Hva er Hashimotos encefalopati?

Hashimotos encefalopati (HE) er en sjelden sykdom som involverer nedsatt hjernefunksjon (encefalopati). Tilstanden er oppkalt etter sin mulige tilknytning til Hashimotos tyreoiditt, en vanlig autoimmun skjoldbrusk sykdom, men den eksakte årsaken er ikke helt forstått. HE bidrar til nevrologiske problemer som kramper, forvirring eller demens. Det er vanligvis reversibelt med behandling.

Hashimotos encefalopati regnes som sjelden, og rammer bare to personer av hver 100.000. Imidlertid er det sannsynlig at mange flere tilfeller er udiagnostisert eller feildiagnostisert siden tilstanden ikke er godt forstått eller høyt anerkjent.

Gjennomsnittsalderen for symptomer på Hashimotos encefalopati er rundt 40 til 55 år gammel. Kvinner blir diagnostisert med det omtrent fire ganger oftere enn menn. HAN kan også påvirke barn, men det antas å være sjelden.

Nytt navn foreslått

De fleste mennesker med HE har ingen bevis for Hashimotos tyreoiditt, noe som har ført til at noen eksperter antyder at den blir omdøpt til steroidresponsiv encefalopati assosiert med autoimmun tyreoiditt (SREAT).

Hashimotos encefalopati symptomer

Hashimotos encefalopati påvirker hvordan hjernen din fungerer, forårsaker kognitiv tilbakegang og endret bevissthet. Det utvikler seg vanligvis på en av tre måter:

• Gjenfall og remittering: Episoder med akutte symptomer kommer og går, ofte med anfall og hjerneslaglignende angrep.
• Progressiv: Kognitiv tilbakegang utvikler seg gradvis til demens, hallusinasjoner, forvirring, svekkelse av søvn-våknesyklus eller til og med koma.
• Selvbegrensende: Etter en symptomatisk periode forsvinner sykdommen av seg selv uten behandling.

Symptomer som er vanlige for de forskjellige typene inkluderer:

• Depresjon, som kan være det første symptomet på den progressive formen
• Utmattelse
• Angst
• Overresponsive reflekser
• Liten appetitt
• Forvirring
• Cerebral iskemi (mangel på blodstrøm til hjerneområder)
• Endret bevissthet
• Skjelv
• Desorientering
• Konsentrasjon og hukommelsesproblemer
• Psykose og villfarende atferd
• Spasmer og rykk i musklene kjent som myoklonus
• Mangel på muskelkoordinering, som kan føre til vanskeligheter med å gå
• Taleproblemer
• Hodepine
• Mangel på konsentrasjon og uoppmerksomhet
• Følelsesmessig ustabilitet
• Uttak fra sosiale aktiviteter
• Personlighet endres

En gjennomgang i 2016 så på hvor vanlige forskjellige symptomer var blant 251 personer med HE.

Årsaker

Det er ukjent hva som forårsaker Hashimotos encefalopati, men forskere mener at i likhet med Hashimotos tyreoiditt er HE en autoimmun tilstand, noe som betyr at immunforsvaret feilaktig retter seg mot kroppens eget vev som om det var et virus eller en bakterie. I tilfelle HE er målet hjernen.

I Hashimotos tyreoiditt angriper immunforsvaret skjoldbruskkjertelen og forårsaker hormonelle problemer. Det er fortsatt uklart hva forholdet er mellom disse forholdene.

Diagnose

Foreløpig har leger ikke en endelig test for Hashimotos encefalopati. Fordi symptomene først og fremst påvirker hjernen din, er han lett å feildiagnose eller overse. Noen ganger blir folk feildiagnostisert med Creutzfeldt-Jakobs sykdom, demens, Alzheimers sykdom eller hjerneslag.

Diagnosen består i først å utelukke andre kjente årsaker til encefalopati, og deretter kontrollere for tilstedeværelsen av spesifikke antistoffer (immunsystemets "angrepsceller") og skjoldbruskdysfunksjon.

Årsaker til encefalopati

Begrepet "encefalopati" er ikke veldefinert av medisinsk vitenskap og tjener i stedet som et bredt begrep for sykdommer som endrer hjernens funksjon eller struktur. Mange sykdommer gjør dette, inkludert noen som er kroniske og andre som er akutte (kortsiktige) og reversible.

Kroniske encefalopatier skyldes vanligvis permanente endringer i hjernen. De inkluderer:

• Traumatisk hjerneskade
• Tungmetalleksponering
• HIV-relaterte endringer
• Korsakoff encefalopati
• Spongiforme encefalopatier som Creutzfeldt-Jakob

Akutte encefalopatier inkluderer midlertidige endringer i funksjon på grunn av:

• Giftstoffer (f.eks. Medisiner, rekreasjonsmedisiner eller farlig kjemisk eksponering)
• Metabolske forstyrrelser
• Kombinasjoner av de ovennevnte årsakene, inkludert nyre- eller leversvikt, elektrolyttubalanse, feber, infeksjoner og næringsdefekt

Blodprøver kan gjøres for å se etter noen av disse mulige årsakene, avhengig av hva legen din mener er de mest sannsynlige problemene.

