En oversikt over konstriktiv perikarditt

Dean Mitchell / Getty Images

Konstriktiv perikarditt er en kronisk tilstand der perikardiet (den membranlignende sekken som lukker hjertet) blir stivnet og uelastisk. Som et resultat forverres hjertefunksjonen. Denne tilstanden, som heldigvis er ganske uvanlig, har alltid alvorlige konsekvenser.

Dessverre kan konstriktiv perikarditt "skjule" seg fra deteksjon i lang tid. Symptomene den produserer kan utvikle seg veldig gradvis, og når de endelig blir oppfattet, har de en tendens til å ligne på symptomer sett med andre typer hjertesykdommer.

Dette betyr at det ofte er en betydelig forsinkelse i å stille riktig diagnose. Når diagnosen er stilt, er kirurgisk behandling det eneste gjenværende levedyktige alternativet.

Konstriktiv perikarditt Definisjon

Perikardiesekken - eller perikardiet - er den fibrøse, elastiske, væskefylte sekken som omslutter og beskytter hjertet. Perikardiet begrenser overdreven bevegelse av det bankende hjertet i brystet. smører hjertet for å redusere friksjonen mens det fungerer, og beskytter det mot infeksjon.

Visse sykdommer kan produsere betennelse i perikardiet (en tilstand som kalles perikarditt), og hvis betennelsen vedvarer lenge nok eller blir spesielt alvorlig, kan perikardialposen til slutt bli arr og tykne, slik at den mister elastisiteten. Den avstivede perikardiesekken kan ha den effekten at den “klemmer” hjertet, og begrenser dermed dets evne til å fylle blod. Denne tilstanden kalles konstriktiv perikarditt.

Med konstriktiv perikarditt kan mengden blod hjertet er i stand til å pumpe med hvert hjerterytme bli betydelig begrenset på grunn av hjertets manglende evne til å fylle helt. Dette har en tendens til at blodet som kommer tilbake til hjertet blir "støttet" i det vaskulære systemet. Av denne grunn utvikler ofte mennesker med konstriktiv perikarditt betydelig væskeretensjon og alvorlig ødem (hevelse).

Konstriktiv perikarditt er vanligvis en kronisk, progressiv lidelse; det vil si at den begynner relativt gradvis og blir verre over tid. Så symptomene har også en tendens til å forverres gradvis og kan ignoreres eller avskrives (si "alderdom") i flere måneder eller til og med år. Imidlertid blir symptomene nådeløst verre etter hvert som tiden går, og til slutt vil en lege høre om dem.

Symptomene forårsaket av konstriktiv perikarditt ligner veldig på symptomene som produseres av andre, langt mer vanlige typer hjertesykdommer - slik at riktig diagnose kan bli forsinket. Når diagnosen konstriktiv perikarditt er stilt, er det vanligvis nødvendig med kirurgi for å lindre hjertesammensetningen.

Årsaker

Konstriktiv perikarditt kan skyldes nesten hvilken som helst sykdom eller lidelse som kan forårsake betennelse i perikardiet. Spesielt kan omtrent ethvert medisinsk problem som kan forårsake akutt perikarditt også resultere i konstriktiv perikarditt. Imidlertid er konstriktiv perikarditt ikke en vanlig konsekvens av akutt perikarditt - i en studie av 500 personer som hadde akutt perikarditt, var det bare 1,8 prosent av dem som fikk konstriktiv perikarditt i løpet av seks års oppfølging.

Konstriktiv perikarditt har blitt sett å følge akutt perikarditt forårsaket av alt av følgende:

• Virusinfeksjoner
• Andre infeksjoner, for eksempel tuberkulose
• Bindevevssykdommer som lupus eller sklerodermi
• Post-cardiac surgery (Dresslers syndrom)
• Post-strålebehandling
• Malignitet
• Brysttraumer
• Sarkoidose
• Idiopatisk perikarditt (det vil si perikarditt hvis årsak er ukjent)

Av årsaker som ikke er klare, synes konstriktiv perikarditt å være en sjelden hendelse hos personer som har kronisk eller tilbakevendende perikarditt. Når det oppstår, ser det ut til å følge en episode av akutt perikarditt.

