Sarkoidose er en systemisk inflammatorisk sykdom som utvikler seg når grupper av celler i immunsystemet danner klumper som kalles granulomer i forskjellige deler av kroppen. Tilstanden kan påvirke alle organer i kroppen, men tilfeller finnes vanligvis i lymfeknuter og lunger. Noen tilfeller av sarkoidose er milde og krever ikke behandling, men noen kan være livstruende og føre til permanent organskade. Det diagnostiseres vanligvis hos voksne mellom 20 og 40 år. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Sarkoidose er en sjelden sykdom. Forskning anslår at det er færre enn 200 000 tilfeller hvert år i USA. Forekomsten av sykdommen er mye høyere blant afroamerikanere sammenlignet med kaukasiere, og afroamerikanere er mer sannsynlig å ha en mer alvorlig form for sarkoidose. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
DermNet NZ
Typer av sarkoidose
Det er ni typer sarkoidose, som hver er preget av betennelse og unormale celleforekomster i forskjellige deler av kroppen:
- Hjertesarkoidose: Dannelsen av granulomer i hjertet fører til hjertesarkoidose. Denne formen for sarkoidose er diagnostisert hos 2% til 5% av personer med systemisk sarkoidose, men noen rapporter har vist at så mange som 20% til 30% av pasienter med sarkoidose i USA kan ha hjertesarkoidose. Hjertesarkoidose er den nest største dødsårsaken fra sarkoidose, som vanligvis er forårsaket av hjerteblokk eller ventrikulær arytmi.
- Okular / øyesarkoidose: Sarkoidose kan påvirke øynene og føre til uveitt, som er betennelse i øyet som kan forårsake synstap og øyesmerter. Okulær involvering i sarkoidose er tilstede hos opptil 80% av pasientene og manifesteres vanligvis før sykdommen diagnostiseres.
- Lungesarkoidose: Lungesarkoidose er den mest utbredte av alle typer sykdommer, og kan føre til svekket lungefunksjon. Lungesarkoidose forekommer i opptil 90% av alle tilfeller av tilstanden, og 10% til 20% av personer med sarkoidose vil utvikle behandlingsresistent lungesykdom som lungefibrose og pulmonal hypertensjon, som er den viktigste dødsårsaken fra sarkoidose. .
- Nevroarcoidose: Denne typen sarkoidose er kronisk og påvirker sentralnervesystemet, inkludert hjernen, ryggmargen og synsnerven. Neurosarcoidosis er involvert i omtrent 5% til 10% av alle tilfeller. Svakhet i ansiktsmuskulaturen på den ene siden av ansiktet (Bells parese) er et vanlig symptom på neurosarcoidosis. Denne tilstanden kan også føre til syn og hørselstap .
- Muskuloskeletal sarkoidosis: Det er sjelden at sarkoidose påvirker muskuloskeletalsystemet: Det forekommer i omtrent 10% til 15% av tilfellene, og kan føre til problemer med muskler, ledd og bein, noe som fører til inflammatorisk leddgikt, hevelse i bløtvev og bein tap.
- Kutan sarkoidose: Symptomene på denne typen sarkoidose, som papler og plager, etterligner andre dermatologiske tilstander, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere. Sarkoidose i huden forekommer i 25% av alle tilfeller av sarkoidose.
- Nyresarkoidose: Når granulomer dannes i nyrene, kan det i alvorlige tilfeller føre til nedsatt nyrefunksjon og til og med nyresvikt. Denne typen sarkoidose kan også føre til dannelse av nyrestein som består av kalsium. Nyresarkoidose utgjør opptil 25% til 30% av alle tilfeller av sarkoidose.
- Hepatisk sarkoidose: Hepatisk sarkoidose forekommer i leveren. Det forekommer i opptil 70% av alle tilfeller av sarkoidose. Leveren kan forstørres, og personer med denne typen sarkoidose vil ha unormale leverprøver eller skrumplever.
- Sarkoidose i milt og benmarg: Når sarkoidose påvirker milt og benmarg, kan det føre til helseproblemer som anemi og leukopeni. Omtrent 26% av alle tilfeller av sarkoidose vil påvirke milten eller benmargen.
Sarkoidose symptomer
Symptomene på sarkoidose vil variere avhengig av hvor i kroppen granulomer har dannet seg, men alle former for sykdommen kan ha lignende symptomer. Noen ganger vil personer med tilstanden være asymptomatiske, noe som gjør sarkoidose vanskelig å diagnostisere.