Antithyroid antistoffer

Å teste for to antistoffer som angriper skjoldbruskkjertelen - kalt skjoldbruskkjertelperoksidase (TPO) -antistoffer og antityroglobulin (TG) -antistoffer - er avgjørende siden disse er nøkkelen til en diagnose av HE. I den nevnte 2016-gjennomgangen hadde alle 251 deltakere økte nivåer av ett eller begge av disse antistoffene.

Skjoldbruskhormonnivåer

Skjoldbruskhormonnivået testes vanligvis også, men disse varierer fra person til person. I følge en artikkel publisert i 2010:

• Mellom 23% og 35% av personer med Hashimotos encefalopati har subklinisk hypotyreose (lave hormonnivåer som ikke oppfyller terskelen for skjoldbrusk sykdom)
• Mellom 17% og 20% ​​har primær hypotyreose (underaktiv skjoldbrusk sykdom)
• Omtrent 7% har hypertyreose (overaktiv skjoldbrusk sykdom)

2016-gjennomgangen fant også at de fleste av pasientene hadde normale nivåer av skjoldbruskstimulerende hormon, og at bare 32% tidligere hadde blitt diagnostisert med skjoldbruskkjertel.

Å utelukke andre årsaker

En stor del av diagnosen HE kjører tester av andre potensielle årsaker bak symptomene dine og utelukker dem.

• En lumbalpunktering, også kjent som en ryggkran, ser etter høye konsentrasjoner av protein i cerebrospinalvæsken, som er tilstede i omtrent 75% av HE-tilfellene. Væsken kan også dyrkes for å finne bakterier, virus eller andre patogener som kan forårsake symptomene dine.
• Elektroencefalografi (EEG) er en ikke-invasiv test som bruker elektroder til å måle hjernebølgene. Avvik er funnet hos mellom 90% og 98% av personer med Hashimotos encefalopati.
• Magnetic resonance imaging (MRI), som produserer detaljerte bilder av hjernen. MR er vanligvis, men ikke alltid, normale i HE.

Grunnleggende diagnostiske kriterier

For å bli diagnostisert med HE, må du ha forhøyede anti-TPO antistoffer og / eller anti-TG antistoffer. Andre potensielle årsaker til symptomene dine må også være utelukket.

Behandling

Den primære behandlingen for Hashimotos encefalopati er orale kortikosteroidmedisiner, vanligvis prednison eller intravenøs (IV) Medrol (metylprednisolon). De fleste reagerer raskt og godt på medikamentell behandling, med symptomene som forbedres eller til og med går over i løpet av få måneder.

2016-gjennomgangen fant at 91% av deltakerne svarte fullstendig eller med minst 50% på steroidbehandling. Respons på steroidbehandling regnes som en del av det som definerer HE.

For folk som ikke kan ta kortikosteroider eller hvis symptomer ikke reagerer på dem, er andre alternativer:

• Immunsuppressiv medisinering som cytoxan (cyklofosfamid), CellCept (mykofenolatmofetil) eller Rituxan (rituximab)
• Intravenøs immunglobulin (IVIG), hvor antistoffer fra sunne givere leveres i venene, noe som hjelper til med å fjerne og / eller hemme virkningen av skadelige antistoffer
• Plasmautveksling, der plasmaet ditt (væsken i blodet ditt) ekstraheres og erstattes med sunt plasma for å fjerne skadelige antistoffer

Prognose

Som de fleste autoimmune lidelser, anses Hashimotos encefalopati ikke som helbredelig, men heller behandles. Prognosen er generelt god. Etter første behandling faller lidelsen ofte i remisjon. Noen pasienter er i stand til å slutte medikamentell behandling i en årrekke.

Det er en risiko for fremtidig tilbakefall, men i 2016-gjennomgangen hadde bare 16% prosent av pasientene ett eller flere tilbakefall, og mange av disse menneskene hadde tidligere alvorlig HE som involverte å være i koma.

Et ord fra veldig bra

Hashimotos encefalopati kan skape en litt diagnostisk utfordring. Heldigvis reagerer de fleste godt på behandlingen, selv om de ikke får diagnosen i flere år. Hvis du eller noen nær deg utvikler akutte nevrokognitive symptomer som legen din ikke kan forklare, må du huske å nevne personlig eller familiehistorie av Hashimotos sykdom eller andre skjoldbruskkjerteltilstander, slik at legen din kan se på Hashimotos encefalopati som en mulig årsak til symptomene dine. .