Symptomer

Utbruddet av konstriktiv perikarditt er ofte lumsk, med symptomer som gradvis forverres over en periode på måneder eller år. Fordi symptomene kan forverres gradvis, fordi symptomene ofte ligner på de som er forårsaket av andre, mye mer vanlige former for hjertesykdom, og fordi konstriktiv perikarditt kan være vanskelig å diagnostisere med mindre legen spesielt ser etter det, er diagnosen denne tilstanden ofte forsinket.

Symptomene på konstriktiv perikarditt har en tendens til å ha symptomer som er vanlige med hjertesvikt, spesielt dyspné (kortpustethet), paroksysmal nattlig dyspné, dårlig treningstoleranse og lett utmattbarhet, rask hjertefrekvens (takykardi) og hjertebank. Personer med konstriktiv perikarditt kan også utvikle brystsmerter, og styre leger mot en diagnose av kranspulsår med angina.

Konstriktiv perikarditt kan også gi væskeretensjon, noe som kan bli ganske alvorlig. Denne væskeretensjonen forårsaker ofte ødem i bena og underlivet. Abdominal ødem kan bli alvorlig nok til å forårsake kvalme, oppkast og leverdysfunksjon, og sende legen i retning av å prøve å diagnostisere en gastrointestinal lidelse. Det har faktisk vært tilfeller der pasienter som ble henvist til levertransplantasjon på grunn av antatt primær leversvikt, viste seg å ha udiagnostisert konstriktiv perikarditt som den underliggende årsaken.

Diagnose

Som vi har sett, er konstriktiv perikarditt ganske sjelden, og utbruddet er ofte gradvis, så det er vanlig at leger først tenker på andre medisinske problemer som kan forårsake samme slags symptomer, som hjertesvikt, kranspulsår, leversykdom eller andre gastrointestinale tilstander.

For å komplisere ting ytterligere, når legen blir fokusert på ideen om at begrenset hjertefylling kan være hovedproblemet, viser det seg at det er flere andre hjertetilstander som også begrenser hjertefylling. Disse forholdene kan være ganske vanskelige å skille fra konstriktiv perikarditt. De inkluderer diastolisk hjertesvikt, restriktiv kardiomyopati og hjertetamponade.

Den virkelige nøkkelen til å diagnostisere konstriktiv perikarditt er først at legen tenker på muligheten i utgangspunktet, og deretter gjør de nødvendige testene for å spesifikt lete etter den.

Ekkokardiografi gir ofte flere viktige ledetråder til tilstedeværelsen av konstriktiv perikarditt og er ofte den første testen som gjøres for å undersøke for denne tilstanden. Et fortykket eller forkalket perikardium kan påvises hos nesten halvparten av menneskene som har konstriktiv perikarditt, og utvidelse av hovedårene som tømmes inn i hjertet kan også sees ofte. Utvidelsen skyldes at "sikkerhetskopiering" av blodet kommer tilbake til hjertet.

CT-skanning er nyttig for å få diagnosen. Tykkelse av perikardiet er lettere å oppdage med CT-skanning enn med ekkokardiografi. CT-skanningen gir også ofte informasjon som kan være ganske nyttig i planleggingen av kirurgisk behandling.

Hjerte-MR-avbildning er enda mer pålitelig enn CT-skanning for å oppdage unormal fortykning av perikardiet, og regnes av mange eksperter som den valgte studien når det er mistanke om konstriktiv perikarditt. Videre kan MR-avbildning være spesielt nyttig for å avsløre detaljert anatomisk informasjon som er viktig i kirurgisk behandling av denne tilstanden.

