En oversikt over subakutt skleroserende panencefalitt (SSPE)

Noen ganger kalt Dawsons sykdom eller Dawsons encefalitt, er subakutt skleroserende panencefalitt (SSPE) en sjelden, men dødelig nevrologisk lidelse forårsaket av meslingervirus som vanligvis dukker opp år etter at personen har kommet seg etter meslinger. Tidlige symptomer er ofte subtile endringer i humør eller atferd, men de blir mer alvorlige og svekkende etter hvert som sykdommen utvikler seg. Det finnes ingen kur mot SSPE, og det er nesten alltid dødelig. Det eneste virkelige forsvaret mot SSPE er å forhindre meslinger helt gjennom utbredt vaksinasjon.

Geri Lavrov / Getty Images

Symptomer

Symptomer på SSPE starter som subtile nevrologiske forandringer og til slutt utvikler seg til en fullstendig nedleggelse av sentralnervesystemet. Tilstanden utvikler seg vanligvis i fire trinn:

• Fase I: Tidlige symptomer på sykdommen inkluderer personlighets- eller atferdsendringer, inkludert humørsvingninger eller depresjon.
• Fase II: Symptomene blir mer tydelige, alt fra ukontrollert bevegelse eller spasmer til kramper og demens.
• Fase III: Ufrivillige rykkbevegelser blir mer uttalt (dvs. vrir seg), muskler kan bli stive, og koma er mulig.
• Trinn IV: Hjerneskade begynner å påvirke pusten, blodtrykket og hjertefrekvensen, noe som til slutt fører til døden.

Disse symptomene vises vanligvis seks til åtte år etter å ha kommet seg etter en meslingerinfeksjon, men de kan dukke opp så tidlig som en måned senere.

SSPE er nesten alltid dødelig. Nesten alle med tilstanden vil dø i løpet av få år etter diagnosen.

Årsaker

SSPE er en alvorlig komplikasjon forårsaket av en infeksjon fra meslingervirus. I motsetning til andre meslingerkomplikasjoner som encefalitt eller lungebetennelse, er SSPE en langsiktig komplikasjon som ikke dukker opp i flere måneder eller - oftere - år etter at noen ser ut til å ha kommet seg etter meslinger.

Ikke alle som får meslinger utvikler SSPE, og det er uklart hvorfor viruset påvirker hjernen så alvorlig hos noen, men ikke i andre. Noen forskere mener at en mutant belastning av viruset er mer sannsynlig å angripe hjernen, mens andre mener kroppens egen reaksjon på en meslingerinfeksjon kan være det som utløser forverringsprosessen. Uansett er resultatet hevelse og irritasjon i hjernen. som kan vare i årevis, og føre til hjerneskade og død.

Risikofaktorer

Visse grupper av mennesker er mer sannsynlig å utvikle SSPE enn andre, inkludert:

• Barn og tenåringer
• Menn
• Barn i landlige eller overfylte områder
• Barn smittet med meslinger i ung alder

Tidlig infeksjon med meslinger kan være en av de største risikofaktorene for SSPE. For eksempel fant en studie i Tyskland at SSPE var signifikant mer vanlig hos de som ble smittet i ung alder (før 5 år). I studien beregnet forskerne risikoen for SSPE for disse barna til å være så høy som 1 av 1700.

Risikoen er enda mer uttalt for babyer. Barn som blir smittet med meslinger de første 12 månedene har 16 ganger større sannsynlighet for å få SSPE enn de som får sykdommen i en alder av 5 år eller eldre. De fleste barn får ikke vaksine mot meslinger før de er minst 12 måneder gamle .

Mens meslinger-vaksinen inneholder levende (men sterkt svekket) meslingervirus, ser det ikke ut til at vaksine mot meslinger forårsaker SSPE. Faktisk har høye vaksinasjonsrater mot meslinger blitt fulgt av en kraftig nedgang i SSPE-tilfeller.

Diagnose

Fordi symptomene på SSPE kan se ut som andre atferdsmessige eller nevrologiske tilstander, bruker leger vanligvis en kombinasjon av verktøy og tester for å diagnostisere tilstanden, inkludert en fysisk undersøkelse, elektroencefalogram, MR og antistofftiter-test.

Fysisk eksamen

Under en fysisk undersøkelse vil leger sannsynligvis se etter tegn på at sentralnervesystemet svikter ved å se på deler av øynene eller teste hvor godt muskler kan koordinere seg. De vil også spørre om den enkeltes medisinske historie - spesifikt om de har hatt meslinger eller har blitt vaksinert mot den.

Legen kan også bestille noen ekstra tester for å bekrefte diagnosen og bestemme hvilket stadium av SSPE noen kan være i.

Elektroencefalogram

Elektroencefalogrammer (EEG) måler hjernens elektriske aktivitet. I løpet av denne testen plasseres små metallskiver (kalt elektroder) over hodet for å fange opp og registrere elektriske signaler mens du gjør visse aktiviteter som å ta raskt pust eller se på et sterkt lys.

EEG kan hjelpe leger med å oppdage unormale elektriske signaler i hjernen som kan signalisere nevrologiske problemer som SSPE, samt hvor langt langs tilstanden kan være. I de tidlige stadiene av SSPE kan EEG-resultatene komme tilbake som normalt, så en lege vil kanskje gjenta testen over tid.

Hjernen MR

Hjernen MR (magnetisk resonansavbildning) tester bruker kraftige magnetfelt og radiobølger for å generere bilder av hjernen. Leger bruker denne testen for å se hvilke spesifikke deler av hjernen som kan bli påvirket av SSPE.

Serum Antistoff Titer

Titer-tester ser etter tegn på at kroppen har blitt utsatt for en bestemt bakterie. Når det gjelder SSPE, bruker leger disse testene for å lete etter antistofftiter i meslinger i væske som finnes i hjernen eller ryggraden.

Behandling

Det er ingen kur mot SSPE. Behandling av tilstanden innebærer vanligvis å håndtere symptomene, for eksempel å bruke medisiner mot anfall. Antivirale legemidler og medisiner som øker immunforsvaret, blir noen ganger også foreskrevet for å bremse utviklingen av tilstanden.

Mens medisiner kan forlenge eller forbedre livskvaliteten for de med SSPE, er den eneste virkelige måten å stoppe det på å forhindre meslingerinfeksjoner fra starten.

Forebygging

SSPE kan forebygges ved å bli vaksinert mot meslinger. Legene anbefaler to doser med vaksine mot meslinger - gitt som en del av vaksinen mot meslinger, kusma og røde hunder (MMR) - i alderen 12-15 måneder og 4-6 år, selv om eldre barn og mange voksne også kan vaksinere seg hvis de ikke hadde har ikke vært tidligere.

Ikke alle kan vaksineres mot meslinger. Vaksinen anbefales ikke for de fleste babyer under 12 måneder, så vel som gravide kvinner og de med svekket immunforsvar (dvs. kreftpasienter som får behandling). Disse personene er avhengige av høye vaksinasjonsgrader for å beskytte dem mot meslinger.

Et ord fra veldig bra

SSPE er en alvorlig tilstand, men ekstremt sjelden i områder med høy vaksinasjonsrate for meslinger. Når det er sagt, ifølge Centers for Disease Control and Prevention, markerte 2019 den høyeste forekomsten av rapporterte meslingtilfeller siden 1992, med de fleste som kommer fra personer som ikke ble vaksinert. Hvis du har spørsmål eller bekymringer angående MMR-vaksinen, bør du snakk med legen din.