Idiopatisk lungefibrose (IPF) er ikke herdbar, men den kan behandles. Heldigvis har nye medisiner blitt godkjent like siden 2014 som gjør en forskjell i symptomer, livskvalitet og progresjon for mennesker som lever med sykdommen. Derimot har medisiner som er brukt inntil nylig blitt ansett å forårsake mer skade enn godt for noen mennesker med IPF. Hvis du har blitt diagnostisert med denne sykdommen, må du sørge for at du ikke blir motløs av eldre informasjon.
Istockphoto.com / Stock Photo / Dragon Images
Mål for behandling for idiopatisk lungefibrose
Skaden som har oppstått i IPF er per definisjon irreversibel; fibrose (arrdannelse) som har oppstått, kan ikke leges. Derfor er målene med behandlingen å:
- Minimer ytterligere skade på lungene. Siden den underliggende årsaken til IPF er skade etterfulgt av unormal helbredelse, er behandling rettet mot disse mekanismene.
- Forbedre pustevansker.
- Maksimer aktivitet og livskvalitet.
Siden IPF er en uvanlig sykdom, er det nyttig hvis pasienter kan oppsøke behandling på et medisinsk senter som spesialiserer seg på idiopatisk lungefibrose og interstitiell lungesykdom. En spesialist har sannsynligvis den nyeste kunnskapen om tilgjengelige behandlingsalternativer og kan hjelpe deg med å velge en som er best for ditt individuelle tilfelle.
Medisiner for idiopatisk lungefibrose
Tyrosinkinasehemmere
I oktober 2014 ble to medisiner de første legemidlene som ble godkjent av FDA spesielt for behandling av idiopatisk lungefibrose. Disse medisinene, pirfenidon og nintedanib, er rettet mot enzymer kalt tyrosinkinase og virker ved å redusere fibrose (antifibrotika).
Svært forenklet aktiverer tyrosinkinaseenzymer vekstfaktorene som forårsaker fibrose, derfor blokkerer disse medisinene enzymene og dermed vekstfaktorene som vil forårsake ytterligere fibrose.
Disse medisinene ble funnet å ha flere fordeler:
- De reduserte sykdomsprogresjonen med det halve i løpet av året pasienter tok stoffet (det studeres nå over lengre perioder).
- De reduserer den funksjonelle nedgangen i lungefunksjonen (reduksjonen i FVC er mindre) med halvparten.
- De resulterer i færre forverringer av sykdommen.
- Pasienter som bruker disse legemidlene hadde bedre helserelatert livskvalitet.
Disse medisinene tolereres generelt ganske bra, noe som er veldig viktig for en progressiv sykdom uten kur; det vanligste symptomet er diaré.
N-acetylcystein
Tidligere ble n-acetylcystein ofte brukt til å behandle IPF, men nyere studier har ikke funnet dette å være effektivt. Når det er brutt ned, ser det ut til at personer med noen gentyper kan forbedre medisinen, mens de med en annen gentype (en annen allel) faktisk blir skadet av stoffet.
Protonpumpehemmere
Av interesse er en studie utført med esomeprazol, en protonpumpehemmere, på lungeceller i laboratoriet og hos rotter. Denne medisinen, ofte brukt til å behandle gastroøsofageal reflukssykdom, resulterte i økt overlevelse i både lungecellene og hos rotter. Siden GERD er en vanlig forløper for IPF, antas det at syre fra magen som suges inn i lungene kan være en del av IPFs etiologi. Selv om dette ennå ikke er testet hos mennesker, bør det absolutt vurderes behandling av kronisk GERD hos personer med IPF.
Lungetransplantasjonskirurgi
Bruken av en bilateral eller enkelt lungetransplantasjon som behandling for IPF har økt jevnlig de siste 15 årene og representerer den største gruppen mennesker som venter på lungetransplantasjoner i USA. Det har betydelig risiko, men er den eneste behandlingen som er kjent på dette tidspunktet som tydelig forlenger forventet levealder.
