Hva er polyartikulær juvenil idiopatisk leddgikt?

Polyartikulær juvenil idiopatisk artritt (PJIA) er en autoimmun sykdom som rammer barn og tenåringer før fylte 16 år og er en type juvenil idiopatisk artritt (JIA). Denne kroniske sykdommen kan forårsake smerte og betennelse i leddene. Det involverer mer enn fire ledd i løpet av de første seks månedene av sykdommen. JIA rammer rundt 294 000 barn i USA, Og omtrent 25% av disse tilfellene er PJIA.

Det er syv typer juvenil idiopatisk leddgikt. De kalles idiopatiske fordi ingen er helt sikre på hva den spesifikke årsaken til disse tilstandene er. Gener, bakterier og virus har alle vært assosiert med utviklingen av JIA.

Phynart Studio / Getty Images

Hva er juvenil idiopatisk leddgikt?

Juvenil idiopatisk artritt er en gruppe tilstander preget av leddsmerter og betennelser som begynner før fylte 16. Det er den vanligste kroniske revmatiske sykdommen som rammer barn. Noen av disse tilstandene, som polyartikulær juvenil idiopatisk leddgikt, er autoimmune lidelser, der immunforsvaret fungerer feil og kroppen angriper sunt vev.

Disse sykdommene kan påvirke mange ledd samtidig og noen ganger til og med øynene. Det kan forårsake andre symptomer som feber og utslett.

Mens den eksakte årsaken til disse tilstandene stort sett er ukjent, har infeksjoner, sammen med stress og traumer, vært den mest ansvarlige etiologiske faktoren.Genetikk og tarmmikrobiota har også vært knyttet til JIA.

Typer

Det er syv typer JIA:

• Systemisk JIA: Denne formen for JIA påvirker hele kroppen. Barn med systemisk JIA kan ha høye daglige feber som topper om kvelden og forsvinner om dagen i minst to uker, noe som er et kjennetegn ved sykdommen. De vil se ut og føle seg syke mens feberen varer, og utslett. eller forstørrelse av lymfeknuter, lever eller milt kan vises.
• Oligoartritt: Fire eller færre ledd er berørt de første seks månedene av denne sykdommen. Smerter, stivhet og hevelse påvirker hovedsakelig anklene i knærne. Denne typen JIA kan klassifiseres som enten vedvarende hvis fire eller færre ledd er berørt etter seks måneder eller utvidet hvis mer enn fire ledd er berørt etter seks måneder. Barn med oligoartritt har større sannsynlighet for uveitt.
• Revmatoid faktor-negativ polyartikulær JIA: Denne form for JIA påvirker fem eller flere ledd i løpet av de første seks månedene av sykdommen. Små ledd i hendene og de vektbærende leddene i underekstremitetene er de primære målene. Barn med denne typen JIA tester negativt for revmatoid faktor i blodet.
• Revmatoid faktor-positiv polyartikulær JIA: Det påvirker også fem eller flere ledd i løpet av de første seks månedene av sykdommen. Denne typen JIA ligner mye på revmatoid artritt hos voksne. Barn med denne typen leddgikt tester positivt for revmatoid faktor, og har vanligvis verre leddskader enn barn med andre former for sykdommen.
• Psoriatisk JIA: Barn vil også ha et psoriasisutslett på toppen av leddgikt. Et skjellende, rødt utslett med hvite flak begynner i områder over leddene, hodebunnen og bak ørene. Negler og tånegler kan også se unormale ut, og øyeproblemer kan oppstå.
• Enthesitt-relatert JIA: Hofter, knær og føtter er oftest berørt i denne tilstanden. Det forårsaker ikke bare leddbetennelse, men også betennelse i områdene der sener og bein møtes (bindinger). Betennelse i andre deler av kroppen enn ledd kan også forekomme.
• Udifferensiert artritt: Dette er begrepet gitt til noen form for JIA som ikke oppfyller kriteriene til noen av de andre former for JIA.

Ulike typer JIA er mer utbredt på forskjellige geografiske steder og etniske grupper.

Typer polyartikulær juvenil idiopatisk leddgikt

Polyartikulær juvenil idiopatisk leddgikt er en form for JIA som rammer fire ledd i løpet av de første seks månedene av sykdommen. Det er mer vanlig hos jenter enn hos gutter. Det kan begynne når som helst før fylte 16 år, men skjer sjelden før det første leveåret.

