Juvenil myositis (JM) påvirker de under 18 år. JM er kjent for å forårsake muskelbetennelse og hudutslett. Disse symptomene er et resultat av pågående betennelse og hevelse i blodårene under huden og i musklene.
Her er hva du trenger å vite om juvenil myositt, inkludert mulige årsaker, typer, tegn og symptomer, diagnose og behandling.
John Fedele / Getty ImagesTyper av juvenil myositis
Den vanligste formen for JM er juvenil dermatomyositis (JDM). Juvenil polymyositis (JPM) kan også forekomme hos barn, men det er mye sjeldnere. Godartet akutt myosit hos barn, også kalt viral myosit, kan også påvirke barn.
Juvenil myositis påvirker 2 til 4 av hver million barn, ifølge The Myositis Foundation, med jenter oftere enn gutter.
Juvenil dermatomyositis er preget av proksimal muskelbetennelse som fører til svakhet. Det kan også påvirke blodårene. Tilstanden rammer tre av en million barn hvert år. De fleste barndomstilfeller starter i alderen fem til ti år, og jenter blir rammet dobbelt så ofte som gutter.
Juvenil polymyositis er også preget av proksimal muskelbetennelse som fører til svakhet. Det kan påvirke flere kroppssystemer, inkludert fordøyelseskanalen, hjertet og lungene. JPM er sjelden, og står for mindre enn 5% av forekomst av JM. Det utvikler seg vanligvis i tidlig barndom og er mer vanlig hos jenter.
Godartet akutt myositt hos barn rammer vanligvis barn i skolealderen med en forekomst på 2,6 tilfeller per 100 000 barn. Det ses ofte hos barn som kommer seg etter influensa eller annen luftveisinfeksjon. Legene vet ikke om muskelsymptomene er forårsaket av viruset eller av kroppens immunsystemreaksjon på viruset.
Juvenil myositt symptomer
Symptomene varierer etter type ung myositt.
Juvenil Dermatomyositis
Tidlig kan JDM forårsake noen eller alle av følgende symptomer:
- Feber
- Blir lett sliten
- Mangel på motivasjon
- Dødsfall i type eller antall fysiske aktiviteter
- Tap av matlyst og vekttap
- Kvelning med å spise eller drikke
- Muskelsmerter under og etter normal aktivitet
- Ømhet i muskler
- Vanskeligheter med å stige fra sittende stilling
- Vanskeligheter med å gjøre daglige aktiviteter som å pusse håret
Når foreldrene tar barnet sitt inn for å se barnelege, har barnet allerede utviklet hudutslett og muskelsvakhet. Muskelsmerter og svakhet begynner vanligvis sakte.
Hudutslett kommer noen uker etter at muskelsymptomene starter. En barnelege kan ikke gjenkjenne sykdommen tidlig. Faktisk kan barnet gå måneder med symptomer før en diagnose stilles.
Både hudutslett og muskelsvakhetssymptomer skyldes betennelse i blodårene i de små blodkarene. Fordøyelseskanalen kan også bli påvirket.
Symptomer på JDM kan være milde til livstruende. Det er tider hvor et barn kan oppleve remisjon - en periode med milde eller ingen symptomer. Alvorlige symptomer på JDM inkluderer leddsmerter og stivhet, kontrakturer, sår og kalsiumavleiringer.
Hudutslett
Hudutslett vil dukke opp sakte. En forelder kan legge merke til disse på barnets øyelokk eller kinn. Øyelokkene virker oppblåste; dette symptomet kan føre til feildiagnostisering av allergier.
Røde flekker av tørr hud vises på knokene og over albuene og knærne. Denne typen utslett kan feildiagnostiseres som eksem. Utslettet er lysfølsomt og ekstremt kløende.
Muskel svakhet og smerte
Musklene som ofte påvirkes av JDM er de rundt nakke, skuldre, hofter, mage og overben. Musklene blir gradvis svake og smertefulle.
