Sarkom er en sjelden form for kreft som spesifikt påvirker bindevev (mesenkymalt), inkludert:
- Bein
- Brusk
- fett
- Muskel
- Sener
- Nervefibre
- Blod og lymfekar
Det er mer enn 70 typer sarkom, og symptomene varierer etter plassering og størrelse på svulsten. Sarkomer diagnostiseres på samme måte som andre faste kreftformer (med bildebehandling og biopsi) og behandles med kirurgi, cellegift, strålebehandling og nyere målrettede og immunterapeutiske legemidler.
Sarkomer er primære svulster, noe som betyr at de starter i bein og bindevev. De som starter i en annen del av kroppen og sprer seg (metastaserer) til bein og bindevev betraktes som sekundære svulster og kan være av hvilken som helst krefttype.
FatCamera / Getty Images
Typer
Sarkomer er i stor grad klassifisert som enten bensarkomer eller bløtvevsarkomer, som hver har flere undertyper.
Beinsarkomer
Bensarkomer er primære bentumorer. De vanligste typene inkluderer:
- Osteosarkom (vanligst)
- Chordoma
- Kondrosarkom
- Ewing-sarkom
- Fibrosarkom
- Kjempecelletumor i bein
- Ondartet fibrøst histiocytom
- Neurofibroma i bein
- Pagets sykdom i bein
Beinkreftutbredelse
Rundt 3600 mennesker rammes hvert år av beinsarkom i USA. Primære bein sarkomer utgjør mindre enn 0,2% av alle kreftformer, men bein kan være spredningsstedet for kreft som startet andre steder.
Soft Tissue Sarcoma
Bløtvevsarkomer er også primære svulster som påvirker sener, muskler, kar, fett, nervefibre og annet mykt bindevev. Noen av de vanligste typene inkluderer:
- Alveolar sarkom: Påvirker bløtvev som muskler, fett eller nerver
- Angiosarcoma: Former seg i slimhinnen i blod og lymfekar
- Klar cellesarkom: Finnes i føtter, hender og lemmer
- Epitelioidsarkom: Begynner i det myke vevet i huden, vanligvis på en finger, fot, hånd eller lem
- Fibrosarkom: Starter i det fibrøse bindevevet rundt senene
- Gastrointestinal stromal tumor (GIST): Forekommer hvor som helst i fordøyelseskanalen
- Kaposi sarkom: Danner seg under huden, i lymfeknuter, i slimhinnen i halsen, munnen, nesen og andre organer
- Leiomyosarkom: utvikler seg vanligvis i glatte muskler som bukorganer
- Liposarkom: Begynner i fettcellene, oftest i lemmer, muskler eller underliv
- Malignt fibrøst histiocytom (MFH): Vanligvis funnet i muskler og sener, sjelden i bein
- Malignt mesenkymom: Bløtvevssvulster som inneholder to eller flere undertyper av sarkom og vanligvis begynner på nakke, hode eller lemmer
- Ondartede schwannomer: Form i vevet rundt nervene
- Nevrogen sarkom: Utvikler seg på nerveskeden
- Rabdomyosarkom: Former i skjelettmuskulaturen
- Synovial sarkom: Finnes i lemmer, nær ledd og påvirker muskler eller leddbånd
- Uterin sarkom: Starter i muskelsjiktet i livmoren
Myke vevssarkomer
Bløtvevsarkomer utgjør bare 0,7% av alle kreftformer i USA (eller litt over 13 000 diagnoser).
Symptomer
Symptomene på sarkom varierer etter type, sted og omfang av malignitet. Noen, som Kaposi sarkom, kan bare forårsake hudlesjoner, men ingen andre åpenbare symptomer. Andre, som rabdomyosarkom i nyrene, kan være ekstremt aggressive og raskt spre seg til leveren, lungene og andre steder.
Bonesarkom
Det vanligste første tegn på bein sarkom er smerter i det berørte beinet. Smertene kan komme og gå eller være verre i visse tider, for eksempel om natten eller under aktivitet. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vil smertene bli konstante og være mer intense når de er aktive.
Det kan også være hevelse eller en klump under huden på smertestedet. Ofte blir dette symptomet ikke merkbart før en stund etter at smertene begynner. Hvis kreften er i nakken, kan det føre til problemer med å svelge. Hvis bein i ryggraden påvirkes, kan nervetrykk føre til ryggsmerter, lemmer eller svakhet i magen eller magen, og problemer med vannlating eller avføring. Hvis nervecellene blir skadet av trykk, kan det oppstå lammelse.
