Udifferensiert bindevevssykdom (UCTD)

Udifferensiert bindevevssykdom (UCTD) og blandet bindevevssykdom (MCTD) er tilstander som har noen likheter med andre systemiske autoimmune sykdommer eller bindevevssykdommer, men det er forskjeller som gjør dem forskjellige. Når kriteriene for navngitte autoimmune sykdommer ikke er oppfylt, defineres tilstanden som UCTD.

Det er 5 navngitte autoimmune bindevevssykdommer. De klassifiseres basert på en kombinasjon av symptomer, fysiske undersøkelsesfunn og antistofftesting.

De er:

• Leddgikt
• Sjogrens syndrom
• Systemisk lupus erythematosus
• Sklerodermi
• Inflammatorisk myopati

Hvis du oppfyller klassifiseringskriteriene for mer enn én autoimmun bindevevssykdom, blir dette beskrevet som overlappingssyndrom. MCTD er et spesifikt overlappingssyndrom med trekk ved systemisk lupus erythematosus, sklerodermi og inflammatorisk myopati med antistoffer mot RNP.

Funksjoner av udifferensiert bindevevssykdom

Hvis du har UCTD, kan du ha symptomer som leddsmerter, laboratorietestresultater som en positiv ANA eller andre funksjoner ved systemisk autoimmun sykdom.

Karakteristiske symptomer på UCTD inkluderer leddgikt, artralgi, Raynauds fenomen, leukopeni (lavt antall hvite blodlegemer), utslett, alopecia, magesår, tørre øyne, tørr munn, lavgradig feber og lysfølsomhet. Vanligvis er det ingen nevrologiske eller nyre involvering, og leveren, lungene og hjernen er generelt ikke involvert. Cirka 80% av personer med denne tilstanden har antistofftesting som er positivt for anti-Ro eller anti-RNP autoantistoffer. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Omtrent en tredjedel av dem som får diagnosen UCTD går i remisjon, og omtrent en tredjedel opprettholder et mildt forløp av UCTD. Det antas at 30% av de som i utgangspunktet får diagnosen UCTD, går videre til en endelig diagnose av en definert bindevevssykdom.

Diagnostisering og behandling av UCTD

Som en del av diagnoseprosessen for UCTD, er en komplett medisinsk historie, fysisk undersøkelse og laboratorietesting nødvendig for å utelukke muligheten for andre revmatiske sykdommer. Behandlingen er vanligvis fokusert på å håndtere symptomene.

Vanligvis består behandling for UCTD av en kombinasjon av smertestillende midler og ikke-steroide antiinflammatoriske midler (NSAIDs) for å behandle smerte og aktuelle kortikosteroider for å håndtere effektene på huden og slimhinnen. Noen ganger brukes Plaquenil (hydroksyklorokin), et sykdomsmodifiserende antireumatisk legemiddel (DMARD). Hvis forbedring ikke er tilstrekkelig, kan lav dose oral prednison tilsettes i en kort tidsramme.

Metotreksat kan være et alternativ i tilfeller av UCTD som er vanskelig å behandle. Høye doser kortikosteroider, cellegift (f.eks. Cytoxan) eller andre DMARDS (som Imuran) brukes vanligvis ikke.

Bunnlinjen

Prognosen for UCTD er overraskende god. Det er lav risiko for progresjon til en veldefinert bindevevssykdom, spesielt blant pasienter som opplever uendret UCTD i 5 år eller mer.

De fleste tilfeller forblir milde, og symptomene blir vanligvis behandlet uten behov for tunge immunsuppressiva.