En oversikt over Rhabdomyosarcoma

Rabdomyosarkom er en sjelden kreft i skjelettmuskulaturen som ofte forekommer i barndommen. Det er en type sarkom. Sarkomer er svulster som oppstår fra mesotelceller, cellene i kroppen som gir opphav til bindevev som bein, brusk, muskler, leddbånd, annet bløtvev. Omtrent 85% av kreftformer, derimot, er karsinomer som oppstår fra epitelceller.

I motsetning til karsinomer der epitelceller har noe som kalles en "kjellermembran", har ikke sarkomer et "precancerøs celle" -stadium, og screeningtester for precancerøse stadier av sykdommen er derfor ikke effektive.

Rhabdomyosarcoma er en kreft i muskelceller, spesielt skjelettmuskler (striated muskler) som hjelper til med å bevege kroppen vår. Historisk sett er rhabdomyosarcoma kjent som ”liten runde blåcelletumor i barndommen” basert på fargen cellene blir med et spesifikt fargestoff som brukes på vev.

Til sammen er denne kreften den tredje vanligste typen solid kreft i barndommen (ikke inkludert blodrelaterte kreftformer som leukemi). Det er litt vanligere hos gutter enn jenter, og er også litt vanligere hos asiatiske og afroamerikanske barn enn hos hvite barn.

Typer

Rhabdomyosarcoma er delt inn i tre undertyper:

• Embryonal rabdomyosarkom utgjør 60 til 70% av disse kreftformene og forekommer oftest hos barn mellom fødselsalderen og 4 år. Denne typen er igjen delt inn i undertyper. Embryonale svulster kan forekomme i hode- og nakkeområdet, urinvev eller andre regioner i kroppen.
• Alveolar rabdomyosarkom er den nest vanligste typen og finnes hos barn i alderen mellom 19 og 19 år. Det er den vanligste typen rabdomyosarkom hos tenåringer og unge voksne. Disse kreftformene finnes ofte i ekstremiteter (armer og ben), urinveisområdet, så vel som brystet, magen og bekkenet.
• Anaplastisk (pleomorf) rabdomyosarkom er mindre vanlig og ses oftere hos voksne enn hos barn.

Nettsteder

Rabdomyosarkom kan forekomme hvor som helst i kroppen der skjelettmuskulaturen er tilstede. De vanligste områdene inkluderer hodet og nakkeområdet, slik som omløpssvulster (rundt øyet), og andre regioner, bekkenet (urinveis svulster), i nærheten av nervene som hjerner (parameningeal) og i ekstremiteter (armer og ben ).

Tegn og symptomer

Symptomene på rabdomyosarkom varierer mye, avhengig av svulststedet. Symptomer etter region i kroppen kan omfatte:

• Genitourinære svulster: Svulster i bekkenet kan forårsake blod i urinen eller skjeden, en skrotal eller vaginal masse, obstruksjon og tarm- eller blæreproblemer.
• Orbitale svulster: Svulster i nærheten av øyet kan forårsake hevelse rundt øyet og buling i øyet (proptose).
• Parametesvulster: Svulster nær ryggmargen kan gi problemer relatert til hjernenerven de er i nærheten av som ansiktssmerter, bihulebetennelse, blodig nese og hodepine.
• Ekstremiteter: Når rabdomyosarkom forekommer i armene eller bena, er det vanligste symptomet en klump eller hevelse som ikke forsvinner, men øker i størrelse.

Forekomst

Rabdomyosarkom er uvanlig og utgjør omtrent 3,5% av kreft hos barn. Rundt 250 barn får diagnosen denne kreften i USA hvert år.