Vanlige bevegelser - som å gå i trapper - blir vanskeligere, og barnet ditt kan klage på at musklene er skadet. Barnet ditt kan også ha mindre energi.
I alvorlige tilfeller av JDM kan musklene som er ansvarlige for å puste og svelge bli påvirket. Det betyr at et barn kan oppleve kvelning ved å spise, eller de kan lett bli kortpustede. JDM kan også føre til at stemmen blir hes.
Ring barnets lege umiddelbart hvis du oppdager noen av disse alvorlige symptomene.
Leddsmerter og stivhet
Barnet ditt kan klage på røde, såre, stive og smertefulle ledd. Denne typen betennelse kan håndteres med behandling og forårsaker vanligvis ikke alvorlig leddskade.
Kontrakturer
En kontraktur er en tilstand som forårsaker forkortelse og herding av ledd, muskler, sener og / eller andre problemer, som ofte forårsaker deformitet. Dette kan skje med JDM både tidlig og under behandlingen.
Når muskler leges, kan det oppstå arrdannelse, men strekkøvelser gjennom et fysioterapiprogram tidlig kan bidra til å redusere risikoen for kontrakturer.
Sår
Hudsår og magesår kan utvikle seg i JDM, men de forekommer ikke veldig ofte. De er forårsaket av nedbrytningen av vev som omgir blodkar når det ikke er nok sirkulasjon til vevet.
Hvis barnet ditt utvikler et hudsår - uansett hvor lite det er - fortell legen til barnet ditt med en gang. Alvorlige magesmerter eller blodig avføring bør også rapporteres umiddelbart.
Kalsiuminnskudd
Noen barn vil JDM utvikle kalsiumavleiringer - også kalt kalsiumknuter - under huden og i musklene. Disse varierer i størrelse og føles som faste, små småstein under huden.
Disse nodulene kan forårsake muskelbevegelsesproblemer eller bryte gjennom huden og renne. Kontakt barnets lege hvis en knute blir sår eller begynner å renne.
Juvenil polymyositis
JPM preget av kronisk muskelbetennelse, ømhet og svakhet som involverer skjelettmuskulaturen - musklene festet til bein av sener og som gir bevegelse av kroppsdeler.
JPM påvirker begge sider av kroppen og kan gjøre de enkleste bevegelsene, for eksempel å gå ut av en bil, vanskeligere. Noen ganger påvirkes distale muskler av JPM - dette er musklene lenger borte fra bryst og mage og inkluderer underarmene, hendene, underbena og føttene.
Mer alvorlige symptomer på JPM inkluderer:
- Kortpustethet
- Problemer med å svelge
- Stemmeendringer
- Kalsiumavleiringer i musklene
- Feber
- Vekttap
- Leddsmerter og stivhet
- Kronisk utmattelse
- Hjertearytmier (unormal hjerterytme)
Godartet akutt barndom myositis
Også kalt viral myositis, godartet akutt myosit hos barn er en mild og begrenset plutselig tilstand som forårsaker smerter i underekstremiteter under eller etter en virussykdom. Symptomene inkluderer tågang, muskelsmerter eller nektelse av å gå (på grunn av smerte) og smerter i nedre ekstremiteter som løser seg i løpet av noen dager.
Årsaker
Årsakene til myositis hos barn er lik årsakene hos voksne. Men uansett hvilken type myositt et barn har, skjer det noe som får immunforsvaret til å angripe sitt eget sunne muskelvev.
Hendelser som utløser denne immunsystemresponsen inkluderer infeksjoner, betennelsestilstander, medisiner, skader og en tilstand som kalles rabdomyolyse.
Infeksjoner
Virus, som influensa og forkjølelse, har lenge vært koblet til myosit.
