordelene ved behandlingen.

• Rituxin (rituximab) og obinutuzumab er eksempler på monoklonale antistoffer, og de brukes til å angripe B-lymfocytter i kombinasjon med andre midler i behandlingen av visse typer NHL.
• Imbruvica (ibrutinib) og Venclexta (venetoclax) er eksempler på små molekyler som er målrettet mot cellulære signaler og trinn som er viktige for B-lymfocytter. Disse stoffene brukes til å behandle visse pasienter med kronisk lymfocytisk leukemi (CLL) og dets "fetter" små lymfocytiske lymfom (SLL), som er en type NHL. Mange anser CLL og SLL som den samme sykdommen, bortsett fra plasseringen av mesteparten av sykdommen i kroppen.

Benmargstransplantasjon eller stamcelletransplantasjon er et alternativ for noen pasienter med visse typer NHL.

Kliniske studier som undersøker nye terapier og nye behandlingsregimer, rekrutterer ofte pasienter med NHL og kan også vurderes.

Et ord fra veldig bra

Uansett hvilken type lymfom som har berørt livet ditt, er det viktig å lære om sykdommen og å forstå alternativene for behandling. Leger og pasienter er på samme team, og diagnose er bare det første trinnet i en potensielt lang lymfomreise.

NHL representerer en mangfoldig samling av forskjellige lymfomer. Noen, som visse lavrisikotilfeller av lite lymfocytisk lymfom, kan aldri kreve behandling. Andre, som typisk aggressive tilfeller av mantelcellelymfom, kan kreve aggressiv behandling tidlig for å prøve å beskytte en persons levetid. DLBCL, den vanligste NHL, er et eksempel på en aggressiv NHL som potensielt kan leges med moderne behandling.