Hva er Leiomyosarcoma?

Leiomyosarkom er en sjelden type kreft som vokser i glatte muskler, som er ufrivillige og trekker seg sammen. Dette bløtvevsarkom påvirker oftest bukorganene, men kan utvikles hvor som helst i kroppen, inkludert blodkar og hud. Fordi leiomyosarkomer er uforutsigbare og ikke veldig responsive mot cellegift, blir de ofte behandlet med kirurgisk fjerning.

Leiomyosarkom symptomer

Leiomyosarkom gjenkjennes ofte ikke i de tidlige stadiene av sykdommen. I de fleste tilfeller er svulster i tidlig stadium asymptomatiske (uten symptomer). Når symptomer oppstår, varierer de avhengig av svulstens størrelse og plassering, samt om svulsten har metastasert (spredning) eller ikke.

Mens smerter på svulststedet er mulig, er det relativt uvanlig. I noen deler av kroppen kan det være hevelse og en merkbar masse, men svulster kan også utvikle seg i områder der de ikke kan berøres eller oppfattes fysisk.

Leiomyosarkom kan dannes hvor som helst der glatte muskler er, inkludert blodkar, mage-tarmkanalen og urinveiene. Vanlige steder inkluderer magen, retroperitoneum (rommet bak bukhulen), større blodkar (som den nedre vena cava) og spesielt livmoren.

Personer med leiomyosarkom kan bare innse at noe oppstår når generelle tegn på kreft utvikler seg, inkludert:

• Vedvarende tretthet
• Uforklarlig vekttap
• Kvalme
• Oppkast
• Nattesvette
• Ubehag (en generell følelse av uvelhet)

Andre karakteristiske symptomer kan utvikle seg, avhengig av hvor svulsten befinner seg:

• Livmor: Svulster i livmoren kan forårsake unormal vaginal blødning eller utflod og en endring i tarm- eller blærevaner.
• Gastrointestinale: Svulster i magen, tynntarmen, tykktarmen og endetarmen kan forårsake melena (svart, tjæraktig avføring), hematemesis (blodig oppkast) og magekramper. Svulster i spiserøret kan forårsake dysfagi (svelgevansker) og odynofagi ( smertefull svelging).
• Retroperitoneum: Svulster som utvikler seg i rommet mellom slimhinnen i magesekken og bukveggen kan resultere i melena, ødem i underekstremiteter (hevelse) og tidlig metthet (en følelse av metthet etter bare noen få bitt).
• Større blodkar: Svulster i de større blodårene i hjertet og nyrene kan forårsake smerter i korsryggen (på grunn av redusert blodstrøm til nyrene) og generalisert ødem (hovedsakelig underekstremiteter og rundt øynene).
• Lever: Svulster i leveren kan manifestere seg med magesmerter og gulsott øverst til høyre (guling av huden og / eller øynene).
• Bukspyttkjertel: Bukspyttkjerteltumorer er mer sannsynlig å forårsake magesmerter enn andre typer, og kan også forårsake melena og gulsott.

Fordi symptomer på leiomyosarkom i de tidlige stadiene ofte er uspesifikke, og åpenbare symptomer har en tendens til å utvikle seg med avansert sykdom, er det ikke uvanlig at metastase diagnostiseres ved første legebesøk. De hyppigste stedene for metastase er lungene, hjernen, huden og beinene.

En 2014 gjennomgang av studier i tidsskriftetSarkomkonkluderte med at ikke mindre enn 81% av personer med leiomyosarkom opplever fjerne metastaser, mens rundt halvparten opplever tilbakefall (retur av kreft) selv med aggressiv behandling.

Årsaker

Som med enhver form for kreft, er årsaken til leiomyosarkom dårlig forstått. Generelt sett er alle kreftformer et resultat av unormale endringer i strukturen og aktiviteten til onkogener og / eller tumorundertrykkelsesgener. På det enkleste uttrykket kan onkogener forårsake kreft når de blir "slått på", mens tumorundertrykkende gener kan forårsake kreft når de er "slått av".