Generelle symptomer
De generelle symptomene på sarkoidose er uspesifikke og kan noen ganger forveksles med andre tilstander. De vanligste innledende symptomene på sarkoidose inkluderer:
- Utmattelse
- Hovne lymfeknuter
- Vekttap
- Leddsmerter og hevelse
Hjertesymptomer
De viktigste symptomene på hjertesarkoidose inkluderer:
- Hjerteblokk
- Brystsmerter
- Forstørrelse av høyre side av hjertet
- Kardiomyopati
- Dysrytmier
- Hjertebank
- Svimmel staver
- Arytmier
- Plutselig død
Øyesymptomer
Den største indikatoren for okulær sarkoidose er betennelse i øyet. Okulær form av sykdommen kan ha følgende symptomer:
- Tåkesyn
- Tåre øyne
- Lysfølsomhet
- Glaukom
- Grå stær
- Blindhet
- Tørre øyne
Lungesymptomer
Symptomene på lungesarkoidose vil ikke vises hos alle som har tilstanden, og vil variere i alvorlighetsgrad avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. De vanligste symptomene inkluderer:
- Kortpustethet som forverres med aktivitet
- Vedvarende tørr hoste
- Brystsmerter
- Hvesing
Andre symptomer som ikke er relatert til lungene, men som kan vises i lungesarkoidose, inkluderer:
- Utmattelse
- Feber
- Nattesvette
- Ledd- og bein smerter
- Hudutslett, nye klumper eller pigmenteringsendringer i ansiktet, armene eller skinnene
- Vekttap
- Hovne lymfeknuter
- Øyebetennelse som gir smerter, svie, tåkesyn og lysfølsomhet
Hudsymptomer
Hudsymptomene sarkoidose inkluderer:
- Mør eller smertefull hud
- Rødlige flekker eller støt
- Hevelse og smerter i leddene
- Lilla lesjoner på kinnene, leppene, nesen og ørene kjent som Lupus pernio
- Plakk eller flekker uten farge
- Hudknuter
- Hårtap
Årsaker
Selv om det ikke er noen kjent årsak til noen form for sarkoidose, antas det at både genetikk og miljøfaktorer spiller en rolle i utviklingen. Det foreslås at når noen hvis gener gjør dem mer utsatt for å utvikle sarkoidose blir utsatt for en utløser som en infeksjon eller miljøforurensning, kan immunforsvaret deres overreagere og starte utviklingen av sykdommen.
Noen studier har funnet antistoffer mot humane proteiner i økte hastigheter hos noen pasienter med sarkoidose sammenlignet med andre med og uten sarkoidose. Cellene fra noen mennesker med sarkoidose viser også en immunrespons mot noen av sine egne proteiner, i likhet med autoimmune sykdommer. Den nøyaktige rollen til autoimmunitet i sarkoidose er ikke klar ennå, og sarkoidose er for tiden ikke ansett som en autoimmun sykdom.
En annen teori antyder at sarkoidose kan være forårsaket av en bakteriell infeksjon. Forskningen bak denne teorien fant at flertallet av prøvene som ble tatt fra mennesker med sykdommen ble funnet å inneholdePropionibacterium acnesbakterier. Virus og kjemikalier kan også utløse sykdommen. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>
Risikofaktorer
Enkelte faktorer kan føre til høyere risiko for å utvikle sykdommen, inkludert:
- Jobber i støpte eller støvete omgivelser
- Afroamerikansk avstamning
- Kvinnelig kjønn
- Familiehistorie av sarkoidose
- Alder (mellom 20 og 40 år)
Diagnose
Legen din vil utføre en fysisk undersøkelse og legge merke til eventuelle symptomer du opplever, med spesiell oppmerksomhet gitt til spesifikke deler av kroppen, inkludert hjerte, lunger, lymfeknuter og hudlesjoner. Andre tester som en lege kan utføre inkluderer:
- Røntgenbilder av brystet: For å få et bilde av de berørte organene og se om og hvor et granulom har dannet seg
- Bronkoskopi: Passering av et lite rør nedover luftrøret og inn i lungene i lungene. Denne testen er å inspisere og få en biopsi for å utelukke infeksjon
- CT-skanning: For å få et detaljert blikk på lungene og lymfekjertlene
- Mediastinoskopi: Et lite snitt lages ved bunnen av nakken for å få en biopsi av lymfeknuter
- Leverfunksjonstester: En pusteprøve designet for å måle hvor effektive lungene er gjennom overvåking av luftstrømmen
- Andre typer biopsier: Vevsprøver kan tas fra ethvert berørt område.