For øyeblikket er medianoverlevelsen (tiden hvoretter halvparten av menneskene har dødd og halvparten fortsatt er i live) 4,5 år med en transplantasjon, selv om det er sannsynlig at overlevelsen har forbedret seg i løpet av den tiden mens medisinen blir mer avansert. Overlevelsesraten er høyere for bilaterale transplantasjoner enn en enkelt lungetransplantasjon, men det antas at dette har mer å gjøre med andre faktorer enn transplantasjonen, som egenskapene til menneskene som hadde en eller to transplanterte lunger.
Støttende behandling
Siden IPF er en progressiv sykdom, er støttende behandling for å sikre best mulig livskvalitet ekstremt viktig. Noen av disse tiltakene inkluderer:
- Styring av samtidige problemer.
- Behandling av symptomer.
- Influensaskudd og lungebetennelse skutt for å forhindre infeksjoner.
- Lungrehabilitering.
- Oksygenbehandling - Noen mennesker er nølende med å bruke oksygen på grunn av stigmaet, men det kan være veldig nyttig for noen mennesker med IPF. Gjerne gjør det lettere å puste og tillater mennesker med sykdommen å få en bedre livskvalitet, men det reduserer også komplikasjoner relatert til lavt oksygen i blodet og reduserer pulmonal hypertensjon (høyt blodtrykk i arteriene som beveger seg mellom høyre side av hjertet og lungene).
Sameksisterende forhold og komplikasjoner
Flere komplikasjoner er vanlige hos mennesker som lever med IPF. Disse inkluderer:
- Søvnapné
- Gastroøsofageal reflukssykdom (GERD)
- Lungehypertensjon - Høyt blodtrykk i arteriene i lungene gjør det vanskeligere å presse blod gjennom blodårene som går gjennom lungene, så høyre side av hjertet (høyre og venstre ventrikkel) må jobbe hardt.
- Depresjon
- Lungekreft - Omtrent 10 prosent av mennesker med IPF utvikler lungekreft
Når du er diagnostisert med IPF, bør du diskutere muligheten for disse komplikasjonene med legen din og lage en plan for hvordan du best kan håndtere eller til og med forhindre dem.
Online støttegrupper og fellesskap
Det er ingenting som å snakke med en annen person som takler en sykdom som deg. Likevel, siden IPF er uvanlig, er det sannsynligvis ikke en støttegruppe i samfunnet ditt. Hvis du får behandling på et anlegg som spesialiserer seg på IPF, kan det være personlige støttegrupper tilgjengelig via legesenteret ditt.
For de som ikke har en støttegruppe som denne - noe som sannsynligvis betyr de fleste med IPF - er online støttegrupper og lokalsamfunn et flott alternativ. I tillegg er dette samfunn som du kan oppsøke sju dager i uken, 24 timer i døgnet når du virkelig trenger å ta kontakt med noen.
Støttegrupper er nyttige i å gi emosjonell støtte til mange mennesker, og er også en måte å følge med på de nyeste funnene og behandlingene for sykdommen. Eksempler på de du kan bli med på er:
- Pulmonal Fibrosis Foundation
- Inspirer lungefibrose-samfunnet
- PasienterLikeMe lungefibrose fellesskap
Et ord fra veldig bra
Prognosen for idiopatisk lungefibrose varierer mye, med noen mennesker som har raskt progressiv sykdom og andre som holder seg stabile i mange år. Det er vanskelig å forutsi hva forløpet vil være hos en pasient. Median overlevelsesrate var 3,3 år i 2007 mot 3,8 år i 2011. En annen studie fant at personer i alderen 65 år og eldre levde lenger med IPF i 2011 enn de var i 2001.
Selv uten nylig godkjente medisiner, ser det ut til at pleien forbedres. Ikke stol på eldre informasjon du finner, som sannsynligvis er utdatert. Snakk med legen din om alternativene som er beskrevet her, og hvilke som er best for deg.
.jpg)
