Primær progressiv multippel sklerose (PPMS) påvirker rundt 10 prosent av mennesker som lever med multippel sklerose (MS). Av de tre typene av sykdommen regnes PPMS som den sjeldneste, og som med andre former for MS, er løpet av PPMS svært variabelt og påvirker hver person forskjellig. Noen kan bli funksjonshemmede i løpet av få år, mens andre holder seg stabile i flere tiår.
Huntstock / Getty ImagesBegynnelse og kurs
Den vanligste formen for MS, kjent som tilbakefall-remitterende MS (RRMS), er preget av akutte angrep av symptomer etterfulgt av perioder med remisjon der MS ikke utvikler seg. Når sykdommen begynner å utvikle seg, kalles den sekundær progressiv MS (SPMS). Denne progresjonen antas å forekomme innen 20 år etter sykdomsutbrudd hos rundt 90 prosent av ubehandlede MS-pasienter.
PPMS er derimot progressiv fra starten. Uførhet akkumuleres gradvis, og blir verre over tid. Som med SPMS, hos noen mennesker blir PPMS ledsaget av veien av sporadisk tilbakefall eller bevis på ny MR-aktivitet.
PPMSProgressiv funksjonshemming fra starten
Kan omfatte sporadiske akutte tilbakefall eller platåer
Gjennomsnittsalderen ved utbruddet er 40 år
Utgjør rundt 10 prosent av MS-tilfellene ved utbruddet
Forekommer likt hos menn og kvinner
Akutte angrep etterfulgt av perioder med ettergivelse
Kan bli progressiv overtid
Gjennomsnittsalderen ved utbruddet er 30 år
Regner for 85 prosent til 90 prosent av MS-tilfellene ved utbruddet
Forekommer to til tre ganger oftere hos kvinner enn menn
PPMS kan karakteriseres ytterligere på forskjellige stadier i disse kategoriene:
- Aktiv med progresjon: Dette indikerer tilbakefall og / eller ny magnetisk resonansavbildning (MR), sammen med bevis for at funksjonshemming forverres.
- Aktiv uten progresjon: Det er tilbakefall og / eller ny MR-aktivitet, men ingen bevis for at MS forverres.
- Ikke aktiv med progresjon: Det er ingen tilbakefall eller ny MR-aktivitet, men det er bevis for at sykdommen forverres.
- Ikke aktiv uten progresjon: Sykdommen er stabil.
Symptomer
MS-symptomer er forskjellige hos hvert individ, og i PPMS har de en tendens til å være assosiert med bevegelse.
Ryggmargsymptomer
Personer som er diagnostisert med PPMS har ofte gangproblemer på grunn av den progressive atrofi (sløsing og degenerasjon) av ryggmargen.
Også kjent som progressiv myelopati, kan disse symptomene omfatte:
- Spastisk paraparesis: En stadig mer spastisk gang der bena dine begynner å stivne, forårsaker en synlig slapp og / eller rytmisk rykkighet
- Spastisk hemiparese: En svakhet eller immobilitet på den ene siden av kroppen din, som kan påvirke bena, armene eller hendene
- Treningsintoleranse: nedsatt evne til å trene
- Ataksi: klossethet og mangel på muskelkoordinasjon
Når ryggmargen påvirkes av sykdommen, kan den forstyrre mer enn bare bevegelse. Det kan også føre til svekkelse av seksuell, tarm og blærefunksjon. Tretthet er også vanlig med denne og alle andre former for multippel sklerose.
Cerebellar symptomer
Mens ryggmargen er hovedmålet for skade i PPMS, kan hjernen din også bli påvirket, først og fremst den delen som kalles lillehjernen, som regulerer balanse og koordinering.
Denne tilstanden, kjent som progressivt cerebellar syndrom (PCS), ses sjeldnere enn progressiv myelopati, men kan manifestere seg med:
- Tremor: svekkelse av bevegelse av fin hånd på grunn av alvorlig intensjonsskjelv
- Hypotoni: Tap av muskeltonus
- Gangataksi: Tap av balanse
- Dysmetria: Manglende evne til å koordinere bevegelse der du enten skyver eller underkjører den tiltenkte posisjonen til armen, benet eller hånden
- Dysdiadokokinesi: Manglende evne til å utføre raskt vekslende bevegelser som å skru inn en lyspære
Mindre vanlige symptomer
Selv om det er langt mindre vanlig, kan PPMS påvirke andre deler av sentralnervesystemet, for eksempel hjernestammen, som ligger mellom hjernen og ryggmargen, og hjernen, hjernens hoveddel.
Disse symptomene er sjeldne i PPMS, men kan omfatte:
- Problemer med å svelge (dysfagi)
- Svimmelhet, oppkast eller kvalme
- Raske, ufrivillige bevegelser i øynene (nystagmus)
- Synshemming eller tap
- Nedsatt kognitiv funksjon, inkludert hukommelsestap, oppmerksomhetsspenning, verbal skarphet eller romlig resonnement
Årsaker
Det er ikke klart nøyaktig hva som forårsaker noen type MS, selv om det ser ut til å være en genetisk komponent involvert som øker følsomheten din for å utvikle den når du blir utsatt for de rette miljøfaktorene som:
- D-vitaminmangel
- Røyking
- Å være smittet med Epstein-Barr-viruset, som forårsaker mononukleose
- Barnefedme
Diagnose
Diagnostisering av PPMS har spesielle utfordringer siden mennesker med det har et langsomt gradvis tap av funksjon over måneder til år. Fordi bildebehandlingstestene kan være like mellom PPMS og RRMS, vil legen bruke symptomhistorikken din for å gjøre denne diagnosen. Det kan ta flere år eller mer å definitivt diagnostisere PPMS, spesielt hvis symptomene dine nettopp har startet.