Det vanligste stedet for osteosarkom å spre seg, eller metastasere, er lungene. Sjeldnere kan det også spre seg til beinene.
Sjelden kan sarkomer være assosiert med økte kalsiumnivåer (hyperkalsemi), og de kan forårsake nyrestein, forstoppelse, forvirring eller hjerteproblemer.
Soft Tissue Sarcoma
Et av de mest bemerkelsesverdige tegnene på bløtvevsarkom er utviklingen av en klump eller knute. Klumpen har en tendens til å være smertefri, fast og fast på plass, og kan forekomme på armer og ben to tredjedeler av tiden. Den andre tredjedelen forekommer på hodet, nakken, kofferten, magen og retroperitoneum - rommet bak bukveggen som inneholder en del av aorta, underlegne vena cava, bukspyttkjertelen og nyrene.
Ofte er det ingen andre symptomer bortsett fra en klump. Hvis klumpen vokser seg stor nok mens den ikke blir lagt merke til, kan den forårsake symptomer som smerte, hevelse, ødem og forstyrrelse av funksjonen til bein, nerver og blodkar.
Hvis klumpen befinner seg i visse områder, kan den forårsake obstruksjon i mage-tarmkanalen, noe som fører til symptomer som tap av matlyst, forstoppelse og kramper. Store sarkomer som presser på nerver kan føre til nevrologiske problemer, og de i lemmene kan forårsake dyp venetrombose.
Årsaker
Forskere forstår ikke helt hva som forårsaker sarkom, selv om visse risikofaktorer er sterkt forbundet med sykdommen.
Bonesarkom
Bensarkom er knyttet til miljøfaktorer og arvelige genetiske mutasjoner. Eksponering for stråling og spesifikke stoffer som finnes i cellegiftmedisiner (alkyleringsmidler) øker risikoen for osteosarkom og andre kreftformer. Arvelige genetiske syndromer, inkludert Pagets sykdom og Li-Fraumeni syndrom, er også sterkt knyttet til sykdommen.
Soft Tissue Sarcoma
Mange bløtvevsarkomer - spesielt kreft hos barn som alveolære sarkomer - er knyttet til sporadiske genetiske mutasjoner, hvorav noen kan utvikle seg mens et embryo dannes. Andre er knyttet til arvelige genetiske syndromer som Li-Fraumeni, nevrofibromatose type 1 og familiær adenomatøs polypose. Miljømessige risikofaktorer inkluderer tidligere eksponering for stråling, industrielt kjemisk vinylklorid og tidligere lymfødemhistorie.
Alder spiller også en rolle. Mens de fleste med bløtvevssarkomer er over 50, blir noen undertyper ofte sett hos barn.
Diagnose
Både bensarkom og bløtvevsarkom er diagnostisert med en kombinasjon av en fysisk undersøkelse, avbildningsstudier og en biopsi. Laboratorietester er mindre nyttige for diagnostisering av sarkom, og hos mange mennesker med bløtvevsarkom vil generelle blodprøver vise normale resultater. Det er noen små forskjeller i testene og prosedyrene som brukes.
Bonesarkom
Det primære diagnostiske bildebehandlingsverktøyet for bein sarkomer er røntgen. Andre bildebehandlingsverktøy som kan brukes inkluderer datastyrt tomografi (CT), bein scintigrafi eller magnetisk resonans (MR).
Biopsier kan gjøres med en nål eller et snitt. Metodene inkluderer:
- Fin-nål aspirasjon (FNA)
- Kjernnålbiopsi
- Kirurgisk beinbiopsi
Hvilken type biopsi som utføres avhenger av hvor svulsten befinner seg. En biopsi fjerner en liten prøve av vev som deretter blir undersøkt med et mikroskop for å stille en klar diagnose. Når nålbiopsier utføres, fjernes en vevsprøve gjennom et lite hull som er opprettet i beinet. Hvis en biopsi krever et snitt, blir det gjort et lite kutt i svulsten.