Medisiner
Mange forskjellige medisiner kan forårsake midlertidig muskelbetennelse og skade. Selv om dette er mye sjeldnere hos barn - på grunn av medisiner som forårsaker muskelbetennelse og skader vanligvis ikke er foreskrevet til barn - er de vanligste medisinene som kan forårsake myositis kolesterolsenkende legemidler som kalles statiner.
Myositis kan oppstå rett etter at du har startet en ny medisinering eller etter å ha tatt stoffet i flere måneder eller år. Det kan også oppstå som et resultat av en interaksjon mellom to medikamenter. Alvorlig myositis forårsaket av medisiner er sjelden.
Skade
Noen ganger kan kraftig trening føre til muskelsmerter og svakhet som kan vare i timer eller dager. Betennelse er vanligvis synderen. Myositt symptomer etter en skade eller trening har en tendens til å løse seg raskt med hvile og tid.
Rabdomyolyse
Denne tilstanden er kjent for å få muskler til å bryte ned raskt, noe som resulterer i muskelsmerter, svakhet og betennelse. Det er rapporter om myosit hos barn i forbindelse med rabdomyolyse, men disse tilfellene er sjeldne.
Diagnose
Diagnosen myositt hos barn stilles på samme måte som en voksendiagnose stilles, med utgangspunkt i en medisinsk historie og fysisk eksamen.
Medisinsk historie
Barnets lege vil spørre om barnets generelle helse, inkludert barnets medisinske historie og familiehistorie. Barnets lege kan be barnet om å beskrive symptomene, inkludert nøyaktige steder for svakhet og smerte, og hvor lenge disse har gått.
Barnelege vil kanskje også vite om spesifikke ting - som mat, aktivitet og vær - gjør symptomene bedre eller verre, eller om barnet hadde en infeksjon eller sykdom da symptomene startet.
Fysisk undersøkelse
Barnelegen vil undersøke barnets hud og teste muskelstyrken. De vil ønske å vite om visse aktiviteter er vanskelige på grunn av muskelsvakhet. Dette vil omfatte aktiviteter som å gå opp trappetrinn og løfte armene over hodet.
Testing og bildebehandling
I tillegg til medisinsk historie og fysisk eksamen, kan barnets lege be om testing, inkludert:
Blodprøver: Blodarbeid kan se etter visse muskelenzymer i blodet fra betent muskelvev, samt spesifikke antistoffer som bidrar til muskelbetennelse og svakhet.
Imaging: Magnetic resonance imaging (MRI) kan oppdage betennelsesnivåer i muskelen tidlig og finne hvor betennelse oppstår. Et elektromyogram (EMG) kan gjøres for å lete etter nerve- eller muskelskader. En annen viktig modalitet er en FDG PET CT, som bruker teknikker for kjernefysisk forestilling.
Muskel- og hudbiopsier: En biopsi er den mest definitive måten å diagnostisere alle typer myositis sykdom på. Når muskel- eller hudvev påvirket av myositis undersøkes under et mikroskop, ses inflammatoriske celler som omgir og skader de små blodkarene i huden eller musklene.
Andre diagnostiske tester: Andre tester kan gjøres for å bekrefte en diagnose av myosit eller for å bestemme andre tilstander som kan ha lignende symptomer.
Behandling
Det finnes ingen kur mot JM, men tilstanden kan behandles. Behandlinger kan redusere eller eliminere symptomer og hjelpe barnet ditt til å leve et aktivt og sunt liv. Og forskning på oppfølging i voksen alder finner at personer diagnostisert med JM generelt har gunstige resultater, selv i tilfeller der sykdomsrelatert skade oppstod.
Målet med behandling for JM er å redusere muskelbetennelse og skade, opprettholde og forbedre muskelstyrken, håndtere smerte og kontrollere andre sykdomsymptomer.
Et annet mål er å hjelpe barnet ditt å lære å leve med JM. Barnets behandlende lege vil samarbeide med familien din for å finne den beste planen for barnet ditt. Behandlingen vil omfatte medisiner, fysioterapi og utdannelse.