I noen tilfeller kan det imidlertid være nødvendig med hjertekateterisering, selv med tilgjengeligheten av moderne ikke-invasive teknikker, for å bekrefte diagnosen konstriktiv perikarditt.

Igjen er hovedpoenget at konstriktiv perikarditt diagnostiseres riktig når de riktige testene er utført, og legene som utfører testene blir varslet om mistanken om at konstriktiv perikarditt kan være til stede.

Behandling

Når den er diagnostisert, er constrictive perikarditt nesten alltid en kronisk lidelse som har blitt stadig verre over tid. Hos personer som har hatt konstriktiv perikarditt i minst flere måneder ved diagnosetidspunktet, er tilstanden permanent og vil sannsynligvis fortsette å bli verre. Så, hos de fleste mennesker diagnostisert med konstriktiv perikarditt, anbefales kirurgisk behandling med en gang.

I noen tilfeller diagnostiseres imidlertid konstriktiv perikarditt veldig tidlig i løpet. Når dette er tilfelle, er muligheten for at aggressiv behandling av den underliggende årsaken til problemet kan reversere den konstriktive perikarditt, og gjøre det til en forbigående tilstand.

Så hvis konstriktiv perikarditt er nylig diagnostisert hos en person hvis hjertesymptomer ser ut til å være milde og stabile, og hos hvem den underliggende medisinske tilstanden som gir den konstriktive perikarditt vurderes å kunne behandles, kan kirurgisk behandling bli forsinket i noen måneder, mens den er aggressiv. behandling av den underliggende medisinske lidelsen utføres.

Når denne handlingen utføres, kan skaden på perikardiet stoppes og til og med reverseres med hell. Imidlertid, i løpet av denne tidsperioden, må pasienten overvåkes nøye for tegn på forverring. Og hvis det ikke blir sett noen forbedringer innen to eller tre måneder, bør operasjonen gjøres. Jo lengre operasjon er forsinket, desto vanskeligere blir behandlingen sannsynligvis.

Kirurgi

Den eneste effektive behandlingen for de fleste som har konstriktiv perikarditt er å fjerne kirurgisk en betydelig del av den fortykkede, fibrøse perikardiesekken - en prosedyre som kalles perikardiektomi. Ved å fjerne det fortykkede perikardiet, blir ikke hjertet lenger innsnevret, begrensningen på hjertefylling lindres, og selve hjertet frigjøres for å begynne å fungere normalt igjen.

Perikardiektomi er ofte en vanskelig og utfordrende prosedyre.Dette er tilfellet blant annet fordi den syke perikardiesekken ofte er vedheftende med hjertemuskelen, noe som gjør prosedyren teknisk veldig vanskelig. (Dette er grunnen til at anatomisk informasjon gitt av CT-skanning og hjerte-MR kan være så nyttig i planleggingen av operasjonen.)

Perikardiektomioperasjon har også en tendens til å være vanskelig fordi diagnosen konstriktiv kardiomyopati ofte blir savnet til pasienten er ekstremt syk, og derfor har en sterkt forhøyet kirurgisk risiko. Faktisk, hos mennesker som har konstriktiv perikarditt i sluttrinnet, er det mer sannsynlig at kirurgi fremskynder døden enn å forbedre ting.

Fordi perikardiektomi er så vanskelig å utføre, og fordi det er en relativt uvanlig prosedyre, bør det, når det er mulig, utføres i store hjertesentre der kirurger har betydelig erfaring med denne utfordrende prosedyren.

Et ord fra veldig bra

Konstriktiv perikarditt er en kronisk, progressiv lidelse der perikardialposen blir tykk og stivnet, og begrenser hjertets fylling. Mildt tilfeller kan noen ganger behandles ved aggressiv behandling av den underliggende medisinske sykdommen, men vanligvis er kirurgisk behandling nødvendig. Tidlig diagnose er nøkkelen til vellykket behandling.