Lab-tester som en blodprøve kan gjøres. Alkalisk fosfatase- og laktatdehydrogenase-nivå har en tendens til å være forhøyet med osteosarkom og Ewing-sarkom. Imidlertid betyr høye nivåer av disse ikke at kreft er til stede. Under høy celleaktivitet, for eksempel når barn vokser eller et bein leges fra et brudd, er alkaliske fosfatase nivåer også høye. Flere tester må gjøres for å avgjøre om bein sarkom er tilstede.
Soft Tissue Sarcoma
Bildebehandlingsteknikker som brukes til å diagnostisere bløtvevsarkom inkluderer:
- MR
- Positron utslippstomografi (PET) skanner
- CT-skanning
- Kombinasjon PET-CT-skanning
Disse verktøyene kan peke på en mulig sarkomdiagnose, men det kreves en biopsi for å bekrefte diagnosen og bestemme hvilken type sarkom som er tilstede. MR er godt egnet for avbildning av bløtvev, men CT kan være mer nyttig for å diagnostisere sarkom i brystet eller magen.
Enten en nål eller snittbiopsi kan brukes, avhengig av hvor svulsten befinner seg. En patolog som spesialiserer seg på bløtvevsarkomer kan undersøke vevet som ekstraheres under en biopsi. Imaging verktøy som en ultralyd eller MR kan hjelpe manøvrere nålen inn i svulsten. Siden ytterligere kirurgi ofte er nødvendig for å fjerne bløtvevsarkomer, utføres vanligvis ikke snittbiopsier. De fleste leger foretrekker å bruke FNA eller kjernnålbiopsi og vil bare vurdere kirurgi hvis laboratorieevalueringer er ufullstendige eller en svulst er vanskelig å nå.
Staging og gradering
Diagnostisering av hvor kreften er i kroppen, hvor den kan ha spredt seg, og om andre deler av kroppen er berørt, kalles iscenesettelse. Testing utføres for å oppdage iscenesettelse av kreft, og denne informasjonen styrer behandlingsforløpet og hjelper med å bestemme pasientens sjanser for utvinning (prognose). Ulike krefttyper har unike kriterier for iscenesettelse, men TNM (tumor, node, metastase) iscenesettelsesguide brukes for alle.
TNM-iscenesettelse bruker informasjon om:
- Svulstens størrelse og plassering
- Hvorvidt den har spredt seg til lymfeknuter og hvordan
- Hvorvidt og hvor mye kreft har spredt seg til andre deler av kroppen
Disse resultatene blir tatt i betraktning for å bestemme kreftstadiet, fra 1 til 4, som deretter bestemmer behandlingen. Trinn 1 til 3 indikerer svulstens størrelse og spredning til omkringliggende vev, mens trinn 4 indikerer at kreft har spredt seg til lengre nående områder av kroppen.
Leger bruker også et klassifiseringssystem for å fortelle hvor kreftcellene er like sunne celler under et mikroskop. Kreftceller som ligner sunne celler kalles "godt differensiert" eller "lavgradig svulst", mellomstore svulster er "moderat differensierte", og kreftceller som er i motsetning til sunne celler kalles "dårlig differensiert" eller "høy- grad svulst. ”
Svulster av lavere grad indikerer vanligvis mindre sjanse for å spre seg raskt, og derfor en gunstigere prognose. Jo høyere karakter, jo mer aggressiv behandling kan det være behov for. Når det gjelder bløtvevsarkom, er gradering av avgjørende betydning for å bestemme prognosen.
Staging og gradering, sammen med pasientens ytelsesstatus - hvor godt de kan utføre daglige oppgaver og tåle behandlinger - og andre faktorer hjelper til med å informere behandlingsbeslutninger og den totale prognosen.
Behandling
Selv om sarkombehandling kan variere etter hvilken type kreft som er involvert, er kirurgi fortsatt den vanligste behandlingen i de tidlige stadiene. Kjemoterapi eller stråling kan brukes før kirurgi for å krympe svulsten (neoadjuvant terapi) eller etter kirurgi for å fjerne eventuelle gjenværende kreftceller (adjuvant terapi).
Medikamentbruk, også kalt systemisk terapi, inkluderer:
- Immunterapi
- Cellegift
- Målrettet terapi
Disse kan brukes samtidig, hver for seg eller i kombinasjon med kirurgi for bein og bløtvevsarkom.