Årsaker og risikofaktorer

Vi vet ikke nøyaktig hva som forårsaker rabdomyosarkom, men noen få risikofaktorer er identifisert. Disse inkluderer:

• Barn med arvelige syndromer som nevrofibromatose type 1 (NF1), Li-Fraumeni syndrom, Costello syndrom, pleuropulmonal blastom, kardio-ansikts kutan syndrom, Noonan syndrom og Beckwith-Wiedermann syndrom
• Foreldres bruk av marihuana eller kokain
• Høy fødselsvekt

Diagnose

Diagnosen rhabdomyosarcoma begynner vanligvis med en nøye historie og fysisk eksamen. Avhengig av hvor svulsten er, kan avbildningsstudier som røntgen, CT-skanning, MR, bein eller PET-skanning gjøres.

For å bekrefte en mistenkt diagnose må det vanligvis gjøres en biopsi. Alternativene kan omfatte en fin nålbiopsi (ved hjelp av en liten nål for å suge opp en prøve av vevet), en kjernnålbiopsi eller en åpen biopsi kan gjøres. Når patologen har en prøve av vevet, blir det sett på svulsten under mikroskopet, og andre studier blir ofte gjort for å bestemme den molekylære profilen til svulsten (på jakt etter genmutasjoner som er ansvarlige for veksten av svulsten).

For å sjekke om metastatisk sykdom kan en sentinel node biopsi gjøres. Denne testen innebærer å injisere et blått fargestoff og radioaktivt sporstoff i svulsten og deretter ta en prøve av lymfeknuter nærmest svulsten som lyser opp eller farges blått. En full lymfeknute disseksjon kan også være nødvendig hvis sentinel noder tester positivt for kreft. Ytterligere studier for å lete etter metastaser kan omfatte en beinskanning, benmargsbiopsi og / eller en CT av brystet.

Iscenesettelse og gruppering

"Alvorlighetsgraden" av en rabdomyosarkom defineres videre ved å finne ut kreftstadiet eller gruppen.

Det er fire stadier av rabdomyosarkom:

• Stage I: Stage I-svulster finnes på "gunstige steder" som orbital (rundt øyet), hode og nakke, i reproduktive organer (som testikler eller eggstokker), rørene som forbinder nyrene med blæren (urinlederne) ), røret som forbinder blæren med utsiden (urinrøret) eller rundt galleblæren. Disse svulstene kan ha spredt seg til lymfeknuter.
• Stage II: Stage II-svulster har ikke spredt seg til lymfeknuter, er ikke større enn 5 cm (2 1/2 tommer), men finnes i “ugunstige steder”, som for eksempel på noen av stedene som ikke er nevnt under trinn I.
• Trinn III: Svulsten var til stede på et ugunstig sted og kan eller ikke har spredt seg til lymfeknuter eller er større enn 5 cm.
• Stage IV: En kreft i ethvert stadium eller lymfeknuteinvolvering som har spredt seg til fjerne steder.

Det er også 4 grupper av rabdomyosarkom:

• Gruppe I: Gruppe 1 inkluderer svulster som kan fjernes fullstendig med kirurgi og ikke har spredt seg til lymfeknuter.
• Gruppe 2: Gruppe 2-svulster kan fjernes med kirurgi, men det er fremdeles kreftceller tilstede ved kanten (på kanten av den fjernede svulsten), eller kreften har spredt seg til lymfeknuter.
• Gruppe 3: Gruppe 3-svulster er de som ikke har spredt seg, men som av en eller annen grunn ikke kan fjernes med kirurgi (ofte på grunn av svulstens plassering).
• Gruppe 4: Gruppe 4-svulster inkluderer de som har spredt seg til fjerne regioner i kroppen.

Basert på de ovennevnte trinnene og gruppene klassifiseres rabdomyosarkomer etter risiko i:

• Lavrisiko rabdomyosarkom hos barn
• Mellom-risiko barndoms rabdomyosarkom
• Høyrisiko rabdomyosarkom

Metastaser

Når disse kreftformene sprer seg, er de vanligste stedene for metastaser lungene, benmargen og bein.