- Blodprøver: For å oppdage unormal leverfunksjon og nivåer av blodproteiner i kroppen. En ACE-test (angiotensin-converting enzym) måler nivåene av ACE-enzymet, som kan finnes i store mengder hvis det er et granulom tilstede i kroppen
- Pulsoksimetri: Å måle oksygenivåer i blodet
- Elektrokardiogram (EKG): Å kontrollere nivåene av elektrisk aktivitet i hjertet og kan bidra til å bestemme unormale hjerterytmer
- PET-skanning: Bruker et radioaktivt fargestoff som samles rundt områder med granulomer for å oppdage områder med betennelse. Det brukes bare med andre tester, da det også vil oppdage betennelse forårsaket av andre forhold
- Galliumskanning: En annen type fargestoffskanning ved bruk av et annet radioaktivt kjemikalie kjent som gallium-67. Den injiseres i en vene og samles i betent kroppsvev. Skanningen vil da bestemme hvor mye vev som er påvirket
- Renset proteinderivat: En hudtest som oftest brukes til å diagnostisere tuberkulose. Resultatene er vanligvis negative hvis sarkoidose er tilstede
- Spaltelampeeksamen: Å teste for okulær sarkoidose og innebærer et dypere blikk inne i øyet
Behandling
Det er ingen kur mot sarkoidose, men tilstanden forsvinner noen ganger uten medisinsk inngrep. For de som trenger behandling, vil alvorlighetsgraden av symptomene være den avgjørende faktoren i hvilken type behandling som brukes.
Medisiner
Hvis et tilfelle av sarkoidose er spesielt alvorlig, vil medisiner sannsynligvis bli foreskrevet for å bekjempe symptomer og redusere utviklingen av sykdommen. Noen medisiner som brukes til behandling av sarkoidose inkluderer:
- Kortikosteroider eller prednison: Hjelper med å redusere immunforsvaret og reduserer dermed betennelse
- Metotreksat: Undertrykker immunforsvaret
- Antimalariamidler: Hjelp med hud- og leddsymptomer
- TNF-hemmere: Hjelp med betennelse
- Kortikotropin: Hjelper kroppen med å produsere naturlige steroidhormoner
- NSAIDs: Hjelper med å redusere betennelse og lindre artrittiske symptomer
Andre behandlinger
Avhengig av hvilken del av kroppen som ble berørt, kan behandlingene variere. Noen mulige behandlinger for mer fremskredne stadier av sarkoidose inkluderer:
- Fysisk rehabilitering for å bidra til å gjenopprette lungefunksjonen og lindre tretthet
- Fysioterapi for å forbedre muskler og redusere leddskader
- Organtransplantasjon hvis det berørte organet er alvorlig skadet
- Øyepleie hvis øynene påvirkes
Selv om organtransplantasjon er et behandlingsalternativ, brukes det sjelden for de som har nyre- eller lungesvikt.
Prognose
Prognosen for personer med sarkoidose varierer avhengig av symptomer, nivået på skade som er gjort på kroppen og typen sarkoidose de har. For mange skjer utvinning vanligvis alene uten medisinsk inngrep. I omtrent 60% av tilfellene vil granulomene forsvinne over en periode på to til fem år, og pasienten vil komme seg.
I sjeldne tilfeller kan tilstanden føre til døden hvis kroppen blir skadet uopprettelig, som alvorlig arrdannelse i lungene, selv om det bare forekommer i omtrent 1% til 8% av sarkoidosetilfellene. er nødvendig, bør du oppsøke legen din for regelmessige kontroller for å sikre at den overvåkes tilsvarende og ikke går videre.
Skilt som krever ekstra forsiktighet og overvåking inkluderer:
- Gradvis begynnelse av betennelsen som fremkaller symptomer og organskader
- Granulomer som påvirker flere organer
- Eldre pasienter
- Pasienter av afroamerikansk avstamning
Mestring
Sarkoidose kommer med helseutfordringer som det kan være vanskelig å takle. Hvis det er tilfelle med deg, kan en støttegruppe være til stor hjelp for å takle tilstanden og effektene den har på livet ditt. Foundation for Sarcoidosis Research har en online database som kan hjelpe til med å koble mennesker med sarkoidose med en støttegruppe i sitt lokale område.
Lung Helpline (1-800-LUNGUSA) av American Lung Association er bemannet av erfarne registrerte sykepleiere, respiratoriske terapeuter og sertifiserte tobakksbehandlingsspesialister og kan svare på spørsmål knyttet til tilstanden.
Å håndtere en kronisk tilstand som sarkoidose kan være fysisk og psykisk belastende, så selvomsorg er en viktig komponent for å takle sykdommen. Personer med sarkoidose kan ta vare på seg selv ved å diskutere symptomene med sine nærmeste. De kan også finne kreative utsalgssteder for stress som maling og journalføring.
Et ord fra veldig bra
Hvis du har sarkoidose og er under behandling eller overvåking, er det viktig å huske å holde tritt med medisinene og avtalene dine. Alvorlighetsgraden av sykdommen og dens progresjon kan reduseres med riktig behandling.
Å leve livet med en kronisk sykdom er aldri enkelt, men det kan gjøres lettere ved å følge visse medisinske krav, slik at du kan leve et fullt og lykkelig liv med sarkoidose. Å nå ut til andre som deler de samme erfaringene, kan også hjelpe deg med å takle denne kroniske tilstanden.