Primær lateral sklerose (PLS) symptomer og behandling

Primær lateral sklerose (PLS) er en progressiv degenerativ motorneuronsykdom. PLS påvirker nervecellene i kroppen som styrer frivillig bevegelse av muskler, kalt motorneuroner. Over tid mister disse motoriske nevronene evnen til å fungere, og forårsaker smertefri, men progressiv svakhet og stivhet i musklene.

Det er ikke kjent hvorfor PLS oppstår, eller nøyaktig hvordan nervecellene blir ødelagt. Primær lateral sklerose ser ut til å begynne i det femte tiåret av livet. Det er ikke kjent hvor mange mennesker i verden som er berørt av PLS, men det er veldig sjelden.

Symptomer

Tap av nerveceller får muskler til å bli stive og vanskelige å bevege seg på. Vanligvis starter muskelproblemene i beina og beveger seg oppover kroppen til kofferten, armene og musklene i ansiktet og nakken. Progresjonen til PLS varierer fra sak til sak — Noen kan utvikle seg raskt i løpet av få år eller sakte over noen tiår.

Innledende symptomer. I mange tilfeller er det første symptomet på PLS muskelsvakhet og stivhet i underekstremitetene. Andre innledende symptomer inkluderer:

• Det ene benet påvirkes vanligvis mer enn det andre, med langsom progresjon til det andre benet
• Sakte, stive bevegelser på beina på grunn av ufrivillige muskelspasmer (spastisitet)
• Vanskeligheter med å gå og opprettholde balanse, for eksempel å snuble eller snuble
• Kramper i de berørte musklene
• Generell klønhet

Progressive symptomer. Berørte individer kan ha stadig mer vanskeligheter med å gå. Det kan være nødvendig å bruke stokk eller lignende for å hjelpe deg med å gå. I noen tilfeller kan andre symptomer gå foran utviklingen av muskelsvakhet i bena. Andre symptomer kan omfatte:

• Muskelspasmer i hendene eller ved hjernebunnen.
• Smertefulle muskelspasmer i ben, rygg eller nakke
• Problemer med å bevege armene og gjøre oppgaver som å kamme hår eller pusse tenner
• Vanskeligheter med å danne ord (dysartri) eller snakke
• Svelgingsvansker (dysfagi)
• Tap av blærekontroll sent i løpet av primær lateral sklerose

Symptomene blir sakte verre over tid.

Diagnose

Diagnosen av primær lateral sklerose inkluderer spesialisert nervetesting kalt EMG (elektromyografi) og nerveledningsstudier. Fordi amyotrofisk lateral sklerose (ALS, eller Lou Gehrigs sykdom) er mer kjent, og fordi de to sykdommene ofte viser lignende symptomer, forveksles PLS ofte med ALS.

Behandling

Det er ingen kur for øyeblikket for PLS, så behandlingen er fokusert på å lindre symptomene på lidelsen. Behandling for PLS inkluderer:

• Medisiner som baklofen og tizanidin for å redusere muskelspasmer
• Narkotikabehandling for å takle tapet av blærekontroll
• Fysioterapi og ergoterapi for å redusere spasmer, forbedre mobilitet og gi enheter som hjelper deg med å gå og spise
• Taleterapi for å hjelpe til med å snakke
• Ortotika og skoinnlegg for å lindre gang- og fotproblemer

Brukerstøtte

Primær lateral sklerose gir progressiv funksjonshemming og tap av funksjon, men påvirker ikke sinnet eller forkorter pasientens levetid direkte. Av denne grunn er støttegrupper som Spastic Paraplegia Foundation for pasienter og deres familier nøkkelen til å tilpasse seg de fysiske og følelsesmessige byrdene av sykdommen.