Von Zumbusch psoriasis, også kjent som akutt generalisert pustulær psoriasis, er en sjelden type psoriasis preget av hvite, pusfylte blemmer (pustler). Pustlene er ikke smittsomme, men er et resultat av plutselig og ekstrem autoimmun betennelse. Det skiller seg fra de to andre typene av pustulær psoriasis, som vanligvis er begrenset til hender eller føtter, og anses som mer alvorlig.
Von Zumbusch kan utvikle seg i alle aldre, men rammer hovedsakelig voksne over 50 år. Utbrudd av symptomer, referert til som bluss, kan utløses av en rekke ting, inkludert medisiner og stress. Diagnostisert ved en fysisk undersøkelse og evaluering av en pusprøve, krever Von Zumbusch nesten alltid behandling på et sykehus.
Symptomer
Von Zumbusch kan vises brått på huden. Symptomene starter med utbredte områder av rød hud som blir stadig mer smertefulle og ømme. I løpet av få timer dukker det opp små pustler, hvorav mange vil konsolidere seg til større blemmer. Pustlene kan lett sprekke når de blir riper eller slipt. Feber og tretthet er vanlig.
Innen 24 til 48 timer vil pustlene tørke opp og etterlate et glatt og glatt utseende. Den berørte huden kan være ekstremt kløende og skrelle bort i ark. Dette er ikke bare smertefullt, men kan føre til raskt tap av fuktighet og massiv dehydrering.
Symptomer på alvorlig dehydrering kan omfatte:
- Ekstrem tørst
- Tørr i munnen
- Hodepine
- Redusert vannlating
- Mørk urin
- Utmattelse
- Søvnighet
- Svimmelhet
- Forvirring
- Muskel svakhet
- Rask puls
- Rask, grunne pust
- Feber og frysninger
- Ben hevelse
- Bevisstløshet
Hvis det ikke behandles umiddelbart, kan alvorlig dehydrering føre til hjerneødem (hevelse i hjernen), kramper, sjokk, akutt nyresvikt, hjertesvikt, koma og død.
Ifølge en 2016 gjennomgang i tidsskriftetPsoriasis,ikke mindre enn 65% av voksne med pustulær psoriasis vil ha hatt en tidligere diagnose av plakkpsoriasis. Gjentatte bluss er ikke uvanlig.
Barn får sjelden Von Zumbusch psoriasis. Når de gjør det, er det ofte deres første psoriasisarrangement og har en tendens til å være mindre alvorlig enn det som sees hos voksne.
Årsaker
Som en autoimmun sykdom er psoriasis preget av at immunforsvaret har gått galt. Av dårlig forståte grunner vil immunforsvaret plutselig betrakte normale hudceller som skadelige og starte et inflammatorisk angrep. Dette kan føre til akselerert produksjon av hudceller, slik at de kan bygge opp den ene til den neste i tørre, skjellende lesjoner kjent som plakk.
Ved pustulær psoriasis er den autoimmune responsen enda mer alvorlig. Forskere mener at det er forårsaket av en defekt i et inflammatorisk protein kjent som interleukin. Under normale omstendigheter vil det være et "matchet sett" av interleukinmolekyler, en som fremmer betennelse og den andre som tempererer betennelse.
Hvis ett av de to molekylene er defekt, kan det gi betennelse på "høy" uten å slå den av. Det som resulterer er en massiv eksplosjon av betennelse som dreper mange av de hvite blodcellene som er involvert i det autoimmune angrepet. De døde cellene kombinert med lymfevæske skaper det hvite, klissete stoffet som er kjent som pus.
Utløsere
De underliggende mekanismene for psoriasis er ennå ikke identifisert, men forskere mener at en kombinasjon av genetikk (som disponerer deg for sykdommen) og miljøutløsere (som aktualiserer sykdommen) er involvert.
Med Von Zumbusch psoriasis er det visse spesifikke utløsere som er kjent for å stimulere til en bluss:
- Følelsesmessig stress
- Plutselig seponering av kortikosteroidmedisiner
- Medisiner, inkludert salisylater, litium, penicillin, interferon og terbinafin
- Sterke, irriterende aktuelle medisiner, som kulltjære eller antralin
- Hudinfeksjoner, spesieltStaphylococcus aureusogStreptococcus epidermidis
- Overdreven soleksponering
- Fototerapi
- Hypokalsemi (lavt kalsium i blodet)
- Graviditet, spesielt i tredje trimester
- Bacille Calmette-Guerin (BCG) vaksinasjon mot tuberkulose
Til tross for overflod av vanlige utløsere, er de fleste tilfeller av pustulær psoriasis idiopatisk, noe som betyr ingen kjent årsak.
