En oversikt over tenosynoviale gigantiske celletumorer

Tenosynoviale gigantiske celletumorer er godartede (ikke farlige), langsomt voksende svulster som påvirker ledd i fingre, hender, armer, skuldre eller ben. Disse svulstene er vanlige relativitet, spesielt i hender og fingre. De kalles også gigantiske celletumorer i seneskjeden eller fibrøst histiocytom i seneskjeden.

Ledd er områdene i kroppen din som bøyer seg. De består av bein, brusk og muskler, som holdes sammen med fleksible sener og leddbånd. Synovialvæske smører leddene; det er produsert av synovium, et tynt lag med vev som fôrer de fleste ledd. Senehylser har et lignende vevslag som kalles tenosynovium. Tenosynoviale gigantiske celletumorer er vekst forårsaket av fortykning av tenosynovium.

Symptomer

Tenosynoviale gigantiske celletumorer påvirker vanligvis mennesker mellom 20 og 40 år, men de kan forekomme i alle aldre. De fleste har bare en svulst, men det er mulig å ha mer enn en. Symptomer begynner vanligvis gradvis og sakte forverres over tid.

Disse svulstene kan forårsake hevelse, forstørrelse eller synlig vekst. For eksempel kan det myke polstrede området mellom leddene i en av fingrene dine virke forstørret hvis du har en tenosynovial gigantisk celletumor.

De vanligste områdene som er berørt er ledd i fingre og hender, men andre ledd kan også påvirkes.

Tenosynoviale gigantiske celletumorer er beskrevet som faste i tekstur og er ikke ømme å ta på. Huden rundt dem kan bevege seg litt, men svulstene i seg selv holdes vanligvis mot strukturene under dem, slik at du ikke kan endre form, plassering eller utseende ved å bevege, skyve eller klemme dem. Disse svulstene varierer vanligvis i størrelse mellom en og fire centimeter. Svulster som vokser i større ledd er generelt større enn svulster som vokser i små ledd.

Vekstene kan også forårsake smerte, ubehag eller leddstivhet. Du kan oppleve nedsatt evne til å bevege det berørte området på grunn av hevelse. Svulsten kan også trykke på en nerve, forårsake nummenhet eller prikking, som kan komme og gå.

Noen ganger kan tenosynoviale gigantiske celletumorer presse på bein i nærheten, og føre til at beinet rundt dem gradvis eroderer (visner bort). Dette kan etter hvert føre til langsiktige konsekvenser, som beinbrudd. Men svulstene sprer seg ikke til andre områder av kroppen, og de er ikke livstruende.

Sjelden er tenosynoviale gigantiske celletumorer fullstendig asymptomatiske (ikke forårsaker symptomer) og kan for øvrig oppdages når en røntgen eller en annen bildebehandlingstest utføres av en ikke-relatert grunn.

Årsaker

Det er ikke klart hvorfor noen mennesker utvikler tenosynoviale gigantiske celletumorer. Det er ingen anerkjente risikofaktorer, og det er ikke en arvelig årsak.

Det har vært noen teorier om hvorfor de utvikler seg, inkludert gjengroing av mykt vev (ikke-benete område) i leddet på grunn av kronisk overforbruk eller skade.

Noen undersøkelser antyder at tumorcellene har en mutasjon (abnormitet i genet til en celle) i kromosom 1, kromosom 2, kromosom 17, eller en kombinasjon av disse kromosomene. Translokasjoner mellom kromosom 1 og kromosom 2 er funnet. Dette er molekylære endringer der to kromosomer feilaktig "bytter" genetiske koder når celler dannes.

Denne genetiske feilen betyr ikke at svulsten arves, men fordi mutasjonen bare er tilstede i tumorceller, og ikke i alle cellene i kroppen. Tilstedeværelsen av en mutasjon i akkurat dette lille området antyder at den generiske feilen kan utvikles under helbredelsen av leddet.

Tenosynoviale gigantiske celletumorer er ikke forbundet med noen annen svulst eller sykdom.

Diagnose

Legen din kan være i stand til å diagnostisere en tenosynovial kjempecelletumor bare basert på symptomene dine, dens utseende og tekstur. Noen ganger er det nødvendig med bildebehandlingstester eller biopsier, spesielt hvis det er bekymring for en annen tilstand. Du kan også trenge diagnostiske tester som en del av din kirurgiske planlegging hvis du skal få svulsten fjernet.

Bildebehandlingstester kan bidra til å skille en tenosynovial gigantcelletumor fra andre vekster som gir lignende hevelser, for eksempel brudd, leddskader, infeksjoner og inflammatorisk sykdom. Disse forholdene har en tendens til å forstyrre bevegelse og forårsake mer smerte enn tenosynoviale gigantiske celletumorer, men noen ganger kan de forårsake symptomer og et utseende som ligner på tenosynoviale gigantiske celletumorer.

Tenosynovial Giant Cell Tumor Doctor Diskusjonsveiledning

Få vår utskrivbare guide for din neste legeavtale for å hjelpe deg med å stille de riktige spørsmålene.

Send til deg selv eller en kjær.

Denne legediskusjonsveiledningen er sendt til {{form.email}}.

Det var en feil. Vær så snill, prøv på nytt.

Hvis det er noen bekymringer om muligheten for en ondartet svulst, som vil være utsatt for spredning og kan være livstruende, kan du trenge bildebehandlingstester og en biopsi.

