Forstyrrelser i nevromuskulær kryss

Når du vurderer årsaker til svakhet, er det veldig nyttig å forestille seg en elektrisk melding som skyter fra hjernebarken ned til den kontraherende muskelen. Underveis beveger impulsen seg gjennom ryggmargen og inn i det fremre hornet, ut av ryggradsnerven, ned de perifere nervene og til slutt til det nevromuskulære krysset.

Det nevromuskulære krysset er der det elektriske signalet fører til at nevrotransmittere frigjøres fra vesikler på enden av nerven (terminalen). Nevrotransmitterne krysser et lite gap mellom nerveterminalen (synapsen) og overflaten av muskelen (endeplaten). Å vente på senderne på den andre siden av gapet er spesielle reseptorer som passer senderen som en lås til en nøkkel. Når det passer, fører en kaskade av ioner til muskelsammentrekning.

Nevrotransmitteren som brukes til å signalisere mellom nerve og muskler er acetylkolin. Det er flere måter at denne overføringen av acetylkolin nevrotransmitter mellom nerve og muskler kan bli avbrutt. Tre av de beste eksemplene er myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrom og botulinumtoksisitet.

Myasthenia Gravis

Med en forekomst mellom 150 og 200 personer per million, er myasthenia gravis den vanligste av nevromuskulære lidelser, og en av de best forstått av alle nevrologiske sykdommer. Sykdommen forårsaker muskelsvakhet på grunn av blokkerte nevrotransmitterreseptorer på muskelen. Antistoffer som normalt er ment å angripe invaderende infeksjoner, feiler acetylkolinreseptorene for et patogen og angrep. Trening har en tendens til å gjøre svakheten verre. Mellom 60 og 70% av personer med myasthenia gravis har et problem med thymus, og 10 til 12% har thymoma. En rekke andre behandlinger er tilgjengelige.

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)

Lambert-Eaton er ofte det som kalles et paraneoplastisk syndrom, noe som betyr at antistoffer relatert til kreft også angriper en del av nervesystemet. I motsetning til myasthenia gravis, der de angrepne strukturene er på muskelen, er problemet i LEMS med enden av motorenerven. Kalsiumkanaler åpnes normalt og signaliserer for frigjøring av nevrotransmittere, men kan ikke gjøre det i LEMS fordi antistoffer har angrepet kanalen. Som et resultat frigjøres ingen nevrotransmitter, og pasienten opplever svakhet fordi muskelen ikke kan motta et signal om å trekke seg sammen. Ved gjentatt trening kan underskuddet overvinnes; så i LEMS forbedres symptomene noen ganger kort med gjentatt anstrengelse.

Botulisme

Botulinumtoksin brukes noen ganger med vilje av leger for å tvinge muskler til å slappe av i tilfeller av dystoni. I sin ikke-terapeutiske form produseres toksinet av bakterier og kan forårsake lammelse som starter med musklene i ansiktet og halsen og faller ned over resten av kroppen. Som andre kriser i det nevromuskulære krysset, kan dette være en medisinsk nødsituasjon som krever intubasjon. Toksinet angriper proteiner som tillater vesikler fulle av nevrotransmittere i det pre-synaptiske nevronet å dokke på enden av nerven før den tømmes i rommet mellom nerve og muskel. Behandlingen er en motgift mot botulinumtoksinet, som skal gis så snart som mulig.

Andre nevromuskulære forbindelsesforstyrrelser

Visse medikamenter, som penicillamin og noen statiner, kan sjelden forårsake en autoimmun reaksjon som etterligner myathenia gravis. Mange andre medisiner kan forverres eller føre til en krise hos noen som allerede har myasthenia gravis.

Testing for sykdommer i nevromuskulær kryss

Utover en fysisk undersøkelse er det første trinnet i å diagnostisere en sykdom i det nevromuskulære krysset, en elektromyogram- og nerveledningsstudie. Disse kan ikke bare bidra til å skille mellom myasthenia gravis, botulinumtoksisitet og Lambert-Eaton, men kan også bidra til å utelukke andre lidelser som motorneuronsykdom, inkludert amyotrofisk lateral sklerose.

Forstyrrelser i det nevromuskulære krysset kan være veldig alvorlige, og det kreves intubasjon og ventilasjon for å hjelpe puste hvis svakheten blir alvorlig nok. Mekanismene for forstyrrelsene er ganske forskjellige, og krever forskjellige behandlinger. Riktig diagnose er det første trinnet for å gjenvinne både styrke og sikkerhet.