Hva er sarkoidose?

Sarkoidose er en inflammatorisk sykdom som produserer klumper av celler (granulomer) i forskjellige organer og vev i hele kroppen - vanligvis lungene. Selv om den nøyaktige årsaken er ukjent, mistenker forskere at sarkoidose utvikler seg når immunsystemet til en genetisk mottakelig person reagerer på noe i miljøet. Mange mennesker med sarkoidose har ingen symptomer, så sykdommen kan oppdages under en medisinsk evaluering av en annen bekymring.

Sarkoidose symptomer

Det at ikke alle med sarkoidose opplever symptomer gjør det til en ganske unik sykdom. Hvis symptomer er til stede, er de vanligvis konstitusjonelle eller relatert til lungen.

Konstitusjonelle symptomer på sarkoidose kan omfatte:

• Feber
• Utmattelse
• Vekttap
• Ubehag

Lungerelaterte symptomer på sarkoidose kan omfatte:

• Kortpustethet
• Tørrhoste
• Hvesing
• Ubehag i brystet

Sarkoidose kan påvirke forskjellige andre organer og vev, inkludert muskler, ledd, øyne, hud, nerver, lymfeknuter, lever og milt.

Noen potensielle symptomer / tegn inkluderer:

• Muskel og ledd: Muskelsvakhet / smerter og leddsmerter / hevelse
• Øye: Tørre, kløende og / eller brennende øyne, tåkesyn eller lysfølsomhet
• Hud: Nye utslett, som erytem nodosum (røde, ømme knuter på leggen) eller lupus pernio (hudsår på eller inne i nesen, på kinnene, ørene, øyelokkene eller fingrene)
• Nerver: Svakhet i ansiktet eller lammelse, samt nummenhet og prikking
• Lymfeknuter: Forstørrede lymfeknuter, spesielt i nakken (cervical) og over kragebeinet (supraclavicular)
• Lever: Høyresidig ubehag i magen og mild økning i leverenzymer
• Milt: Venstresidig ubehag i magen og anemi eller andre blodavvik
• Sentralnervesystemet: Encefalopati; granulomer; hjernehinnebetennelse

Sarkoidose kan også påvirke hjertet og forårsake hjertesvikt, unormal hjerterytme og til og med plutselig død.

Nyreproblemer kan også oppstå med sarkoidose og føre til problemer med kalsiumregulering. Høye kalsiumnivåer i blodet (kalt hyperkalsemi) og urin (kalt hyperkalsiuri) kan da forårsake nyrestein og til slutt nyresvikt. Det er flere andre nyresykdommer sett med økt frekvens med sarkoidose, inkludert forskjellige typer nefritt.

Tjuefem prosent av personer med sarkoidose får noen form for øyeinvolvering, inkludert uveitt.

Til slutt kan forskjellige kjertler i kroppen påvirkes av sarkoidose, som hypofysen, skjoldbruskkjertelen og parotis.

Årsaker

Årsaken til sarkoidose er fortsatt ukjent, selv om eksperter mistenker at både genetikk og en slags miljøeksponering sannsynligvis er involvert.

Noen miljøkilder som er evaluert som potensielle utløsere for utvikling av sarkoidose hos en genetisk sårbar person, er forskjellige virus, som herpesvirus, samt forskjellige bakterier, som f.eks.Mycobacterium(bakterien som forårsaker tuberkulose) ogPropionibacterium acnes(en bakterie som finnes på huden).

Ikke-smittsom eksponering er også undersøkt, inkludert organisk støv, løsningsmidler, mugg / mugg, plantevernmidler, beryllium, aluminium, zirkonium og vedovner. Ingen av disse eksponeringene er endelig knyttet sammen, og det er behov for flere studier.

Diagnose

Diagnostisering av sarkoidose er ofte utfordrende fordi det ikke er noen enkelt blod- eller bildebehandlingstest som kan oppnå diagnosen.

I stedet er diagnosen sarkoidose basert på fire hovedfaktorer:

• En detaljert medisinsk historie og fullstendig fysisk eksamen
• Imaging og andre diagnostiske tester
• En prøve (biopsi) av berørt vev
• Diagnostiske studier som utelukker potensielle sykdommer som etterligner sarkoidose

Gitt at sarkoidose kanskje ikke har symptomer, oppdages sykdommen noen ganger forresten når en person har en fysisk undersøkelse eller en røntgen av brystet av en annen grunn.