Det er antatt at polyartikulær JIA representerer omtrent 15% til 25% av JIA som indikert i nordamerikanske og europeiske studier. Det er oftere form for kronisk artritt i barndommen i Afrika, Tsjekkia, Kuwait og India.

Det er to former for PJIA, og de er klassifisert basert på tilstedeværelse eller fravær av kalt revmatoid faktor (et protein produsert av immunsystemet).

Revmatoid faktor-positiv PJIA

I denne sjeldnere typen PJIA er reumatoid faktor (RF) tilstede i blodet. Revmatiske faktorer angriper feilaktig sunne ledd, kjertler eller andre normale typer celler. Yngre barn har sjelden revmatoid faktor. Det vises vanligvis hos eldre barn mellom 10 og 13 år. Eldre jenter har som oftest denne sykdomsformen, og den er vanligvis mer alvorlig enn andre typer JIA. Når revmatoid faktor blir oppdaget i en blodprøve, bør testen gjentas for bekreftelse.

Revmatoid faktor-negativ PJIA

Hos disse barna er det ingen revmatoid faktor i blodet. Dette er den vanligste formen for PJIA. Tilstanden vil fortsatt påvirke mer enn fem ledd. Det er to toppperioder for denne typen PJIA: mellom 1 og 3 år og mellom 9 og 14 år.

Symptomer på polyartikulær juvenil idiopatisk leddgikt

Tilstanden utvikler seg raskt de første seks månedene etter at symptomene først dukket opp. Selv om denne typen JIA kan påvirke mange ledd, påvirker den ikke hele kroppen.

Symptomer på PJIA på tvers av de to undertypene kan omfatte:

• Smerter og betennelser
• Involvering av symmetriske ledd (for eksempel begge knærne)
• Stivhet
• Varme over leddene
• Haltende
• Mild feber
• Vekttap
• Anemi
• Hepatosplenomegali
• Mild veksthemming
• Lymfadenopati

I noen tilfeller av RF-positiv PJIA kan barn ha høyere risiko for uveitt, og leddgikt kan påvirke dem asymmetrisk.

Leddsmerter og betennelse i PJIA ser vanligvis annerledes ut basert på alderen når tilstanden starter. Hos yngre barn begynner smerte i ledd som knær, håndledd og ankler. Hos eldre barn og tenåringer begynner leddsmerter i mindre ledd som små håndledd, små ledd av føtter, fingre, håndledd, albuer, hofter, knær, ankler.

Innledende tegn på JIA

Det er flere typer JIA, men de deler noen vanlige symptomer, inkludert:

• Leddsmerter
• Stivhet som er verre når du først våkner
• Røde, varme, hovne ledd
• Ekstrem tretthet
• Uklare eller tørre øyne
• Høye feber som forverres om natten
• Tap av Appetit
• Utslett

Årsaker

Det er ikke klart hva som forårsaker PJIA. Siden de fleste autoimmune sykdommer utløses av enten en genetisk abnormitet eller en immunrespons mot et virus eller bakterier, antar forskere at disse faktorene også kan være knyttet til utviklingen av PJIA. I mange tilfeller kan familier legge merke til at symptomene på JIA begynte etter at et barn var forkjølet eller en eller annen form for infeksjon. Infeksjonen og immunresponsen som fulgte, utløser en unormal reaksjon som igjen forårsaker kroppen. å angripe sitt eget vev.

Det genetiske grunnlaget er ikke helt forstått, men forskere har funnet at HLA-A2 er knyttet til tidlig utbrudd av RF-negativ sykdom, mens HLA-DR4 ofte er assosiert med RF-positiv sykdom. Beskyttende assosiasjoner har også blitt identifisert. for både RF-negativ og RF-positiv PJIA, inkludert DRB1 og DQA1.

Forskning har også antatt at visse miljøfaktorer kan bidra til utvikling av JIA hos genetisk mottakelige individer som amming og eksponering for tobakksrøyk.

Diagnose

PJIA diagnostiseres gjennom en grundig fysisk undersøkelse og gjennomgang av symptomer. Det er ingen spesifikke laboratorietester som vil peke direkte på PJIA som en diagnose, selv om en reumatoid faktor blodprøve kan skille mellom de to typene PJIA. En lege vil kjøre flere tester for å utelukke andre forhold.

