En oversikt over lungesvulster

Pancoast-svulster er en type lungekreft som invaderer brystveggen. De kalles ogsåoverlegne sulcus svulster. Pancoast-svulster har ofte unike symptomer kjent som "Pancoast syndrom", som består av smerter i skulderen og innsiden av armen og hånden.

Pancoast-svulster forekommer i øvre del av høyre eller venstre lunge (den apikale regionen) og invaderer strukturer nær dette området. Disse kan omfatte:

• Ribbeina (ofte 1. og 2. ribbeina) og ryggvirvlene.
• Brachial plexus, en klynge av nerver som ligger nær armhulen.
• Nerver eller blodkar nær toppen av lungene (for eksempel den subklaviske arterien, phrenic nerve, den tilbakevendende larynxnerven og vagusnerven.)

Omtrent 3 til 5 prosent av lungekreftene er svulstene ofte feildiagnostisert i noen tid på grunn av både deres uvanlige symptomer og vanskeligheter med å se disse svulstene på røntgenstråler. Mange av disse svulstene diagnostiseres på et stadium når kirurgi kan gjøres (ofte etter cellegift og stråling), og prognosen er ofte bedre enn andre typer lungekreft.

Symptomer

Symptomer på en Pancoast-svulst skyldes kompresjon av strukturer (nerver) som ligger nær den øvre delen av lungen der kreften er tilstede. De klassiske symptomene kalles Pancoast-Tobias syndrom og inkluderer:

Smerter i arm og skulder

Smerter i skulderen stråler ofte nedover armen (spesielt den indre delen av armen og på den rosa siden av hånden). Denne smerten er ofte alvorlig og ubarmhjertig. Smerter kan også stråle ut i armhulen eller inn i skulderbladet. (Skulderpine kan være det første symptomet på lungekreft, spesielt for de som har Pancoast-svulster.)

Svakhet i håndmusklene

Folk kan føle svakhet i håndmusklene som lett kan avskrives som muskuloskeletalt opprinnelse.

Prikking og stikkende følelser i hånden

En merkelig følelse som prikking kan bli lagt merke til, spesielt ring og rosa fingre.

Horners syndrom

Horners syndrom er en konstellasjon av symptomer som inkluderer ptose (et hengende øyelokk) hyphidrose eller anhidrose (en eventuell mangel eller fravær av svette på den ene siden av ansiktet som ofte innledes med rødming og svetting på den ene siden av ansiktet), enoftalmus ( indre synking av øyet) og miosis (en innsnevret pupil i øyet).

Hevelse i overarmen

Noen ganger er det også hevelse i overarmen på grunn av trykk på underbenet (venen som går under kragebeinet).

Hvis du har noen symptomer som tyder på en Pancoast-svulst, snakk med legen din eller få en annen mening. Mange av disse svulstene blir savnet i begynnelsen på grunn av både deres unike symptomer og fordi de kan være vanskelige å se på røntgenstråler.

Årsaker

Mens røyking er en hovedfaktor i lungekreft, er det viktig å merke seg at diagnosen lungekreft vokser hos ikke-røykere (enten tidligere røykere eller de som aldri har røkt). Andre risikofaktorer for lungekreft inkluderer eksponering for radon, passiv røyking og yrkesmessig eksponering for kjemikalier og stoffer som er kjent for å forårsake lungekreft. Mens lungekreft har redusert generelt ettersom færre mennesker røyker, øker det hos unge voksne, spesielt unge kvinner som aldri har røkt.

Diagnose

Diagnose av Pancoast-svulster er ofte forsinket av to grunner. Disse svulstene ermindresannsynligå ha typiske symptomer på lungekreft, som kortpustethet og hoste, og folk ser ofte først en ortopedisk kirurg eller nevrolog for sine symptomer. Pancoast-svulster er også vanskelige å se på røntgenstråler på brystet på grunn av deres beliggenhet.

Opptil 25% av lungekreftene blir savnet på røntgenbilder av brystet, men det er enda mer sannsynlig at Pancoast-svulster blir savnet.

En kombinasjon av CT-skanninger og MR-er brukes ofte - med MR som er viktig før operasjonen for å lete etter nerveinnblanding. (MR brukes sjeldnere sammen med andre typer lungekreft). En lungebiopsi av en eller annen form - enten det er en åpen brystbiopsi (thoracotomy) eller gjennom biopsi av lymfeknuter over kragebeinet (supraklavikulær lymfeknute-biopsi) blir ofte gjort for å stille diagnosen. Andre tester, for eksempel en bronkoskopi, kan også gjøres.