Disse endringene antas å stamme fra genetiske og miljømessige faktorer. En rekke spesifikke genetiske mutasjoner som involverer TP53-, ATRX- og MED12-genene har blitt implisert i visse former for leiomyosarkom, selv om det ikke betyr at du utvikler sykdommen.

Det er blitt antatt at visse miljøfaktorer kan forårsake spontane endringer i onkogen- eller tumorundertrykkelsesgener hos mennesker som er genetisk disponert for leiomyosarkom. Høy dose stråling som brukes til å behandle andre kreftformer blir ofte nevnt som en årsak, spesielt hos barn, mens visse kjemiske herbicider, arsen og dioksin også har blitt implisert (om enn svakt).

Leiomyosarkomer er sjeldne, og rammer rundt to av hver 100.000 mennesker, men er blant de vanligste sarkomene som finnes hos voksne. Denne sykdommen rammer menn og kvinner likt og forekommer oftere hos voksne enn hos barn. Av ukjente årsaker påvirker uterusleiomyosarkom svarte kvinner med dobbelt så høy hastighet som hvite kvinner.

Diagnose

En diagnose av leiomyosarkom stilles vanligvis med en rekke tester og evalueringer, inkludert en gjennomgang av symptomer og medisinsk historie, en fysisk undersøkelse, blodprøver, bildebehandlingsstudier og en biopsi av selve svulsten.

Merk: Legen din kan også henvise til leiomyosarkom basert på hvor svulsten befinner seg. For eksempel faller de fleste leiomyosarkomer i mage-tarmkanalen under klassifiseringen av gastrointestinale stromale svulster (GIST).

Blodprøver

Blodprøver brukes ikke til å identifisere leiomyosarkom, men heller for å oppdage tegn som er karakteristiske for sykdommen, noe som kan støtte en diagnose.

Disse kan omfatte en fullstendig blodtelling (CBC) for å identifisere uregelmessigheter i blodsammensetningen eller strukturen, samt et omfattende metabolsk panel som måler nivåer av kjemikalier fra leveren, bein og andre organer som har en tendens til å øke eller redusere i nærvær. av kreft.

Imaging Studies

Imaging studier brukt i diagnosen og evaluering av leiomyosarcoma inkluderer:

• Røntgen, som bruker ioniserende stråling for å lage detaljerte bilder (vanligvis brukes når en svulst kan merkes ved undersøkelse)
• Computertomografi (CT), som bruker en serie røntgenbilder for å lage tredimensjonale "skiver" av dine indre organer
• Magnetic resonance imaging (MRI), som bruker kraftige radiobølger og magnetfelt for å lage svært detaljerte bilder, spesielt av bløtvev
• Positronemisjonstomografi (PET), som bruker et radioaktivt sporstoff for å lokalisere områder med økt metabolsk aktivitet, slik som de som oppstår med utvikling av ondartede svulster

Selv om bildebehandlingsstudier er i stand til å lokalisere svulster, spesielt de som ikke kjennes lett, kan de ikke skille mellom leiomyosarkom og dets godartede motstykke, leiomyoma. (En uterin fibroid er et eksempel på et leiomyom.)

Imaging studier kan også gi informasjon om den nøyaktige størrelsen, plasseringen og omfanget av en svulst før kirurgisk fjerning.

Biopsi

For å stille en endelig diagnose må en prøve av svulsten skaffes og sendes til en patolog for evaluering under mikroskopet.

En måte som gjøres på dette er med finnål aspirasjon (FNA) der en hul nål settes inn i svulsten gjennom huden for å trekke ut celler. En ultralyd eller live MR-skanning kan brukes til å lede den riktige plasseringen av nålen.

