Symptomer og diagnose av idiopatisk lungefibrose

Diagnostisering av idiopatisk lungefibrose kan være utfordrende, og sykdommen kan både etterligne og etterlignes av en rekke andre lungesykdommer. En CT-skanning med høy oppløsning betraktes som den valgte diagnostiske testen, selv om gjeldende retningslinjer også anbefaler kirurgisk lungebiopsi med mindre diagnosen er ekstremt klar. Lær om når det kan mistenkes idiopatisk lungefibrose og andre tester som ofte utføres.

Siden symptomene på idiopatisk lungefibrose (IPF) etterligner symptomene på flere hjerte- og lungesykdommer, tar det ofte lengre tid å diagnostisere sykdommen. I løpet av denne tidsperioden, ofte et år eller to, ser pasienter ofte flere leger i et forsøk på å finne årsaken til symptomene. Dette kan være veldig frustrerende som pasient eller som familiemedlem til noen som takler sykdommen, og det er uvurderlig å søke støtte fra venner og familie, så vel som nettsamfunn av mennesker med sykdommen.

Vanlige symptomer

Siden en screeningtest for idiopatisk lungefibrose foreløpig ikke er tilgjengelig, mistenkes diagnosen ofte først på grunn av respiratoriske symptomer. Som noen andre lungesykdommer, som KOLS, er det ofte betydelig skade på lungene før symptomer relatert til idiopatisk lungefibrose opptrer. Disse symptomene kan omfatte:

• Kortpustethet, spesielt med aktivitet: Kortpustethet er vanligvis det første symptomet, men når det oppstår med aktivitet, kan det først bli avvist som noe annet eller til og med tenkt å være bare på grunn av alder. Med tiden forverres denne pustevansken slik at kortpustethet oppstår selv i hvile.
• En vedvarende hoste som vanligvis er tørr (ikke-produktiv)
• Grunt, raskt å puste
• Utmattelse
• Å miste vekt uten å prøve (uforklarlig vekttap)
• Klubb: Klubb er en tilstand der fingrene og tærne forstørres på slutten, som ligner en opp ned skje.
• Muskel- og leddsmerter

Screening

Mens en screeningtest for idiopatisk lungefibrose ikke er tilgjengelig, kan teknikken for screening for lungekreft hente IPF hos noen for hvem screening er godkjent og anbefalt.

Diagnose og iscenesettelse

Diagnosen av IPF tar ofte litt tid, med mange som går et år eller to og oppsøker flere leger før diagnosen stilles. Årsaken til dette er at de tidlige symptomene på IPF etterligner de for mange andre forhold, inkludert hjertesykdom. Mange gjennomgår en omfattende hjerteopparbeidelse før de blir diagnostisert basert på vanlige innledende symptomer.

Noen tester legen din kan bestille inkluderer:

• Høyoppløselig CT-skanning: IPF diagnostiseres vanligvis basert på typiske funn sett på en CT-skanning med høy oppløsning av brystet. På en CT-skanning vises fibrose i lungene i det radiologer refererer til som enhonningkakemønster.
• Lungbiopsi: Det er tider når en CT-skanning alene kan tyde på diagnosen IPF, men ifølge de nylige retningslinjene anbefales lungebiopsi. Dette kan gjøres som en del av en bronkoskopi, gjennom et lite snitt i brystet (thoracoscopy) eller ved thoracotomy. Biopsien gjøres først og fremst for å utelukke andre potensielle årsaker til lungesykdom som lungekreft eller sarkoidose.
  • Andre tester som hjelper til med diagnose og iscenesettelse: En kombinasjon av en eksamen og andre tester gjøres vanligvis både for å hjelpe til med å diagnostisere, bestemme hvor godt lungene fungerer, og for å finne ut hvor langt sykdommen har avansert. Noen av disse inkluderer:
    En grundig historie og fysisk eksamen
  • Spirometri: Spirometri er en test som bestemmer hvor mye luft som pustes ut kraftig over en periode på ett sekund, og er en indikasjon på lungefunksjon.
  • Andre lungefunksjonstester
  • Oksimetri
  • Arterielle blodgasser: Både oksimetri og ABG er gjort for å evaluere oksygeninnholdet i blodet.
  • Testing for tuberkulose
  • Blodprøver: Forskning ser på biomarkører som vil bidra til å diagnostisere sykdommen i fremtiden. For tiden anbefales tester for å utelukke bindevevssykdom som en del av den diagnostiske opparbeidelsen.
• Genetisk predisposisjon: Idiopatisk lungefibrose kan kjøre i familier, og visse mutasjoner (på kromosom 11) har blitt funnet å være vanlige i familiær IPF.

Differensialdiagnose

Det er flere forhold som kan etterligne idiopatisk lungefibrose, både i symptomene de forårsaker, og funn som sees på bildestudier. Noen av disse inkluderer:

• Asbestose
• Overfølsomhetspneumonitt
• Andre interstitielle lungebetennelser
• Bindevevssykdom
• Narkotikarelatert lungesykdom
• Strålingsrelatert lungesykdom

Et ord fra veldig bra

Hvis du har blitt diagnostisert eller er bekymret for at du kan ha idiopatisk lungefibrose, er det viktig å vite at det er tilgjengelige behandlingsalternativer, og flere blir undersøkt og utviklet. Som mange medisinske områder skjer fremskritt innen håndtering av idiopatisk lungefibrose raskt, og ikke alle leger er kanskje oppdatert på de nyeste behandlingene. Å få en annen mening, helst hos en lege som spesialiserer seg på idiopatisk lungefibrose, kan gjøre en forskjell både i utfallet ditt og din livskvalitet med sykdommen.

Sammen med å ta kontroll over visse livsstilsfaktorer, kan du fortsette å leve godt med idiopatisk lungefibrose.