Kawasaki sykdom (også kalt Kawasaki syndrom) er en sjelden systemisk inflammatorisk tilstand som rammer barn, vanligvis i forbindelse med en infeksjon. De vanligste symptomene er feber, hovne lymfeknuter og utslett - men hjerteproblemer og andre komplikasjoner kan også oppstå.
Tilstanden kan utvikle seg plutselig, og den diagnostiseres basert på kombinasjonen av kliniske funksjoner, da det ikke er noen spesifikke tester som utelukker den eller utelukker den. Kawasaki sykdom er assosiert med alvorlig betennelse, og den behandles med intravenøs immunglobulin (IVIG), som senker immunreaksjonen. Utfallet er generelt bra, og de fleste har full utvinning.
oppvask / Getty Images
Symptomer
Kawasaki sykdom kan utvikle seg i løpet av flere uker. Mesteparten av tiden påvirker tilstanden små barn som er yngre enn fem år, men det kan ramme eldre barn, og sjelden, til og med voksne.
Barnet ditt kan bare ha ett eller noen få symptomer etter hvert som tilstanden utvikler seg, noe som gjør det vanskelig for foreldre å erkjenne at det utvikler seg en alvorlig sykdom.
Vanligvis forårsaker Kawasaki sykdom høy feber (mellom 101-104 grader Fahrenheit) og fire av de fem følgende tegnene:
- Rødhet, hevelse og / eller avskalling av huden på hender og føtter
- Et utslett på ryggen, magen og / eller brystet
- Øyehevelse eller rødhet
- Hevelse, rødhet, sår eller peeling i munnen, leppene og / eller halsen
- Hovne lymfekjertler, spesielt på nakken
Barn vil sannsynligvis være irritable og kan også få utslett eller avskalling av huden i lysken. Noen ganger er Kawasakis sykdom også assosiert med diaré, oppkast, leddsmerter eller hevelse, smerter med vannlating, nakkestivhet eller hodepine.
Når sykdommen påvirker hjertet, kan det hende at det ikke gir åpenbare tegn på hjertesykdom, men hjerteinnblanding kan forårsake lyshet, kortpustethet, brystsmerter, tap av bevissthet eller til og med hjerteinfarkt.
Sykdomsstadier
Det er tre stadier av sykdommen. Det akutte stadiet, som vanligvis varer i noen uker, er det stadiet når symptomene er merkbare. Behandling for Kawasaki sykdom initieres vanligvis i det akutte stadiet.
Det subakutte stadiet er gjenopprettingsstadiet, og folk kan ha vedvarende såre ledd uten andre symptomer i løpet av dette stadiet, som varer i omtrent en måned. Og den siste fasen er rekonvalesentappen. Det rekonvaleserende stadiet varer i flere måneder, er preget av milde symptomer eller ingen symptomer, og varer til laboratorieavvikene løser seg.
Årsaker
Årsaken til Kawasaki sykdom er ikke kjent, men det er noen faktorer som gjør det mer sannsynlig å forekomme. Kawasaki sykdom er ikke en infeksjon, og den utvikler seg ofte under eller etter en mild virus- eller bakterieinfeksjon.
Det er mer vanlig blant personer som har familiemedlemmer som også har hatt det. Og det er en geografisk klynging, med den høyeste forekomst i Japan, etterfulgt av Korea og deretter Taiwan. Denne familiære tendensen og det geografiske mønsteret har ført til at eksperter antyder at det kan være en genetisk disposisjon for Kawasaki sykdom.
Betennelse
Kawasaki sykdom er assosiert med diffus betennelse i hele kroppen som antas å forekomme på grunn av høy reaktivitet i immunsystemet.
Det har blitt antydet at den inflammatoriske reaksjonen kan være en autoimmun respons eller en overreaksjon av kroppens immunsystem til en utløser, for eksempel en infeksjon. Betennelsen produserer feber, rødhet, hevelse og andre symptomer.
Vaskulitt
Mange av symptomene tilskrives vaskulitt, som er betennelse i blodårene. Med Kawasaki sykdom er betennelsen omfattende, og den har en tendens til å målrette mot de mellomstore blodkarene i kroppen.
Og vaskulitt kan påvirke blodårene i hjertet, noe som potensielt kan føre til livstruende blodpropp og muligheten for langvarig hjertesykdom. En annen sjelden vaskulær komplikasjon av Kawasaki sykdom er utviklingen av en aneurisme, som er en outpouching og svekkelse av et blodkar.
Noen barn som har blitt smittet med COVID-19-viruset har utviklet symptomer på Kawasaki Disease eller et Kawasaki Disease-lignende syndrom. Det har i noen tilfeller blitt sett på som det første symptomet, og det har også blitt beskrevet som en komplikasjon når viruset allerede er diagnostisert.
