Lennox-Gastaut syndrom (LGS) er et epilepsisyndrom som begynner i barndommen og er preget av hyppige - ofte daglige - anfall som er vanskelige å kontrollere med medisiner. Mens du kan leve langt inn i voksen alder og eldre alder med LGS, er det en moderat høyere risiko for død på grunn av problemer som skader, kramper, medisinerings bivirkninger og helseproblemer som infeksjoner.
Verywell / JR BeeSymptomer
Symptomene på Lennox-Gastaut syndrom begynner i tidlig barndom, vanligvis før fylte 4. Krampeanfall er det mest fremtredende symptomet, og de fleste barn som har LGS kan også utvikle kognitiv dysfunksjon, forsinkelser i å nå utviklingsmiljøer og atferdsproblemer.
LGS fortsetter i voksen alder, men symptomene endres generelt med alderen.
Barn med LGS har ofte mange forskjellige typer anfall, mens voksne har en tendens til å få færre typer og sjeldnere anfall.
Beslag
Et av kjennetegnene ved Lennox-Gastaut syndrom er flere typer anfall som ofte forekommer - så ofte som flere ganger om dagen - noe som er oftere enn i de fleste andre typer epilepsi.
Ofte kan en person som har hatt et anfall føle seg groggy og til og med uvitende om at et anfall skjedde etterpå.
En rekke typer anfall forekommer med LGS.
Utviklingsforskinkelse
Barn som har LGS opplever også forsinkelser i utviklingen, enten kognitive (vanligste), fysiske eller begge deler. Alvorlighetsgraden av dette varierer veldig fra person til person.
Kompromitterte fysiske evner kan forstyrre uavhengighet.
Årsaker
Det er flere kjente årsaker til Lennox-Gastaut syndrom, inkludert:
- Forstyrrelser i hjernens utvikling
- Nevrologiske forhold
- Hjerneskade under fosterutvikling eller kort tid etter fødselen
Noen ganger kan imidlertid ingen årsak identifiseres.
Vestsyndrom
Anslagsvis 20 til 30 prosent av barna med LGS har West-syndrom, en tilstand preget av tre funksjoner:
- Infantile spasmer
- Utviklingsregresjon
- Et mønster av uregelmessig hjerneaktivitet på elektroencefalogram (EEG), som er kjent som hypsarytmi
West syndrom har mange årsaker, og barn som har både LGS og West syndrom kan trenge behandling for begge tilstandene. West syndrom blir ofte behandlet med adrenokortikotroft hormon (ACTH) eller steroider.
Tuberøs sklerose
En lidelse der svulster vokser i flere områder av kroppen, tuberøs sklerose kan forårsake Lennox-Gastaut syndrom og fysiske og / eller kognitive underskudd.
Hypoksi
Hypoksi er oksygenmangel. Barn som opplever hypoksi før eller kort tid etter fødselen har ofte konsekvenser knyttet til hjernens utvikling og funksjon. Dette kan manifestere seg med en rekke problemer, inkludert LGS (med eller uten West syndrom) og cerebral parese.
Encefalitt
Encefalitt er en infeksjon eller inflammatorisk sykdom i hjernen. Det vil sannsynligvis forårsake vedvarende problemer, og Lennox-Gastaut syndrom kan være en av dem.
Kortikal dysplasi
En type unormal hjerneutvikling som oppstår før fødselen, kortikal dysplasi, er preget av misdannelser i hjernen og kan forårsake LGS. Kortikal dysplasi kan være forårsaket av genetiske eller arvelige problemer, eller av mangel på oksygen eller blodtilførsel til babyen. I noen tilfeller er ingen grunn identifisert.
Diagnose
Det kan være følelsesmessig vanskelig å finne ut at barnet ditt har Lennox-Gastaut syndrom. De fleste foreldre har allerede en ide om at det skjer noe alvorlig på grunn av gjentatte anfall og utviklingsproblemer. Det er imidlertid naturlig å fremdeles ønske å høre at det er en mindre årsak bak det hele.
Hvis barnet ditt har symptomer på LGS, kan du være trygg på at hans eller hennes leger vil teste for alle muligheter, inkludert alvorlige og mindre sykdommer, og ikke vil overse viktige diagnostiske tester eller enkle behandlinger for barnets tilstand.
De mest konsistente trekk ved Lennox-Gastaut syndrom er de kliniske egenskapene og mønsteret sett på en EEG. Diagnosen kan ta uker eller måneder.