Hvis FNA ikke er i stand til å gi avgjørende bevis for kreft, kan en tykkere kjernnålbiopsi eller snittbiopsi (der en del av svulsten fjernes) brukes. Excisional biopsi, en mer invasiv kirurgisk prosedyre som brukes til å fjerne en hel svulst, unngås vanligvis hvis det er mistanke om sarkom. I stedet foretrekkes en godt planlagt reseksjonskirurgi etter at sykdommen er diagnostisert.

En biopsi er ikke bare viktig for å diagnostisere leiomyosarkom - den gir også et utgangspunkt for sykdomsutviklingen.

Staging og gradering

Etter at diagnosen leiomyosarkom er bekreftet, vil svulsten bli iscenesatt for å bestemme hvor langt kreft har avansert. Bestemmelsen hjelper med å lede riktig behandling.

Staging er basert på størrelsen på svulsten, om svulsten har spredt seg til nærliggende lymfeknuter, og om det spres til fjerne organer.

Svulsten vil også bli gradert basert på utseendet til tumorcellene under mikroskopet. Graderingsfaktorer inkluderer hvor raskt tumorcellene deler seg og hvor mye av svulsten som består av nekrotisk (dødt) vev.

Leiomyosarcoma-svulster er iscenesatt ved hjelp av nummer 1 til 4. Jo høyere tall, desto mer har kreft avansert. Trinn 4 leiomyosarkom indikerer fjerne metastaser.

Leiomyosarkom-svulster klassifiseres fra 1 til 3. Høyere karakterer indikerer mer aggressive og raskt voksende svulster.

Behandling

Behandling av leiomyosarkom vil ofte involvere en rekke kreftspesialister, inkludert en kirurgisk onkolog, en strålingsonkolog og en medisinsk onkolog (som fører tilsyn med cellegift). Det er ikke uvanlig å ha to til tre spesialister som jobber i koordinering til enhver tid.

Innledende behandling med kirurgi er typisk, men cellegift og strålebehandling brukes ofte for å støtte dette og behandle svulster som har kommet tilbake eller metastasert til andre deler av kroppen.

Kirurgi

Fordi leiomyosarkom er så variabel og ofte aggressiv, blir kirurgisk reseksjon av svulsten generelt sett på som den første linjen - og gullstandarden - i behandlingen. Dette er en prosedyre der svulsten og omkringliggende vev (marginer) fjernes kirurgisk.

Evalueringer utføres på forhånd for å avgjøre om marginene er positive (som betyr fylt med kreftceller) eller negative (som betyr kreftfrie). Dette vil avgjøre hvor mye vev som må resekteres.

Avhengig av størrelse og plassering av svulsten, kan det utføres åpen kirurgi (som involverer et snitt og tradisjonelle kirurgiske verktøy) eller minimalt invasiv laparoskopisk ("nøkkelhull"). Noen kirurgiske enheter kan til og med utføre robotkirurgi for å sikre mer presis reseksjon, spesielt i områder der det er sårbare nerver eller blodkar.

Hvis kreft kommer tilbake etter den første reseksjonen, kan ytterligere kirurgi brukes sammen med cellegift og strålebehandling. Større metastaserende svulster fjernes også noen ganger.

Rekonstruktiv kirurgi kan også utføres, enten under reseksjonen eller på et senere tidspunkt, hvis reseksjonen forårsaker merkbar deformasjon. Dette kan innebære konstruksjon av en myokutan klaff der hud, subkutant vev, fett og muskler høstes fra en annen del av kroppen for å "fylle ut" synlige depresjoner i en annen.

Stråling

I tillegg til kirurgisk reseksjon innebærer en leiomyosarcoma-behandlingsplan ofte postoperativ stråling for å ødelegge alle gjenværende kreftceller rundt tumorstedet. Stråling virker ved å skade det genetiske materialet til kreftceller, og hindrer dem i å replikere og spre seg. Stråling leveres også noen ganger intraoperativt mens såret fortsatt er åpent.