Tester du kan trenge under evalueringen inkluderer:

• Røntgen: En røntgen er en avbildningstest som bare tar noen minutter og gir et øyeblikkelig bilde av leddet. Røntgenbilder av tenosynoviale gigantiske celletumorer viser vanligvis hevelse i bløtvev. Hvis erosjonen av beinet har skjedd, kan dette også vises på røntgen.
• Datastyrt tomografi (CT): En CT-skanning bruker røntgenteknologi, men brukes til å få mer utsikt over leddet, slik at det kan gi mer omfattende visualisering, spesielt for kirurgisk planlegging. Som en røntgen kan den vise områder med beinerosjon og kan også vise bløtvevshevelse.
• Magnetic Resonance Imaging (MRI): En MR er en svært teknisk test som bruker magneter til å produsere et bilde. Det tar lengre tid enn en røntgen og kan også vise bevis på hevelse i bløtvev og erosjon, vanligvis med mer detaljer enn en røntgen.
• Ultralyd: En ultralyd er en bildebehandlingstest som vanligvis brukes til å evaluere væske. Hvis du har en vekst som ser ut til å være væskefylt, kan legen din kanskje bestille en ultralyd, som også kan identifisere en tenosynovial gigantcelletumor.
• Biopsi: Hvis det er noen bekymring for at svulsten din kan være ondartet, kan legen din bestille en biopsi før du bestemmer deg for behandlingsplanen din. En biopsi er en intervensjonsdiagnostisk prosedyre som innebærer fjerning av en liten del av veksten for evaluering under et mikroskop. Hvis svulsten din fjernes kirurgisk, vil det sannsynligvis også bli undersøkt under et mikroskop, selv om dette teknisk sett ikke vil bli ansett som en biopsi.

Diagnostisering etter typer

En tenosynovial kjempecelletumor har et karakteristisk utseende når den undersøkes under et mikroskop. Disse svulstene er preget av tilstedeværelsen av gigantiske celler, som er store celler som vanligvis inneholder mer enn én kjerner (den delen av en celle som inneholder genetisk materiale).

Det antas at gigantiske celler utvikler seg som et resultat av overdreven vevsvekst, som kan oppstå under helingsprosessen.

Den største forskjellen mellom de forskjellige typene av gigantiske celletumorer er at noen blir beskrevet som lokaliserte, mens andre er beskrevet som diffuse. Lokaliserte lesjoner er innkapslet (vedlagt) av beskyttende kollagenbelegg, mens diffuse svulster ikke er. Tenosynoviale gigantiske celletumorer er vanligvis lokaliserte, selv om noen er diffuse. Vanligvis blir kollagenkapslen visualisert ved biopsiundersøkelse, noe som kan gi en viss forsikring om at svulsten er fjernet fullstendig. De diffuse svulstene ser ut til å vokse som ark, og dette mønsteret kan sees ved mikroskopisk undersøkelse

Pigmentert villonodulær synovitt

Pigmentert villonodulær synovitt (PVNS) er en diffus gigantcelletumor som ikke er klassifisert som en tenosynovial gigantcelletumor. PVNS kalles også diffus type PVNS eller diffus type gigantcelletumor.Det ser veldig ut som det for tenosynovial gigantcelletumor under et mikroskop. Men PVNS-vekst er raskt voksende og er mer sannsynlig å forstyrre bevegelse og spre seg i og rundt leddet. På grunn av deres lignende mikroskopiske utseende antyder eksperter at PVNS kan være en type tenosynovial kjempecelletumor.

Behandling

Tenosynoviale gigantiske celletumorer kan fjernes, og du kan bruke medisiner for å håndtere smertene. Reseptfrie smertestillende medisiner som paracetamol og ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAIDs) som naproxen og ibuprofen er vanligvis effektive for smertelindring.

Kirurgisk fjerning

Generelt anbefales det at tenosynoviale gigantiske celletumorer behandles kirurgisk. De kan vanligvis fjernes trygt, men de har en tendens til å gjenta seg. Dette antas å være på grunn av ufullstendig reseksjon av svulsten. Samlet sett er det mer sannsynlig at diffuse svulster kommer igjen enn lokaliserte svulster. Gjentakelse er ikke farlig, men det kan være ubehagelig. Noen mennesker kan ha gjentatte operasjoner, men dette kan føre til arrdannelse og stivhet i leddet.

Medisiner

I august 2019 godkjente U.S. Food and Drug Administration Turalio (pexidartinib) kapsler. Dette legemidlet er godkjent for bruk hos voksne med tenosynoviale gigantiske celletumorer som påvirker livskvaliteten og som ikke responderer eller forbedres med kirurgi. Turalio anbefales som neste trinn i disse tilfellene.

Alternativet er et CSF1R-hemmer og er den første behandlingen som er godkjent for sjeldne leddetumorer.

Et ord fra veldig bra

Tenosynoviale gigantiske celletumorer får noen av myke vevsstrukturer i en ledd til å bli tykkere. Dette resulterer i symptomene, som vanligvis er milde til moderate i alvorlighetsgrad. Selv om denne tilstanden har ordet "svulst" i navnet, er det ingen grunn til å få panikk hvis du eller en elsket er diagnostisert med en eller flere tenosynoviale gigantiske celletumorer. Det er ikke skadelig for helsen din. Ikke desto mindre kan den vokse og forstyrre leddbevegelsen og fleksibiliteten din, så du bør oppsøke lege for det

Mesteparten av tiden kan svulsten fjernes kirurgisk, men det anslås at mellom 18 og 50 prosent vokser tilbake på samme sted. Å håndtere tilbakevendende svulster kan være en plage, men det er ikke sannsynlig at det har stor innvirkning. på ditt daglige liv. Diskuter behandlingsstrategier med legen din, spesielt hvis du opplever tilbakefall av svulsten.