Noen ganger er LGS en diagnose av ekskludering, noe som betyr at andre sykdommer må utelukkes før et barn får diagnosen.
For å diagnostisere barn som har anfall, vil legene generelt se på:
- Medisinske og nevrologiske evalueringer
- Barnets anfallshistorie
- Barnets andre medisinske problemer (hvis noen)
- Hjernebehandling
- EEG-resultater
- Resultater av blodprøver
- Lumbale punkteringsresultater (mulig)
Klinisk historie
Hvis barnet ditt har flere typer anfall og de er hyppige, spesielt hvis det er en kognitiv eller fysisk forsinkelse, vil legen din vurdere en diagnostisk opparbeidelse av et syndrom som Lennox-Gastaut syndrom eller West syndrom.
Hjerneavbildning
De fleste barn som har anfall vil ha hjerneavbildning, som kan omfatte CT (CT), magnetisk resonans (MR) eller ultralyd. MR regnes som den mest detaljerte av disse testene, men det krever at et barn ligger stille i maskinen i omtrent en halv time, noe som kanskje ikke er mulig for mange barn.
For små barn kan leger i stedet bestille CT-skanning. For babyer kan ultralyd være et bedre alternativ. Det er raskere og kan identifisere tidlige problemer med hjernens utvikling.
EEG
I mange tilfeller av LGS vil en EEG vise en karakteristisk langsom piggbølge og mønster når et anfall ikke skjer. Ikke alle med tilstanden har dette mønsteret, skjønt. Når noen med LGS aktivt får anfall, er EEG-mønsteret generelt i samsvar med anfallstypen.
Blodprøver
Ofte er blodprøver for å evaluere for en infeksjon eller en metabolsk lidelse en del av den første evalueringen av anfall. Hvis barnet ditt med Lennox-Gastaut syndrom får en plutselig forverring av anfall, vil legen hans sjekke om det er en infeksjon som kan gi flere anfall hos personer med epilepsi.
Lumbal punktering
Som en del av den første evalueringen kan barnet ha en lumbal punktering, som er en test som undersøker hjernevæske som omgir hjernen og ryggmargen. Væsken samles opp med en nål satt inn i korsryggen.
Fremgangsmåten er ubehagelig og kan være stressende eller skummel for barn, spesielt hvis de er kognitivt forsinket eller ikke kan forstå diagnoseprosessen. Hvis barnets lege sterkt mistenker hjerneinfeksjon eller betennelsessykdom, kan det være lurt å utføre denne testen mens barnet ditt er i narkose.
Behandling
LGS er en kompleks, livslang tilstand som ikke kan helbredes, og beslagene er vanskelige å kontrollere. Selv med medisiner fortsetter de fleste med tilstanden å ha noen episoder. Imidlertid er behandling nødvendig, da det kan redusere anfallsfrekvens og alvorlighetsgrad. Ytterligere behandlinger inkluderer ketogen diett og epilepsikirurgi.
Medisiner
Spesifikke medisiner brukes til å kontrollere anfallene av Lennox-Gastaut syndrom, da mange av de vanlige legemidlene mot anfall ikke er effektive.
Medisiner som brukes til anfallskontroll i LGS inkluderer:
- Benzel (rufinamid)
- Depakote (valproat)
- Felbatol (felbamat)
- Klonopin (klonazepam)
- Lamictal (lamotrigin)
- Onfi (clobazam)
- Topamax (topiramat)
Til tross for disse antikonvulsive alternativene fortsetter personer med Lennox-Gastaut syndrom ofte å lide av vedvarende anfall. Noen av medisinene som brukes til LGS-anfallskontroll, kan ha alvorlige bivirkninger, og de er reservert for spesielt vanskelige å kontrollere tilfeller.
Cannabis har fått stor oppmerksomhet som en behandling for barndomsepilepsi. I 2018 godkjente U.S. Food and Drug Administration (FDA) Epidiolex (cannabidiol eller CBD) for behandling av kramper hos pasienter med LGS.
Ketogen diett
Det ketogene dietten er et diett med mye fett og lite karbohydrat som kan bidra til å kontrollere kramper hos mennesker som har vanskelig å håndtere epilepsi. Det kan redusere anfallsfrekvens og alvorlighetsgrad i LGS, og det kan gjøre det mulig å redusere dosen med medisiner mot anfall.
Selve dietten er ikke lett å følge på grunn av karbohydratbegrensningen, og det er kanskje ikke praktisk for mange, inkludert barn som ofte favoriserer karbohydratrike matvarer.