For å redusere risikoen for bivirkninger beregnes stråledosen nøye. Avhengig av sted og størrelse på svulsten, kan prosedyrer som ekstern strålebehandling (EBRT) eller stereotaktisk kroppsstrålebehandling (SBRT) brukes til å lede en presis strålestråle mot det målrettede stedet.

I noen tilfeller kan stråling brukes før operasjonen for å redusere størrelsen på en svulst. Kalt neoadjuvant strålebehandling, dette kan involvere strålestråling eller et alternativ kjent som brachyterapi der radioaktive "frø" implanteres i selve svulsten.

Hvis en svulst er ubrukelig eller det er metastatisk eller tilbakevendende sykdom, kan stråling brukes for å hindre veksten av svulsten eller for å redusere smerte som en del av lindrende behandling. Noen spesialister anbefaler bruk av protonstrålebehandling i slike tilfeller, som bruker positivt ladede protoner i stedet for ioniserende stråling.

Cellegift

Der cellegift ofte er førstelinjebehandling for visse kreftformer, brukes det oftere til å støtte kirurgi og strålebehandling hos personer med leiomyosarkom.

Kjemoterapi brukes til å drepe kreftceller som strekker seg utover den primære leiomyosarkom-svulsten. Tradisjonelle kjemoterapeutiske medikamenter virker ved å målrette hurtigrepliserende celler som kreft for nøytralisering. Selv om stoffene er effektive, skader de andre hurtigrepliserende celler som hår og slimhinnevev, noe som fører til bivirkninger.

Kjemoterapi brukes oftest når det er lokalt avansert, tilbakevendende eller metastatisk leiomyosarkom. Likevel har stråling og cellegift bare begrenset suksess med å stoppe sykdommen, noe som resulterer i en høy gjentakelsesfrekvens.

Nyere medisiner har blitt utviklet de siste årene som kan gi håp til mennesker med leiomyosarkom. Blant dem er Yondelis (trabectedin), et kjemoterapeutisk middel som kan redusere hastigheten på kreftgjentagelse (selv om det ikke har vist seg å forlenge overlevelse).

Eksperimentelle tilnærminger blir også utforsket, inkludert noen som en dag direkte kan målrette kreftstamceller.Andre forskere utforsker immunterapier som provoserer en kreftbekjempende immunrespons eller angiogenesehemmere som forhindrer dannelsen av nye blodkar som leverer blod til svulster. .

Prognose

Prognosen (forventet utfall) for personer med leiomyosarkom kan variere etter stadium og grad av kreft. Ikke overraskende, jo mer avansert kreftstadiet er, desto mindre gunstige blir resultatene.

En av de prognostiske faktorene som påvirker overlevelsestiden er evnen til å resektere en svulst. Å gjøre det vil alltid øke overlevelsestiden, noen ganger betydelig.

En gjennomgang fra 2018 fra Harvard Medical School rapporterte at kvinner som ble behandlet kirurgisk for uterin leiomyosarkom - den vanligste formen for sykdommen - hadde fem års overlevelsesrate på 76% for trinn 1, 60% for trinn 2, 45% for trinn 3, og 29% for trinn 4.

Et ord fra veldig bra

Leiomyosarkom er en sjelden kreftform som kan være veldig alvorlig hvis den ikke diagnostiseres og behandles raskt. Imidlertid, med riktig behandling, er det en sjanse for å leve sykdomsfritt i en betydelig periode - selv med tilbakevendende eller avansert sykdom.

Hvis du står overfor en leiomyosarkomdiagnose, er det viktig å bygge et støttenettverk av helsepersonell, familie, venner og andre for å se deg gjennom behandling og oppdagelse. Hvis du trenger støtte fra kreftoverlevende, kan du koble deg til Leiomyosarcoma National Foundation sin Facebook-side eller Leiomyosarcoma Support & Direct Research Foundation's modererte Facebook-gruppe.