Diagnose
Diagnosen Kawasaki Disease er basert på vurdering av de kliniske symptomene. Selv om det ikke er noen spesifikke tester som kan bekrefte eller utelukke sykdommen, brukes noen diagnostiske tester for å identifisere komplikasjoner og veilede behandlingen.
Laboratorietester
En blodprøve eller urintest kan identifisere tegn på betennelse. En fullstendig blodtelling (CBC) kan vise leukocytose (forhøyet hvitt blodtall). Andre laboratorietegn på betennelse, inkludert erytrocytsedimenteringshastighet (ESR), C-reaktivt protein (CRP) og leverfunksjonsprøver kan også være unormale i Kawasaki-sykdommen.
En urintest kan vise steril pyuri - hvite blodlegemer i urinen uten bevis for en infeksjon.
Siden en infeksjon kan følge Kawasakis sykdom, kan blodprøver eller andre laboratorietester brukes til å avgjøre om det er en infeksjon.
Imaging Tester
Kawasaki sykdom forårsaker ofte hevelse i lymfeknuter, og det kan forårsake hevelse i andre områder av kroppen, inkludert galleblæren. En bildebehandlingstest som datastyrt tomografi (CT) kan hjelpe barnets lege å vurdere bekymringsområder.
Spesialiserte tester
Visse komplikasjoner av Kawasaki sykdom må vurderes med spesialiserte tester. For eksempel, når det er bekymring for dehydrering på grunn av oppkast eller nedsatt appetitt, kan en elektrolyttblodprøve bidra til å identifisere tidlige tegn på dehydrering som krever behandling.
Visjonsendringer forårsaket av fremre uveitt, betennelse i øyet, kan diagnostiseres med en øyeundersøkelse.
Hjertetester
Hvis hjerteinvolvering vurderes, kan barnet ditt trenge et elektrokardiogram (EKG) eller ekkokardiogram. Og EKG er en ikke-invasiv test som vurderer hjertefrekvensen og rytmen. Et ekkokardiogram er en ikke-invasiv avbildningstest som kan brukes til å visualisere den anatomiske strukturen til hjertet ditt i aksjon når det beveger seg.
Og et angiogram er en invasiv test som kan hjelpe det medisinske teamet ditt å visualisere et unormalt formet blodkar, for eksempel en aneurisme.
Behandling
Kawasaki sykdom blir behandlet på sykehusets innleggelse, og det tar vanligvis dager eller uker før tilstanden forsvinner, selv med behandling. Hovedbehandlingen inkluderer betennelsesdempende midler som hjelper til med å lindre betennelse og vaskulitt. Og når det er en infeksjon, kan målrettede antibiotika eller antivirale midler brukes til å løse infeksjonen.
I tillegg til medisiner som brukes til å redusere betennelse og behandle enhver tilknyttet infeksjon, kan barn og voksne med denne tilstanden også få IV-væsker og andre støttende behandlinger etter behov.
Immunsuppresjon
Behandling av Kawasaki-sykdommen med en kombinasjon av IVIG og aspirin bidrar til å forhindre komplikasjoner i å utvikle seg. Administrering av IVIG er en infusjonsprosedyre der immunproteiner injiseres i venen for å redusere kroppens overdreven og skadelige immunrespons i sykdommer som Kawasaki. sykdom.
Aspirin reduserer betennelse og brukes til å få ned feberen.
Aspirin har lenge vært assosiert med Reyes syndrom, og denne farlige bivirkningen kan oppstå når den brukes til behandling av Kawasaki sykdom.
Noen ganger brukes kortikosteroider eller Remicade (infliximab) når standardbehandlingen ikke er effektiv. Andre immunsuppressiva som brukes til behandling av Kawasaki-sykdommen inkluderer cyklosporin, cyklofosfamid og metotreksat.
Prosedyrer
Alvorlige hjerte- og vaskulære problemer forbedres kanskje ikke ved antiinflammatorisk behandling og kan vedvare etter at den akutte fasen av tilstanden er løst. Disse vaskulære komplikasjonene kan kreve behandling med en intervensjonsprosedyre, som kirurgi eller kateterisering. Et kateter er et rør som settes inn for å nå, og muligens reparere, og anatomisk defekt.
Resultatene er gode, men Kawasaki sykdom er den vanligste årsaken til ervervet hjertesykdom i USA.
Et ord fra veldig bra
Når barnet ditt har en infeksjon eller en mild sykdom, kan du vanligvis forvente at den løser seg uten alvorlige effekter. Mens Kawasaki-sykdommen generelt har et godt resultat, bør foreldrene søke legehjelp med en gang hvis et barn utvikler tegn på tilstanden.