Behandlinger

De beste behandlingsmulighetene for rabdomyosarkom avhenger av sykdomsstadiet, sykdomsstedet og mange andre faktorer. Alternativene inkluderer:

• Kirurgi: Kirurgi er bærebjelken i behandlingen og gir den beste sjansen for langsiktig kontroll av svulsten. Operasjonstypen vil avhenge av plasseringen av svulsten.
• Strålebehandling: Strålebehandling kan brukes til å enten krympe en svulst som ikke er i bruk, eller til å behandle kantene av svulsten etter operasjonen for å fjerne gjenværende kreftceller.
• Kjemoterapi: Rabdomyosarkomer har en tendens til å reagere godt på cellegift, med 80% av disse svulstene redusert i størrelse med behandlingen.
• Kliniske studier: Andre behandlingsmetoder, for eksempel medisiner mot immunterapi, studeres for tiden i kliniske studier.

Mestring

Siden mange av disse kreftformene oppstår i barndommen, må både foreldre og barnet takle denne uventede og skremmende diagnosen.

For eldre barn og tenåringer som lever med kreft, er det mye mer støtte enn tidligere. Fra online støttesamfunn til kreftretreatsjer designet spesielt for barn og tenåringer, til leirer for enten barnet eller familien, det er mange muligheter. I motsetning til skolemiljøet der et barn kan føle seg unikt, og ikke på en god måte, inkluderer disse gruppene andre barn og tenåringer eller unge voksne som på samme måte takler noe som ikke noe barn noen gang måtte møte.

For foreldre er det få ting som er så utfordrende som å møte kreft hos barnet ditt. Mange foreldre ville ikke elske noe mindre enn å bytte plass med barnet sitt. Likevel er det aldri viktigere å ta vare på deg selv.

Det er en rekke personlige samt nettsamfunn (online fora så vel som Facebook-grupper) spesielt designet for foreldre til barn som står overfor kreft hos barn og til og med rhabdomyosarcoma spesielt. Disse støttegruppene kan være en livline når du innser at familievenner ikke har noen måte å forstå hva du går gjennom. Å møte andre foreldre på denne måten kan gi støtte mens du gir deg et sted der foreldre kan dele den siste forskningsutviklingen. Noen ganger er det overraskende hvordan foreldre ofte er klar over de nyeste behandlingsmetodene, selv før mange onkologer i samfunnet.

Ikke minimer rollen din som advokat. Feltet med onkologi er stort og vokser hver dag. Og ingen er like motivert som foreldre til et barn som lever med kreft. Lær noen av måtene å undersøke kreft på nettet, og ta deg tid til å lære om å være din egen (eller ditt barns) talsmann for kreftomsorgen.

Prognose

Prognosen for rhabdomyosarcoma varierer sterkt avhengig av faktorer som svulsttype, alderen til den diagnosen, svulstens beliggenhet og mottatte behandlinger. Den totale 5-års overlevelsesraten er 70%, med lavrisiko svulster som har en overlevelsesrate på 90%. Samlet sett har overlevelsesgraden forbedret seg de siste tiårene.

Et ord fra veldig bra

Rhabdomyosarcoma er en kreft i barndommen som forekommer i skjelettmuskulatur hvor som helst disse musklene er plassert i kroppen. Symptomene varierer avhengig av det spesielle stedet for svulsten, samt de beste metodene for å diagnostisere svulsten. Kirurgi er bærebjelken i behandlingen, og hvis svulsten kan fjernes med kirurgi, er det gode utsikter for langsiktig kontroll av sykdommen. Andre behandlingsalternativer inkluderer strålebehandling, cellegift og immunterapi.

Mens overlevelsen fra kreft hos barn forbedres, vet vi at mange barn lider av de sene effektene av behandlingen.Langsiktig oppfølging med en lege som er kjent med de langsiktige bivirkningene av behandlingen er viktig for å minimere virkningen av disse forholdene.

For foreldre og barn som er diagnostisert, er det uvurderlig å bli involvert i et støttesamfunn for andre barn og foreldre som takler rabdomyosarkom, og i internettalderen er det nå mange muligheter.