Bonesarkom
Forløp og type behandling vil variere avhengig av stadium og kreftgrad. For lavgradige sarkomer som starter i beinet, er kirurgisk fjerning av svulsten og området rundt typisk. For en høyverdig primær bein sarkom kan kirurgi også kombineres med andre behandlinger som medisiner og stråling.
Der amputasjon en gang var en vanlig fasett av behandling av bein sarkom, kan lemsparende kirurgi nå brukes i 90% av tilfellene kombinert med cellegift. Når svulsten ekstraheres, fjernes også omkringliggende beinvev i tilfelle kreftceller har spredt seg . De fleste av disse operasjonene kan spare lemmen, selv om amputasjoner fortsatt kan være nødvendige, avhengig av svulstens størrelse og plassering.
Avanserte maligniteter kan fremdeles kreve amputasjon eller en type kirurgi som kalles rotasjonsplastikk der en del av bein fjernes med uinvolverte ender rotert og festet på nytt. Kirurgi brukes også til å behandle beinsarkom som har spredt seg (metastasert) til andre områder av kroppen.
Soft Tissue Sarcoma
Behandlingen av bløtvevsarkom varierer etter type, sted og stadium. I de fleste tilfeller fjernes trinn 1 og trinn 2 svulster kirurgisk og behandles med adjuverende stråling. For stadium 3 og noen fase 2 maligniteter, vil cellegift også bli brukt.
For stadium 4 bløtvevsarkomer unngås kirurgi vanligvis da det sjelden forbedrer resultatene. I slike tilfeller kan stråling eller cellegift brukes alene eller i kombinasjon for å krympe svulsten og redusere sykdomsutviklingen.
I sjeldne tilfeller kan kirurgi brukes til å fjerne primær svulst og metastaser, vanligvis når et lite antall metastaser har spredt seg til brysthulen. Allikevel er risikoen for gjentakelse høy.
Prognose
Generelt er overlevelsesgraden for bløtvevsarkom bedre enn for hovedtypen av beinkreft, osteosarkom. Samlet sett har sarkom en 5-års overlevelsesrate på 65%. Den faktiske overlevelsesgraden for hver pasient avhenger av faktorer som:
- Hvor svulsten er lokalisert
- Hvis, hvor og hvor mye det har spredt seg
- Hvor raskt kreftcellene sprer seg
- Når kreften blir funnet
Osteosarkom har en av de dårligste prognosene hos barn og tenåringer, selv med aggressiv behandling. I følge American Cancer Society er den totale 5-års overlevelsesgraden for barn og tenåringer med osteosarkom 69%. Allikevel er det noen bein-sarkomer, som kondrosarkom og chordomer, som har langt mer optimistiske blikk.
Generelt sett har sarkom en tendens til å ha dårligere resultater enn andre vanligere kreftformer (som karsinom) i samme organ. For eksempel har livmorsarkom en total 5-års overlevelsesrate på 42% sammenlignet med endometrie karsinom som har en samlet overlevelsesrate på 81%.
Overlevelsesraten er basert på epidemiologiske data samlet inn av National Cancer Institute, kalt SEER-databasen. For dette klassifiseringssystemet defineres stadiene av om kreften er lokalisert (begrenset til primær svulst), regional (påvirker nærliggende vev) eller fjern (metastatisk).
Overlevelsesraten er bare estimater, og enhver pasient vil ha en unik prognose. Siden denne statistikken tas hvert 5. år, tar det ikke alltid hensyn til nyere behandlingsformer som har vært i bruk i løpet av de nåværende 5 årene.
De 5-års overlevelsesratene gjelder når kreften først diagnostiseres, og gjelder ikke når kreft kan ha spredt seg eller har blitt behandlet.
Et ord fra veldig bra
Ben og bløtvevsarkom er sjeldne, og hvis du opplever klumper eller andre symptomer, er sjansen stor for at det ikke er kreft. Gjør en avtale med legen din for å utelukke mistanker.
Hvis du eller en kjær har blitt diagnostisert med sarkom, følg legenes råd og behandlingsplan. Vet at det er muligheter for behandling.
Så bekymringsfull som en sarkomdiagnose kan være, det utvikles nye behandlinger hvert år som øker både overlevelsestider og sykdomsfri overlevelse, selv hos de med stadium 4 sykdom. Narkotika rettet mot uvanlige former for sarkom er stadig mer tilgjengelig. Snakk med legen din om hvilke behandlingsmuligheter som er tilgjengelige for deg.
.jpg)
