Sweet's syndrom er en sjelden tilstand som innebærer smertefullt utslett, vanligvis sammen med feber. Utslettet bryter hovedsakelig ut på huden på armene, nakken, hodet og kofferten. Årsaken til Sweet's syndrom er ikke helt kjent, men det er flere typiske scenarier der det er kjent å forekomme.
Thomas_EyeDesign / Getty Images
Hos noen mennesker ser det ut til å være utløst av en infeksjon, eller muligens assosiert med inflammatorisk tarmsykdom og graviditet; i andre kan det være assosiert med kreft, ofte akutt myelogen leukemi; atter andre har en medikamentindusert form av Sweet’s syndrom.
Sweet's syndrom kan forsvinne av seg selv, men det blir ofte behandlet med kortikosteroidpiller, slik som prednison. Sweet's syndrom er også kjent som akutt febril nøytrofil dermatose eller Gomm-Button sykdom.
Symptomer
Sweet's syndrom er preget av følgende symptomer:
- Feber
- Små røde støt på armene, nakken, hodet eller kofferten som vokser raskt og sprer seg i smertefulle klynger opp til en tomme eller så i diameter
- Et utslett kan oppstå brått etter feber eller øvre luftveisinfeksjon.
Typer av Sweet's Syndrome
Tilstanden er identifisert av tre forskjellige typer:
Klassisk
- Vanligvis hos kvinner i alderen 30 til 50 år
- Fortsettes ofte med en infeksjon i øvre luftveier
- Kan være forbundet med inflammatorisk tarmsykdom og graviditet
- Omtrent 1/3 av pasientene har tilbakefall av Sweet's syndrom
Malignitet-assosiert
- Kanskje hos noen som allerede er kjent for å ha kreft
- Kanskje hos noen hvis blodkreft eller fast tumor tidligere ikke var oppdaget
- Vanligvis relatert til akutt myelogen leukemi, men andre kreftformer mulig, for eksempel bryst eller tykktarm
Legemiddelindusert
- Vanligst forekommer hos pasienter som har blitt behandlet med granulocytt-kolonistimulerende faktor gitt for å øke hvite blodlegemer
- Imidlertid kan andre medisiner også være assosiert; narkotikakoblettil Sweet's syndrom inkluderer azatioprin, visse antibiotika og noen ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler
Involvering utenfor huden
På grunn av sjeldenheten til Sweet's syndrom, begrensede data og flere mulige underliggende forhold, er ikke alle funn knyttet til denne lidelsen nødvendigvis fra selve syndromet.
Når det er sagt, antas Sweet’s syndrom potensielt å involvere andre vev og organer, i tillegg til huden. Innblanding av bein og ledd er dokumentert, og det samme gjelder sentralnervesystemet - en "nevro-søt sykdom" som er beskrevet. Øynene, ørene og munnen kan også påvirkes. Møre røde støt kan strekke seg fra det ytre øret, inn i kanalen og trommehinnen. Øynene kan være involvert, med hevelse, rødhet og betennelse. Sår på tungen, inne i kinnene og tannkjøttet kan utvikle seg. Betennelse og / eller forstørrelse av indre organer i underlivet og brystet er også rapportert.
Risikofaktorer
Sweet's syndrom er svært sjelden, så risikofaktorene er ikke så godt utviklet som de kan være for andre sykdommer. Generelt er det mer sannsynlig at kvinner har Sweet's syndrom enn menn, og selv om eldre voksne og til og med spedbarn kan utvikle Sweet's syndrom, er folk mellom 30 og 60 år den viktigste berørte aldersgruppen.
I tillegg kan forholdene som definerer typene som er nevnt ovenfor betraktes som risikofaktorer, så Sweet's syndrom er noen ganger assosiert med kreft, det kan være forbundet med følsomhet for visse medisiner, det kan følge en øvre luftveisinfeksjon (og mange rapporterer å ha influensa). som symptomer før utslett dukker opp) og det kan også være forbundet med inflammatorisk tarmsykdom, som inkluderer Crohns sykdom og ulcerøs kolitt. Noen kvinner har også utviklet Sweet's syndrom under graviditeten.
Diagnose
Sweet's syndrom kan mistenkes eller gjenkjennes ved å undersøke utslett, men en rekke tester er ofte nødvendige for å stille diagnosen og / eller utelukke andre årsaker.
En prøve av blodet ditt kan sendes til et laboratorium for å lete etter et uvanlig stort antall hvite blodlegemer og eller tilstedeværelsen av blodproblemer.
Hudbiopsi, eller fjerning av et lite stykke av den berørte huden for undersøkelse under et mikroskop, kan utføres. Sweet's syndrom har karakteristiske abnormiteter: betennelsesceller, for det meste modne hvite blodlegemer av nøytrofil type, infiltrerer og er vanligvis plassert i et øvre lag av den levende delen av huden. Det er verdt å merke seg at smittsomme stoffer kan produsere lignende funn i huden, så det er blitt antydet at det kan være lurt å også prøve prøven for bakterier, sopp og virus.
De mest konsistente laboratoriefunnene hos pasienter med Sweet's syndrom er forhøyede hvite blodlegemer og nøytrofiler i blodstrømmen og forhøyet erytrocytsedimenteringshastighet, eller ESR. Når det er sagt, ses ikke alltid forhøyede hvite blodlegemer hos alle pasienter med biopsi-bekreftet Sweet's syndrom.
Behandling
Sweet's syndrom kan forsvinne av seg selv uten behandling, men behandlinger er effektive og fungerer generelt raskt. Ubehandlet kan utslett vare i uker til måneder. De vanligste medisinene som brukes mot Sweet's syndrom er kortikosteroider. Orale kortikosteroider, som prednison, kan brukes, spesielt hvis du har mer enn noen få områder av huden berørt. Disse medisinene er systemiske, noe som betyr at de går gjennom hele kroppen og ikke bare huden.
Andre former for steroider som kremer eller salver brukes noen ganger til mindre, mindre utbredt utslett. Når en person med Sweet's syndrom ikke tåler systemiske kortikosteroider eller har bivirkninger med langvarige kortikosteroider, er det andre medisiner som kan brukes, for eksempel dapson, kaliumjodid eller kolchicin.
Pasienter med Sweet's syndrom kan utvikle komplikasjoner på grunn av hudinvolvering, Sweet's syndrom-relaterte tilstander eller begge deler. Antimikrobiell terapi kan brukes hvis hudsår fra utslett risikerer å bli sekundært smittet.
Oppmerksomhet på eventuelle Sweet-syndrom-assosierte tilstander kan også være en viktig del av behandlingen av Sweet's syndrom. For eksempel avhenger symptomene forbundet med syndromet noen ganger med behandling eller kur av den underliggende maligniteten.
Et ord fra veldig bra
Medisiner som kortikosteroider kan gi lindring fra syndromet, men oppmerksomhet på de underliggende tilknyttede tilstandene kan også være viktig. Hvis du har den medikamentinduserte typen Sweet’s syndrom, blir sykdommen vanligvis, men ikke alltid, forbedret og remitterer spontant når det forårsakende medikamentet er avsluttet.
Det er klart at ikke alle med Sweet’s syndrom har kreft; og i en studie med 448 personer med Sweet’s syndrom, ble det bare funnet at 21 prosent (eller 96 av 448 individer) hadde enten hematologisk malignitet eller en solid svulst. Merknad er imidlertid at Sweet’s syndrom noen ganger kan føre til oppdagelse av ukjent kreft - og også at tilbakefall av malignitetsassosiert Sweet's syndrom kan signalisere et tilbakefall av kreft.