Diagnose
Det er ingen laboratorietester eller bildestudier som definitivt kan diagnostisere psoriasis. Diagnosen Von Zumbusch starter med en fysisk undersøkelse og en gjennomgang av din medisinske historie.
Selv om utseendet på pustler kan være en gave, vil legen se etter andre ledetråder for å bekrefte mistanken, inkludert en tidligere historie med plakkpsoriasis, en familiehistorie av autoimmun sykdom eller nylig eksponering for spesifikke medisiner.
Legen din vil kanskje også skaffe seg en pusprøve for evaluering i laboratoriet. Fordi pustulær psoriasis ikke er forårsaket av en infeksjon, bør det ikke være tegn på bakterier, virus eller sopp i prøven.
Hvis resultatene ikke er avgjørende, vil en differensialdiagnose bli utført for å skille Von Zumbusch psoriasis fra andre sykdommer med lignende egenskaper. Disse inkluderer:
- Impetigo
- Dermatitis herpetiformis
- Bakteriell septikemi
- Sekundær infeksjon av generalisert atopisk dermatitt eller seborrheisk dermatitt
- Immunoglobulin A (IgA) pemphigus, en autoimmun blæreforstyrrelse
Behandling
Von Zumbusch psoriasis kan være livstruende og krever øyeblikkelig medisinsk behandling. Dette leveres oftest på et sykehus der det gis rehydrering og støttende pleie. Behandlingsprotokollen ligner på en alvorlig forbrenning.
Målet med behandlingen er å:
- Forhindre væsketap
- Stabiliser kroppstemperaturen
- Gjenopprett hudens kjemiske balanse
I tillegg til intravenøs (IV) væske, kan topiske, orale eller IV antibiotika brukes for å forhindre sekundære infeksjoner.
Støttende behandling med kule kompresser og salt- eller havregrynbad kan hjelpe til med å berolige huden og fjerne (debride) død hud forsiktig.
For å hjelpe til med å temperere den akutte blussen, blir en oral retinoid kalt Soriatane (acitretin) ofte foreskrevet. Retinoider bremser hyperproduksjonen av hudceller og bidrar til å bringe de akutte symptomene under kontroll. Alvorlige tilfeller kan kreve immunsupprimerende medisiner (metotreksat, cyklosporin) eller det biologiske legemidlet Remicade (infliximab).
Når den akutte krisen har gått, kan psoralen og ultrafiolett A (PUVA) - en type lysterapi - brukes til å bringe tilstanden i vedvarende remisjon.
Forebygging
Det er egentlig ingen måte å forhindre Von Zumbusch psoriasis gitt at så lite er kjent om de underliggende årsakene. Når det er sagt, hvis du har hatt en tidligere bluss, er du i fare for tilbakefall og trenger å ta forebyggende tiltak. Dette bør omfatte:
- Unngå kjente utløsere: Hvis du ikke er sikker på hva de er, må du føre en dagbok om eventuelle psoriasis symptomer du opplever, uansett hvor små. Dette kan bidra til å finne forholdene eller stoffene du trenger å unngå.
- Slutte å røyke .: Røyking er en av de viktigste risikofaktorene for Von Zumbusch psoriasis. Det utløser ikke nødvendigvis sykdommen, men ser ut til å øke risikoen eksponentielt.
- Redusere alkoholinntaket: Dette gjelder spesielt ikke-lett øl, noe som generelt øker risikoen for psoriasis. Hvis du ikke kan stoppe helt, må du begrense deg til ikke mer enn to til tre drinker daglig, og erstatte ikke-lett øl med lett øl eller vin.
- Unngå overdreven soleksponering: Begrens din daglige soleksponering til 15 til 20 minutter (mengden som kan være til nytte for huden din), og bruk alltid rikelig med solkrem. Unngå solsenger.
- Håndtere stresset ditt: Kroppsbehandlinger som meditasjon, guidede bilder og progressiv muskelavslapping (PMR) kan bidra til å redusere stress og dermed risikoen for bluss.