Unormale målinger av disse blodprøvene kan gi mistanke om PJIA eller andre former for JIA:

• Fullstendig blodtelling
• Erytrocytsedimenteringshastighet
• C-reaktivt protein
• Utfyllingstest
• Hemoglobin
• Hematokrit
• Immunoglobulin
• Antinukleært antistoff og andre antistofftester
• Revmatoid faktor
• Test for å se etter HLA-B27-genet

Disse testene vil informere barnets lege om genetiske abnormiteter, antistoffer og betennelser barnet ditt kan ha. De vil også gi legen din beskjed om immunforsvaret til ditt barn fungerer som det skal. Bildebehandling som røntgen- eller CT-skanning blir også beordret for å se etter leddskader.

Behandling

Behandlingen av PJIA er fokusert på å redusere smerte og betennelse og redusere leddskader. PJIA er en kronisk sykdom og kan ikke helbredes. Flertallet av barn som behandles effektivt med en rekke medisiner, oppnår remisjon - minst seks måneder uten sykdomsaktivitet - innen to til fem år.

Medisiner

Barnets lege vil fokusere på å foreskrive medisiner for å berolige betennelsen i kroppen. Bruk av både betennelsesdempende medisiner og steroider er vanlig. Andre medisiner som biologiske stoffer kan brukes til å kontrollere sykdomsutviklingen.

Medisiner som brukes til å behandle PJIA inkluderer:

• Ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (NSAIDs)
• Sykdomsmodifiserende antireumatiske legemidler (DMARD) som metotreksat
• Orale glukokortikoider
• Biologiske stoffer som TNF eller kinasehemmere som undertrykker immunforsvaret
• Intravenøs immunglobulin
• Andre immunsuppressive medisiner som cyklosporin og azatioprin

Alle medisinene som brukes til å behandle PJIA, har alvorlige bivirkninger. De kan skape systemiske problemer, inkludert leverskade. Av denne grunn utvikler behandlingen seg gjennom nivåer av medisiner etter behov for å finne lindring, og noen medisiner kan bare brukes i begrensede perioder.

Vanligvis vil barn få glukokortikoidinjeksjoner først, etterfulgt av sykdomsmodifiserende reumatiske legemidler og deretter biologiske midler. Tidlige, aggressive behandlingsstrategier fører vanligvis til de beste resultatene og hjelper barn som er rammet av denne lidelsen med raskere å få remisjon.

Siden mange av medisinene som brukes til å behandle PJIA har så høy potensiell toksisitet og medfører risiko for systemisk organskade, foretrekker mange leger å foreskrive biologiske midler, som virker for å redusere aktiviteten til immunceller og redusere betennelse.

Fysioterapi

Fysioterapi er en viktig del av behandlingsprosessen for PJIA. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan fysioterapi brukes til å lindre smerte. Ved siden av medisiner kan den også brukes til å gjenopprette mobilitet og funksjon. Fysisk og ergoterapi kan begge være gunstig, spesielt for barn med svakhet eller kontrakturer.

Fysioterapi inkluderer hovedsakelig stretching og rekke bevegelsesøvelser. Ergoterapi legger vekt på å hjelpe barn å lære å utføre de aktivitetene de trenger å gjøre hver dag, som å bade og skrive på skolen.

Trening

Regelmessig trening kan hjelpe med:

• Fleksibilitet
• Smertekontroll
• Vekt styring
• Benhelse
• Bygge muskler for å støtte leddene
• Forbedrer humør og energi
• Bedre søvn
• Øker selvtilliten

Selv med disse fordelene, må du være sikker på at trening er trygt for barnet ditt. Det kan være lurt å konsultere barnets lege eller fysioterapeut før du begynner på et treningsprogram. Barn med problemer med balansering eller ekstrem svakhet og leddskade kan trenge å endre noen øvelser for sikkerhets skyld.

Noen av de beste øvelsene for barn med JIA inkluderer:

• Vannøvelse
• Sykling
• Yoga
• Tai chi

Mat for å bekjempe PJIA

Ernæring er også en stor del av å håndtere PJIA. Næringsstoffer som folsyre, kalsium og vitamin D kan bidra til å støtte bein og leddhelse. Det er også bevis for at antiinflammatoriske dietter - å spise eller unngå visse matvarer som bidrar til betennelse - kan bidra til å kontrollere sykdommer som JIA.