Epilepsi operasjon
Epilepsikirurgi er et alternativ for noen mennesker med ildfast epilepsi (det som ikke forbedrer seg med medisiner) forårsaket av LGS. Prosedyrer inkluderer operasjoner der den anfallsfremmende regionen i hjernen fjernes.
Et annet alternativ er corpus callosotomy, som innebærer et snitt i corpus callosum (området som forbinder høyre og venstre side av hjernen) for å forhindre spredning av anfall.
Plassering av enheter som en elektrisk nervestimulator (VNS) kan også vurderes for å forhindre anfall. Barnet ditt kan ha nytte av en av disse typer hjernekirurgi, og det er nødvendig med pre-kirurgisk testing for å avgjøre om det er en sjanse for forbedring.
Mestring
Hvis barnet ditt har LGS, vil du sannsynligvis måtte håndtere mange medisinske, sosiale og atferdsmessige problemer når barnet ditt blir eldre. Dette er ikke en enkel situasjon for noen. Du trenger kanskje hjelp fra andre for å ta vare på en person som har LGS.
Når du tar fatt på denne utfordringen, er det flere strategier du kan bruke for å optimalisere barnets medisinske tilstand og livskvalitet - og for å lette belastningen på deg.
Forstå sykdommen
Selv om ikke alle har nøyaktig samme utfall og prognose, er det visse ting du kan forvente. Det hjelper deg med å bli kjent med sykdommen og dens sannsynlige forløp, slik at du kan forutse medisinske, atferdsmessige og følelsesmessige utfordringer når barnet ditt blir eldre.
Bli kjent med legeteamet ditt
Du må oppsøke mange leger og helsepersonell gjennom årene for å håndtere barnets tilstand. Det vil hjelpe barnet ditt hvis du forstår rollen til hvert teammedlem, hvem som skal kontaktes i hvilken type situasjon, og som vil opprettholde omsorgen for barnet ditt i korte versus lange perioder.
Noen barn med LGS fortsetter å se sine pediatriske nevrologer når de går inn i voksen alder, og noen går over til en voksen nevrolog. Dette avhenger av tilgjengeligheten av nevrologer i ditt område og deres spesialisering i epilepsi, samt dine preferanser.
Kommuniser med barnets skole
Barnets utdannelse og sosiale tilpasning kan være en utfordring. Hvis det er mulig, se etter en skole som har ressurser rettet mot epilepsi, samt lærings- og atferdshemming.
Oppretthold tett kommunikasjon med de ansatte som har tilsyn med tjenestene barnet ditt trenger, og hold kontakten med lærere og barnets hjelpemidler. Lytt til tilbakemeldinger og forstå at barnet ditt kanskje trenger å bytte skole.
Få hjelp
Å ta vare på noen med funksjonshemning er utmattende. Hvis du kan få hjelp fra familiemedlemmer, venner, frivillige eller en profesjonell omsorgsperson, kan dette gi deg lettelse og gi barnet ditt eller den voksne med LGS litt variasjon og et nytt perspektiv.
Du kan også vurdere å lete etter en dagleir eller barnehage der barnet ditt kan samhandle med andre barn og få riktig pleie mens du jobber eller tar vare på andre ansvarsområder.
Boforhold
Hvis fysisk omsorg for barnet ditt med LGS blir umulig, kan det hende du må søke alternative boord. Mange foreldre velger dette på grunn av sine egne helseproblemer, å bruke mer tid på andre barn, behovet for å jobbe eller manglende evne til å håndtere atferdsproblemer.
Du kan søke etter og forske på hjelpesentre ved å snakke med helsepersonell, snakke med nåværende eller tidligere pasienter og intervjue personale og ledelse. Når barnet ditt flytter til et bofasiliteter, kan du besøke og opprettholde et nært forhold.
Støttegrupper
LGS er en sjelden sykdom, og å møte andre som har å gjøre med den kan gi deg og barnet ditt ressurser og støtte når du navigerer gjennom sykdommen gjennom de kommende årene. Støttegrupper er et flott sted å finne dette.
Hvis du ikke har noen støttegrupper i nærheten av der du bor, kan du kanskje finne en du liker online.
Et ord fra veldig bra
LGS er en sjelden nevrologisk lidelse som har stor innvirkning på en persons liv og livet til hele familien. Ressurser er tilgjengelige for å hjelpe deg med best mulig pleie. Som vaktmester er det viktig for deg å ha fri. Sørg for å strekke deg etter den hjelpen du trenger og praktisere egenomsorg.
-for-epilepsy-treatment.jpg)