Iscenesettelse

Staging gjøres ofte med en kombinasjon av PET-skanning / CT, og en PET-skanning kan være veldig viktig for å planlegge behandling, ettersom en studie fra 2015 viste at PET-skanning endret oppstillingen (og følgelig de beste behandlingsvalgene) for 21 prosent av mennesker med disse svulstene. .

Mange av disse kreftformene er stadium IIB ikke-småcellet lungekreft. Basert på TNM-lungekreft-iscenesettelse, er de fleste av dem T3 eller T4, noe som betyr at svulsten ofte er større enn 7 centimeter (eller 3 1/2 tommer) i diameter på tidspunktet for diagnosen.

Type lungekreft

Pancoast-svulster er vanligvis en form for ikke-småcellet lungekreft, den vanligste typen er adenokarsinom, etterfulgt av plateepitelkarsinom. Siden det er flere målrettede terapier som nå er tilgjengelige for lungeadenokarsinom, og nå også for plateepitelkarsinom, det er veldig viktig å sørge for at du har gjort genprofilering (molekylær profilering) på svulsten din.

Differensialdiagnose

Pancoast syndrom symptomer er ofte forbundet med Pancoast svulster, men har blitt notert på grunn av godartede årsaker som infeksjoner med virus, bakterier eller sopp.

Behandling

Behandlingsmuligheter for personer med Pancoast-svulster avhenger av omfanget av svulsten. For tiden inkluderer den foretrukne behandlingen en kombinasjon av cellegift og strålebehandling fulgt av kirurgi.

Kjemoterapi og målrettede terapier

Behandling for en Pancoast-svulst begynner vanligvis med cellegift i lungekreft, uansett om kirurgi vil være mulig. På grunn av plasseringen som kan gjøre operasjonen vanskelig, er målet å redusere svulsten så mye som mulig før operasjonen. I tillegg har mange av disse svulstene "målrettede mutasjoner", genetiske abnormiteter funnet ved gentesting som målrettede terapier er tilgjengelige for. Hvis du ikke har hatt gentest, også kalt molekylær profilering eller genprofilering, snakk med legen din.

Kirurgi

Kirurgi kan ofte gjøres på Pancoast-svulster, men gjøres vanligvis etter cellegift og / eller målrettet behandling pluss strålebehandling for å krympe svulstene. Kjemoterapi før operasjonen kalles "induksjonsterapi." Denne operasjonen kan være veldig vanskelig, og det er viktig å finne et kreftsenter der kirurger er kjent med denne typen svulst.

Under operasjonen fjernes ofte lymfeknuter i brystet mellom lungene (kalt mediastinale lymfeknuter).

Mens kirurgi for Pancoast-svulster generelt har vært via en thoraxotomi (åpen brystkirurgi der en ribbe er skilt eller fjernet), antydet en studie fra 2014 at minimalt invasiv kirurgi med videoassistert thoracoscopic surgery (VATS) kan være trygg og effektiv. VATS innebærer å gjøre små snitt i brystet, og bruke instrumenter for å fjerne en svulst.

Siden Pancoast-svulster ofte ligger i nær tilknytning til nerver, anbefales det ofte at både en brystkirurg og en nevrokirurg er til stede for disse operasjonene.

Strålebehandling

Hvis behandling rettet mot en kur ikke er mulig, kan strålebehandling fortsatt være nyttig som en palliativ terapi, en som brukes til å lindre smerte og andre symptomer. Strålebehandling kan også brukes sammen med cellegift for å "krympe" en svulst før operasjonen.

Målrettet terapi

Som nevnt ovenfor, allemed ikke-småcellet lungekreft og spesielt lungeadenokarsinom, bør det gjøres molekylær profilering på svulsten. Medisiner er for tiden godkjent for de med EGFR-mutasjoner, ALK-omlegginger, ROS1-omorganiseringer, BRAF-mutasjoner og mer, med videre behandlinger undersøkt i kliniske studier.

Immunterapi

Immunterapi er en mulig behandling for noen ikke-småcellet lungekreft.

Kliniske studier

Pancoast-svulster er ganske sjeldne, og kliniske studier pågår for å evaluere nye behandlinger.

Prognose

En betydelig forbedring i overlevelse fra Pancoast-svulster er oppnådd de siste tiårene. Generelt har Pancoast-svulster en bedre prognose enn svulster som ligger mer sentralt i lungene, og overlevelsesraten kan være bedre enn andre kreftformer på et lignende stadium. Likevel er prognosen avhengig av kreftstadiet. Gjennomsnittlig overlevelsesrate på fem år er 30%.