Akutt lymfoblastisk leukemi Oversikt

Akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) er en type leukemi som for det meste rammer barn, selv om det også kan ramme voksne. Det er også referert til som akutt lymfatisk eller akutt lymfooid leukemi. ALL påvirker umodne lymfocytter - en type hvite blodlegemer - kjent som eksplosjoner.

Xavier_S / iStock

Oversikt

ALL er faktisk den vanligste kreft hos barn, ansvarlig for rundt 25 prosent av kreft i barndommen. Nær 7000 mennesker utvikler ALLE hvert år med rundt 1500 dødsfall, selv om omtrent to tredjedeler av de som dør er voksne.

Denne sykdommen er en som utvikler seg ganske raskt og er preget av et stort antall umodne hvite blodlegemer i blodet og benmargen. Mens dette tidligere var en raskt dødelig sykdom, er den nå i stor grad overlevd med cellegift.

En slik beskrivelse av å være både aggressiv og overlevende på samme tid kan være forvirrende for noen mennesker, spesielt hvis du tilfeldigvis leser en gammel medisinsk lærebok som beskriver ALL som en ekstremt aggressiv kreft. Derfor kan det hjelpe å tenke på hvordan cellegift fungerer ved å angripe celler som deler seg raskt.

I en tid der vi har utmerkede cellegiftmedisiner, kan det å ha en aggressiv kreft på noen måter bli betraktet som "bedre", i det minste i erkjennelsen av at vi har en måte å aggressivt behandle sykdommen på. Svulster som er langsomt voksende, derimot, er mindre sannsynlig å bli kurable med cellegift. Og mens denne kreften dessverre forekommer hos barn, gjør barn ofte mye bedre enn voksne med sykdommen.

Hva er lymfoblaster?

Lymfoblaster er en umoden form av typen hvite blodlegemer kjent som lymfocytter. I beinmargen foregår en prosess som kalles hematopoiesis, som i utgangspunktet betyr dannelsen av immunforsvaret og blodcellene våre.

Denne prosessen starter med en hematopoietisk stamcelle som kan utvikle seg langs enten den myeloide linjen (som da blir en type hvite blodlegemer kjent som en granulocytt, røde blodlegemer eller blodplater) eller lymfoide linjen. Lymfoblasten er "babyen" i denne prosessen. Lymfoblaster kan fortsette å bli T-lymfocytter (T-celler), B-lymfocytter (B-celler) eller Natural Killer Cells (NK-celler).

Årsaker

Det er ikke kjent nøyaktig hva som forårsaker ALL, men risikofaktorer kan omfatte:

Noen genetiske tilstander, som Downs syndrom
Noen kromosomale endringer eller genmutasjoner
Eksponering for stoffer, som benzen
In utero (prenatal) eksponering for røntgenstråler
Eksponering for kreftbehandlinger, inkludert strålebehandling og cellegift

Symptomer

Siden lymfoblaster "lever" i beinmargen, kan alle typer blodceller inkludert hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater påvirkes. De hvite blodcellene som produseres - selv om de er større enn normalt - fungerer ikke så bra som vanlig, og det er ofte et redusert antall andre former for hvite blodlegemer, røde blodlegemer og blodplater.

Symptomer kan omfatte:

Tretthet og svakhet
Bleken
Feber (feber av ukjent opprinnelse hos barn) eller nattesvette
Hyppige infeksjoner (dette kan være vanskelig å fastslå hos barn som normalt får flere infeksjoner hvert år)
Blåmerker
Kortpustethet
Reduksjon i appetitt og vekttap
Petechiae (hudflekker som virker røde og ikke forsvinner når du legger press på huden - ikke blancher)
Ben- og leddsmerter, spesielt i de lange beinene
Smertefri forstørrede lymfeknuter i nakken, armhulene og lysken
Ømhet i øvre høyre eller venstre mage, like under ribbeina

Diagnose

ALL mistenkes vanligvis først basert på økt antall hvite blodlegemer med et økt antall umodne lymfocytter. Ytterligere tester gjort i diagnostisk prosess kan omfatte:

Flere blodprøver
Benmargsbiopsi
Imaging tester for å se etter svulster, spesielt i magen, brystet eller ryggmargen
Lumbal punktering (en ryggkran er gjort for å lete etter tilstedeværelsen av kreftceller i cerebrospinalvæsken)

Behandling

Det kan være nyttig å forstå med en gang at, i motsetning til noen kreftformer, blir cellegift for ALLE ofte gjort over noen få år, i stedet for noen få uker.

Behandlingen av ALL kan i hovedsak deles inn i følgende trinn, men inkluderer vanligvis intensiv cellegift (stamcelletransplantasjoner og strålebehandling er noen ganger også en del av behandlingen):

Induksjonsterapi (remisjonsinduksjon): Når ALL er diagnostisert, er det første trinnet å senke antall eksplosjoner og gjenopprette produksjonen av normale celler i beinmargen. Dette innebærer aggressiv cellegift og blir noen ganger gjort som inneliggende pasienter. Når dette trinnet er gjort, er noen med ALL vanligvis i remisjon.
Konsolidering: Neste trinn (betraktet som et av trinnene i post-induksjonsterapi) er å "rydde opp" alle kreftceller som har blitt "til overs" etter induksjonsbehandling.
Vedlikeholdsterapi: Selv etter at denne kreften er i remisjon, og videre behandling har eliminert eventuelle dvelende kreftceller, har den en tendens til å gjenta seg uten videre behandling. Vedlikeholdsbehandling er designet for å forhindre gjentakelse av leukemi og resultere i langvarig overlevelse.
Forebygging / CNS-behandling: Hvis ALL er tilstede i cerebrospinalvæsken, gjøres vanligvis intratekal cellegift, siden de fleste cellegiftmedisiner ikke krysser blod-hjerne-barrieren. For mange barn og voksne som ikke har CNS-involvering, blir behandling (inkludert dette så vel som muligens strålebehandling) gjort for å forhindre at kreft dukker opp eller går igjen i hjernen.

Prognosen for barn er noe bedre enn voksne for ALLE. For tiden oppnår nærmere 95 prosent av barna remisjon, og oppover 80 prosent av barna vil fortsette med langvarig overlevelse med sykdommen.

Støtte og mestring

Ofte er det et barn som opplever ALL, så støtte må rettes mot både barna som bor sammen med ALL og foreldrene deres. Lær så mye du kan om sykdommen. Nå ut for hjelp. Behandling for leukemi er et maraton snarere enn en sprint, og det kan hjelpe å la noen av de som tilbyr hjelp få vite at du ikke trenger det med en gang, men å hjelpe når tiden går.

Støtte til barn med kreft har forbedret seg dramatisk det siste tiåret, og til og med leirer for barn som takler sykdommen eksisterer nå over hele landet. Disse leirene hjelper barna til å føle at de ikke går glipp av det jevnaldrende uten kreft gleder seg over.