Noen matvarer å inkludere i barnets kosthold er:

• Rengjør proteiner
• Fiberrik mat
• Plantebaserte dietter
• Urter og krydder med betennelsesdempende egenskaper som gurkemeie og kanel
• Mat rik på omega-3
• Kalsiumholdige matvarer eller kosttilskudd
• Matvarer rik på vitamin D
• Folinsyretilskudd når du tar medisiner som metotreksat

Barnet ditt bør unngå mat som:

• Mat og drikke med høyt sukkerinnhold
• Hvit stivelse
• Mettet fett og transfett
• Kunstige matvarer
• Kullet mat, som mat som er svart på grillen

Komplikasjoner

En rekke komplikasjoner kan oppstå fra juvenil artritt hvis den ikke administreres godt. Effektiv behandling av betennelser og redusert sykdomsprogresjon kan bidra til å redusere barnets sjanser for å utvikle langsiktig ledd- og beinskade.

Komplikasjoner som kan oppstå fra ukontrollert PJIA inkluderer:

• Benete erosjoner: Håndleddet og hofteleddene er spesielt utsatt for benete erosjoner.
• Leddødeleggelse: I alvorlige tilfeller kan leddene bli så skadet at de ikke lenger kan brukes.
• Osteopeni og osteoporose: Medisiner som brukes til å behandle PJIA, som glukokortikoider, kan redusere bentettheten eller konsentrasjonen av næringsstoffene som gjør bein sterke.
• Tyggeproblemer: I noen tilfeller kan barnet ditt ha involvering av den temporomandibulære ledd (TMJ). Dette kan redusere leddets mobilitet i kjeven til barnet ditt, noe som gjør tygge eller til og med snakk vanskeligere.
• Bevegelsesproblemer: Etter hvert som PJIA utvikler seg og leddbevegelse blir begrenset, kan barn utvikle komplikasjoner bare fra mangel på mobilitet, inkludert kontrakturer, generell svakhet og problemer med å gå.
• Visjonsproblemer: Uveitt, en betennelse i øyet, blir noen ganger sett hos barn med PJIA. Det har vanligvis ingen symptomer, men kan svekke synet. Barn med PJIA bør sjekke synet regelmessig. De med RF-negativ PJIA har større risiko for å utvikle denne tilstanden enn de som er RF-positive.
• Organskader: Organskader forekommer sjelden med PJIA som det gjør med systemisk JIA eller revmatoid artritt. Imidlertid kan skader komme som et resultat av medisiner som brukes til å behandle PJIA.

Mestring

Barn med PJIA vil sannsynligvis oppleve stress og til og med depresjon fra tilstanden. Et sterkt støttesystem som inkluderer familie, terapeuter, rådgivere og jevnaldrende grupper kan hjelpe.

Andre måter å hjelpe barnet ditt med å takle PJIA inkluderer:

• Oppmuntre barnet til å få nok søvn
• Oppmuntre til trening og fysioterapi, og finn måter å gjøre det morsomt
• Arbeid med barnets skole for å sikre at barnet ditt har hjelp etter behov
• Arbeid med andre omsorgspersoner for å hjelpe barnet ditt til å delta så mye som mulig i skolen, sosiale og fysiske aktiviteter
• Få spesiell hjelp til barnet ditt under seksjon 504 i rehabiliteringsloven fra 1973 hvis de kvalifiserer
• Hjelp barnet ditt med å finne en støttegruppe for å være sammen med andre barn med JIA

Arthritis Foundation har et program som parrer barn med PJIA med unge voksne som deler sin erfaring, kalt iPeer2Peer. Det tilbyr en rekke ressurser for barn i alle aldersgrupper med PJIA.

Et ord fra veldig bra

Å håndtere en kronisk sykdom kan være vanskelig for både barn og omsorgspersoner. PJIA, på grunn av antall ledd som er involvert, kan føre til mobilitetsproblemer og endre en måte et barn kan samhandle med sine jevnaldrende. Selv om PJIA ikke kan helbredes, er det en rekke behandlinger som kan hjelpe barn med denne sykdommen og tillate dem å fortsette å leve et normalt liv. Det kan virke som en skremmende utfordring for deg og barnet ditt, men vet at med tidlig behandling, et godt medisineringsregime, fysioterapi og et sterkt støttesystem, kan barnet ditt med PJIA få sin beste sjanse i livet.