Medisiner
Noen vanlige medisiner for behandling av JM inkluderer:
Kortikosteroider: Disse legemidlene er førstelinjebehandling for myositt, og de virker ved å bremse kroppens autoimmune respons, noe som oversettes til betennelse og smertereduksjon og forbedret muskelstyrke. Steroider kan gis oralt, ved injeksjon eller intravenøst (direkte i en blodåre). Dosering og behandlingsvarighet avhenger av alvorlighetsgraden av symptomene.
Immunsuppressiva: Immunsuppressive medisiner, som metotreksat, azatioprin og cyklosporin, arbeider for å dempe immunforsvaret. De kan gis alene eller med hydroksyklorokin (et anti-malariamedisin) og mykofenolatmofetil.
Intravenøs immunglobulin (IVIG): IVIG-behandling kan redusere kroppens autoimmune respons og blokkere skadelige antistoffer som er ansvarlige for betennelsen som angriper muskler og hud.
Andre medisiner: Et annet legemiddel som brukes til å behandle JM inkluderer et anti-TNF biologisk legemiddel, rituximab.
Fysioterapi
Fysioterapi og fysisk aktivitet er viktig for barn med JM. De kan hjelpe et barn med å opprettholde og øke muskelstyrken og fleksibiliteten.
utdanning
Familieundervisning på JM kan omfatte råd om bruk av solkrem for å forhindre irritasjon og skade på barnets hud og måter å holde barnet aktivt hjemme og på skolen. Og fordi JM kan påvirke tygging og svelging, er det også viktig å diskutere med en kostholdsekspert om sunn og trygg mat.
Behandling av godartet akutt barndom myositis
Ved godartet akutt myosit hos barn kan medisiner gis for å håndtere muskelsmerter. Imidlertid er ingen annen behandling nødvendig for myositt fordi symptomene vil bli bedre i løpet av få dager.
Ring barnets lege hvis svakhet og smerte fortsetter, utslett ikke forsvinner, eller hvis du ser noen muskelklumper. Du bør øyeblikkelig oppsøke lege hvis barnet ditt har feber med muskelsmerter og svakhet, en varm, hovent og stiv muskel, alvorlige legsmerter eller vedvarende problemer med å gå.
Heldigvis, for de fleste barn med viral myosit, har resultatene en tendens til å være gode, og de er tilbake for å gå og leke normalt i løpet av få dager.
Mestring
Barn med JM kan leve livet så normalt som mulig. De kan gå på skole, spille sport og delta i familieaktiviteter. Trening vil ikke skade barnet ditt, og det er ingen begrensninger på aktiviteter så lenge disse aktivitetene er trygge.Å være aktiv kan faktisk bidra til å øke muskelstyrken og utholdenheten, og øke barnets energinivå.
UV-lys fra solen kan utløse symptombluss, så det kan være lurt å begrense barnets eksponering for solen. Du bør bruke solkrem på barnets hud og la dem bruke beskyttende klær når du er ute.
Det er ikke noe spesifikt kosthold som et barn med JM skal følge eller noen spesifikk mat som kan gjøre symptomene verre. Barnet ditt kan følge et vanlig, sunt kosthold.
Et ord fra veldig bra
Juvenil myositis kan behandles, og det er veldig mulig for et barn å gå i remisjon fra JM. Noen barn kan imidlertid oppleve en mer aktiv sykdom og mer alvorlige symptomer som kanskje ikke reagerer raskt på medisiner. Det er ingen måte å vite hvordan barnet ditt vil reagere på behandlinger og hvor lang tid det vil ta å finne en behandling som fungerer.
Det viktigste er at barnet ditt tar alle medisinene sine og fullfører fysioterapi. Og for de fleste barn - selv de som står overfor større utfordringer - vil de vokse opp til å leve et fullt og aktivt liv.