Frontotemporal demensoversikt

Frontotemporal demens (FTD) er en type demens som ofte har blitt kalt Picks sykdom. Den omfatter en gruppe lidelser som påvirker atferd, følelser, kommunikasjon og kognisjon. Andre navn som brukes til FTD inkluderer:

• frontotemporal degenerasjon
• frontal temporal demens
• Pick er kompleks
• frontotemporal lobardegenerasjon
• frontal demens

I FTD påvirkes hjernens frontale og temporale fliker og atrofi (krymper) i størrelse. FTD rammer vanligvis relativt unge mennesker (50-60-tallet), men det har også blitt identifisert hos mennesker helt ned til 21 og like gamle som på slutten av 80-tallet. Omtrent 60% av tilfellene av FTD er personer i alderen 45 til 64 år.

Arnold Pick identifiserte først de unormale tau-proteinsamlingene i hjernen (kalt Pick’s kropper) i 1892. Pick’s kropper er til stede i noen typer FTD og kan bare sees under et mikroskop under en obduksjon.

Typer

Fire lidelser som faller inn i FTD-kategorien inkluderer:

• Behavioral Variant Frontotemporal Dementia: Som navnet antyder, påvirker atferdsvariant FTD betydelig oppførsel og forårsaker sosialt upassende interaksjoner og følelser.
• Primær progressiv afasi: Den primære komponenten i denne typen FTD erafasi, som refererer til en svekkelse av språkevnen. Dette kan påvirke både evnen til å kommunisere og forstå.
• Progressiv supranukleær parese: Supranukleær parese påvirker balanse og bevegelse, så vel som kognitive evner. Et tydelig symptom er nedsatt øyebevegelse.
• Kortikobasal degenerasjon: Symptomer på kortikobasal degenerasjon vises ofte som muskelsvakhet og skjelv, og begynner vanligvis på bare den ene siden av kroppen. Problemer med hukommelse og atferd utvikler seg også etter hvert som denne lidelsen utvikler seg.

Symptomer

Atferdsendringer: Personer med FTD viser ofte sosialt upassende oppførsel, for eksempel taktløse kommentarer, mangel på innsikt eller empati, distraherbarhet, økt interesse for sex eller betydelige endringer i matpreferanser. Andre viser dårlig hygiene, repeterende kommentarer eller atferd, lav energi og dårlig motivasjon. De kan også ha enflat eller avstumpet påvirkning, noe som betyr at ansiktene deres viser lite eller ingen uttrykk for følelser, inkludert tristhet, glede eller sinne.

Kommunikasjonsendringer: FTD påvirker ofte evnen til å kommunisere i beggeuttrykksfull tale(evnen til å bruke ord for å uttrykke deg) ogmottakelig tale(evnen til å forstå tale). Enkeltpersoner kan ha problemer med å finne det rette ordet å si, snakke veldig nølende og sakte, har vanskelig for å lese og skrive nøyaktig, og ikke være i stand til å danne setninger på en måte som gir mening.

Bevegelsesendringer: FTD påvirker ofte evnen til å kontrollere bevegelse og andre motoriske handlinger. De med FTD kan falle ofte eller ha uønskede bevegelser i armer og ben eller rystelser.

Interessant nok forblir en persons minne og forståelse av rommet rundt dem ofte relativt intakte, spesielt i de tidligere stadiene.

Hvordan FTD og Alzheimers er forskjellige

I Alzheimers er de typiske innledende symptomene kortvarig hukommelsestap og vanskeligheter med å lære noe nytt. I FTD forblir minnet vanligvis intakt i utgangspunktet; tidlige symptomer inkluderer vanskeligheter med passende sosiale interaksjoner og følelser, samt noen språkutfordringer.

FTD og Alzheimers er også forskjellige i hvordan hjernen blir fysisk påvirket. FTD påvirker hovedsakelig hjernens frontale og temporale lapper; mens Alzheimers påvirker tidlige lapper i tidlige stadier, men med progresjon påvirker de fleste områder av hjernen.

FTD retter seg også mot yngre individer. Gjennomsnittsalderen for FTD er omtrent 60 år gammel. Mens noen mennesker har Alzheimers tidlig, er flertallet av pasienter over 65 år, og mange av dem er godt i 70- eller 80-årene.

Årsaker

Årsaken til FTD er ikke kjent. Mens de fleste tilfeller av FTD ser ut til å utvikle seg ved en tilfeldighet, spiller genetikk en rolle i noen tilfeller. Omtrent 10% av tilfellene kan spores tilbake til en endring i et enkelt gen. Denne genmutasjonen er direkte arvet, noe som betyr at hvis din mor eller far har det spesifikke genet for FTD, har du 50% sjanse for å utvikle FTD.

Ytterligere 20% til 40% av personer som er diagnostisert med FTD har en familiær forbindelse der mer enn en slektning over to eller flere generasjoner har fått diagnosen FTD.

Diagnose

I likhet med diagnostisering av Alzheimers sykdom, er det ingen enkelt test som kan diagnostisere FTD. Pasienter gjennomgår vanligvis noen bildebehandlingstester som MR eller PET-skanning, kognitiv testing for å måle hukommelse og språklige evner, fysisk bevegelsestesting, muligens en ryggkran, og noen blodprøver. Diagnosen stilles ved å samle alle resultatene fra disse testene, utelukke andre årsaker som vitamin B12-mangel eller infeksjoner, og sammenligne symptomene dine med andre tilfeller av FTD. Det er viktig at en nevrolog kjent med FTD og andre typer demens blir involvert i denne evalueringen, siden visse aspekter av FTD etterligner andre lidelser.

Behandlinger

Det er ingen medisiner som retter seg mot denne typen demens, så behandlingsmålet er å kontrollere symptomene så mye som mulig. Leger kan foreskrive medisiner som ofte brukes til bevegelsesproblemer i Parkinsons sykdom, inkludert Carbidopa / levodopa (Sinemet). Noen ganger blir FTDs oppførsel adressert med antipsykotiske medisiner hvis ikke-medikamentelle tilnærminger er ineffektive.

Antidepressiva medisiner, spesielt selektive serotoninreopptakshemmere (SSRIer), har vist noen fordeler ved behandling av noen av den obsessive eller tvangsmessige oppførselen til FTD. Noen leger vil også foreskrive medisiner som vanligvis gis til Alzheimers pasienter, inkludert kolinesterasehemmere. Forskning har imidlertid ikke klart vist at disse medisinene er effektive for FTD ennå.

Yrkes- og fysioterapi kan også være til nytte for pasienter ved å opprettholde eller redusere forverringen av motoriske og bevegelsesevner, mens taleterapi noen ganger kan hjelpe med kommunikasjonsunderskudd.

Utbredelse

Omtrent 10% til 20% av alle demensene er FTD, som oversettes til anslagsvis 50.000 til 60.000 amerikanere. FTD er en av de vanligste typene demens hos voksne yngre enn 65 år, og det er mer vanlig hos menn enn kvinner.

Prognose

Prognosen for FTD er dårlig. Forventet levealder varierer fra to til 20 år etter diagnosen, avhengig av progresjonens hastighet og tilstedeværelsen av andre sykdommer. FTD forårsaker ikke død, men det vanskeliggjør bekjempelse av andre sykdommer og infeksjoner.

Et ord fra veldig bra

Frontotemporal demens er en slags demens som vanligvis ikke er så kjent som Alzheimers sykdom. Å få en forståelse av hvordan det kan påvirke deg eller din kjære, kan hjelpe deg med å forberede deg på hva du kan forvente og hvordan du best takler effektene.