For å diagnostisere enhver form for MS, vil legen din gjøre en grundig medisinsk og symptomhistorie, en fysisk undersøkelse og MR av hjernen og ryggmargen. Hvis MR ikke viser nok bevis for å bekrefte en diagnose av MS, kan legen din gjøre en lumbalpunktering og / eller visuelt fremkalt potensial for ytterligere bevis.
MR
For å diagnostisere PPMS, må symptomene dine ha forverret seg i minst ett år, og du bør ha typiske MS-lesjoner i hjernen og / eller ryggraden.
Imidlertid gir bruk av MR for å diagnostisere PPMS litt utfordring, siden resultatene av MR-hjerner hos mennesker med PPMS kan være mer subtile enn de med mennesker med RRMS, med langt færre gadoliniumforbedrende (aktive) lesjoner.
Lumbal punktering
Også referert til som en ryggkran, kan lumbale punkteringer være svært nyttige for å stille diagnosen PPMS og utelukke andre forhold.
Å ha ett av to funn fra en ryggkran er viktig for å bekrefte en diagnose av PPMS, inkludert:
- Tilstedeværelse av oligoklonale bånd: Dette betyr at "bånd" av visse proteiner (immunglobuliner) dukker opp når ryggmargsvæsken analyseres. Oligoklonale bånd i cerebrospinalvæsken kan sees hos opptil 95 prosent av personer med MS, men kan også bli funnet i andre lidelser.
- Intratekal IgG-antistoffproduksjon: Dette betyr at IgG produseres i spinalvæskedelen - et tegn på at det er en immunsystemrespons.
Visuelt fremkalt potensial
Visuell evoked potentials (VEPs) testing innebærer bruk av elektroencefalogram (EEG) sensorer i hodebunnen mens du ser på et svart-hvitt rutet mønster på en skjerm. EEG måler reduserte responser på visuelle hendelser, noe som indikerer nevrologisk dysfunksjon.
VEPs har også vært nyttige for å styrke en diagnose av PPMS, spesielt når andre kriterier ikke er oppfylt definitivt.
Diagnostiske kriterier
Definitivt PPMS kan diagnostiseres når du har minst ett års dokumentert klinisk progresjon, noe som betyr at MS-symptomene dine stadig har blitt verre,Plusto av følgende:
- En hjerneskade som er typisk for MS
- To eller flere MS-lesjoner i ryggmargen
- En positiv lumbal punktering, noe som betyr at det er bevis på enten oligoklonale bånd eller et forhøyet IgG-antistoffnivå
Differensialdiagnoser
Det er mange nevrologiske sykdommer som kan etterligne MS, så mye av diagnosebyrden eliminerer muligheten for at det kan være noe annet. Noen av disse inkluderer:
- Vitamin B12-mangel
- Ryggmargskompresjon
- Motorneuronsykdom
- Nevrosyfilis
- Tropisk spastisk paraparesis
- Sarkoidose
- Systemisk lupus erythematosus (SLE)
- Sjögrens syndrom
Behandling
Behandling for PPMS kan omfatte medisiner og / eller rehabiliteringsbehandlinger. Merk imidlertid at det er vanskeligere enn for RRMS.
Medisiner
Vanligvis blir MS behandlet med sykdomsmodifiserende terapier (DMT), som reduserer sykdomsforløpet. Imidlertid er det bare en DMT som er godkjent av U.S. Food and Drug Administration (FDA) for PPMS; derimot er det mange DMTs for å behandle RRMS.
Ocrevus (ocrelizumab) ble godkjent for behandling av PPMS i 2017. Den første dosen gis intravenøst i to doser på 300 milligram (mg) med to ukers mellomrom. Deretter gis den i 600 mg doser en gang hver sjette måned.
Andre DMT-er har ikke vist seg å være effektive for behandling av PPMS, så de fleste leger bruker dem ikke. Det forskes imidlertid på effektive behandlinger for PPMS, så det er håp om at nye medisiner vil dukke opp i fremtiden.
Utover Ocrevus kan legen din gi deg reseptbelagte medisiner for å hjelpe deg med å håndtere MS-symptomer, for eksempel:
- MS-relatert tretthet
- Smerte
- Gangbesvær
- Blære og / eller tarmdysfunksjon
- Depresjon
- Kognitiv svikt
- Seksuell dysfunksjon
- Muskelspasmer
Rehabiliteringsterapier
Rehabiliteringsspesialister kan også hjelpe deg med å håndtere MS-symptomer som tretthet, mobilitetsvansker, muskelsmerter og spastisitet, svelgevansker, aspirasjon og kognitiv svikt. Disse rehabiliteringsbehandlingene inkluderer:
- Fysioterapi
- Ergoterapi
- Talespråksterapi
- Kognitiv rehabilitering
- Yrkesrehabilitering
- Tverrfaglige strategier
Et ord fra veldig bra
En diagnose av PPMS kan ta flere år, og siden det er en rekke andre nevrologiske tilstander som må utelukkes, er det viktig å oppsøke lege for å få en riktig diagnose hvis du opplever nevrologiske symptomer. Mens diagnoseprosessen kan være kjedelig, prøv å være tålmodig og fortsett å være proaktiv i din omsorg. Husk at en diagnose av PPMS ikke er dødelig, og hvis du jobber tett med helseteamet ditt, kan du holde livskvaliteten fullstendig.
.jpg)