Medisinsk historie og fysisk eksamen

I løpet av medisinsk historie kan en lege bli mistenksom for sarkoidose hvis pasientens hovedsymptomer er lungerelaterte og ledsaget av konstitusjonelle symptomer, som feber.

I tillegg kan pasientens alder og rase gi en anelse om den potensielle diagnosen. Mer enn 80% av tilfellene av sarkoidose forekommer hos voksne mellom 20 og 50 år. Videre har afroamerikanere omtrent tre til fire ganger større sannsynlighet for å utvikle sarkoidose enn hvite.

Når det gjelder den fysiske undersøkelsen, er tegn på sarkoidose ofte subtile eller ikke-spesifikke, for eksempel hvesing som høres i lungene.

Når det er sagt, i noen tilfeller er de fysiske undersøkelsesfunnene mer åpenbare, og hvis de blir funnet i kombinasjon (for eksempel utbrudd av et erytem nodosum utslett, sammen med feber og flere leddsmerter), blir diagnosen sarkoidose mer tydelig.

Imaging og andre diagnostiske tester

En rekke bilder og andre tester blir vanligvis utført for å stille diagnosen sarkoidose.

Disse testene inkluderer ofte følgende:

• Røntgen av brystet: De to klassiske funnene som er sett på en røntgen av brystet til en pasient med sarkoidose, er utvidelse av lymfeknuter på begge sider av brystet (bilateral hilar lymfadenopati) og lungesinfiltrater
• Høyoppløselig datortomografi (HRCT) skanning av brystet
• Lungefunksjonstester (PFT)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Ulike blodprøver: Angiotensin-converting enzym (ACE) nivå, komplett blodtelling (CBC) og omfattende metabolsk panel (CMP), for å nevne noen
• Urinalyse og urin kalsiumnivå
• Øyeundersøkelse

Biopsi

Under en biopsi fjernes en liten prøve av vev fra et organ som er påvirket av sarkoidose.En biopsi kan utføres på lungene eller andre berørte organer eller vev, som en lymfeknute, hudområde eller forstørret parotis. Noen ganger biopsies to forskjellige organer for å gjøre diagnosen sarkoidose.

Når vevsprøven er fjernet, undersøkes den under et mikroskop for det karakteristiske funnet av sarkoidose - et granulom.

Differensialdiagnoser

Flere andre sykdommer kan etterligne symptomene og tegnene på sarkoidose, og det er grunnen til at legen din vil evaluere disse alternative diagnosene:

• Infeksjoner, som tuberkulose, histoplasmose eller humant immunsviktvirus
• Kreft, som lymfom
• Legemiddelindusert overfølsomhet
• Fremmedlegeme granulomatose
• Overfølsomhetspneumonitt
• Pneumokoniose (f.eks. Aluminium eller beryllium)
• Vaskulitt, som Churg-Strauss syndrom eller granulomatose med polyangiitt (formelt kalt Wegener granulomatosis)

Behandling

Behandling av sarkoidose er vanligvis bare nødvendig hvis symptomene er plagsomme, eller hvis sykdommen utvikler seg eller påvirker visse organer. For mange med sarkoidose forsvinner granulomene over tid alene eller sykdommen forverres ikke.

For andre er behandling imidlertid berettiget fordi symptomer svekker den daglige funksjonen, sykdommen deres fortsetter å forverres over tid, og / eller visse organer påvirkes (f.eks. Øyne, hjerte eller nyre).

Kortikosteroider

Et kortikosteroid - ofte prednison - er bærebjelken i behandlingen for sarkoidose.

Selv om det er et effektivt antiinflammatorisk middel, er ulempen med prednisonbehandling dets potensielle bivirkninger, inkludert vektøkning, osteoporose, diabetes mellitus, høyt blodtrykk, gastritt, myopati og infeksjon.

Andre medisiner

Hvis en person ikke kan ta kortikosteroid og / eller symptomene deres ikke blir bedre nok med kortikosteroid alene, kan andre medisiner - som for eksempel et av legemidlene nedenfor - anbefales:

• Reumatrex (metotreksat)
• Imuran (azatioprin)
• Arava (leflunomid)
• Plaquenil (hydroksyklorokin)
• Remicade (infliximab)
• Humira (adalimumab)

Et ord fra veldig bra

Sarkoidose påvirker mennesker unikt, noe som igjen påvirker en persons individuelle behandlingsplan og prognose. Hvis du eller din kjære har sarkoidose, må du oppsøke spesialister (f.eks. En revmatolog, en lungelege) som har erfaring med å jobbe med pasienter med denne betennelsestilstanden.