En oversikt over Pustular Psoriasis

Pustulær psoriasis er en av flere typer psoriasis. Det skiller seg fra den "klassiske" formen av sykdommen, kjent som plakkpsoriasis, der tørre, røde hudlesjoner er dekket med sølvhvite skalaer. Ved pustulær psoriasis danner lesjonene ømme, pusfylte blemmer kjent som pustler. Hver av de tre hovedtyper av pustulær psoriasis er forskjellig i beliggenhet, alvorlighetsgrad og medisinsk respons.

Mens det utgjør mindre enn 1% av psoriasistilfellene, er pustulær psoriasis uten tvil mer alvorlig enn noen annen form for sykdommen.

Symptomer

Symptomene på pustulær psoriasis varierer etter type. Generelt ser pustulene ut som små hvite blemmer som ligner på kviser, men uten betente grenser. De er vanligvis tett gruppert og har en rød, betent hud på toppen av en lapp.

Pustlene bryter lett ut og kan være ekstremt kløende og smertefulle. Etter å ha brutt opp, dannes pustlene skorpete, avskallende lesjoner som heler sakte.

Det er tre typer pustulær psoriasis:

• Palmoplantar pustulose (PPP) er typen som utvikler seg på små områder av kroppen, vanligvis håndflatene eller fotsålene. OPS kan være tilbakevendende og er vanligst hos personer som røyker.
• Acrodermatitis continua of Hallopeau (ACH) er preget av små, men ekstremt smertefulle pustler som dukker opp på fingertuppene eller tærne og av og til sprer seg til hender eller såler. Det er kjent at det er skader på negler og ledd. Smertene er ofte ekstreme nok til å gjøre det vanskelig å gå eller gripe gjenstander.
• Von Zumbusch psoriasis, også kjent som generalisert pustulær psoriasis, er preget av utbredte kløende pustler. Andre symptomer inkluderer tretthet, feber, frysninger, kvalme, hodepine, muskelsvakhet, leddsmerter og vekttap. Ekstrem avskalling av huden kan føre til rask dehydrering, takykardi (rask hjertefrekvens) og økt infeksjonsfare. Hvis ikke riktig behandlet kan Von Zumbusch psoriasis bli livstruende.

Når du har symptomer på generalisert pustulær psoriasis, er det viktig å søke øyeblikkelig behandling hos en hudlege.

Årsaker

Alle psoriasis sykdommer er preget av en unormal autoimmun respons der immunforsvaret plutselig og uforklarlig angriper normale hudceller. Den påfølgende betennelsen ber cellene til å formere seg med en akselerert hastighet, noe som får dem til å bygge den ene oppå den andre raskere enn de kan kaste.

Årsaken til pustulær psoriasis er dårlig forstått, men antas å være knyttet til en plutselig, ekstrem utbrudd av betennelse i overgangen mellom det øvre hudlaget (epidermis) og laget like under (dermis). I tillegg til å utløse plakk, forårsaker betennelsen hurtig død av defensive hvite blodlegemer. Dette, sammen med opphopningen av lymfevæske, får pus til å danne seg.

Pustulær psoriasis er assosiert med spesifikke utløsere som kan gi opphav til akutte episoder kjent som bluss. I mange tilfeller vil en person med plakkpsoriasis plutselig utvikle pustulær psoriasis når de blir konfrontert med slike utløsere som:

• Legemiddelreaksjoner: Den vanligste årsaken, dette involverer et bredt utvalg av vanlige og vanlige medisiner.
• Spesielt sterke aktuelle medisiner kan utløse pustulær psoriasis - inkludert psoriasismedisiner som rå kulltjære, antralin, steroider under okklusjon og sinkpyrithion i sjampo.
• Brå seponering av prednison: Dette kan utløse en alvorlig rebound av psoriasis symptom med mindre prednison-dosen gradvis er avsmalnet.
• Hudinfeksjoner (f.eks. Stafylokokker og streptokokker)
• Fototerapi: I sjeldne tilfeller kan denne psoriasisbehandlingen utløse en alvorlig bluss. I tillegg til lysbehandling kan overdreven soleksponering fungere som en utløser.
• Graviditet har vært kjent for å stimulere til et pustulært utbrudd, oftest i tredje trimester. Dette kan føre til spontanabort eller dødfødsel.

Stress kan også utløse tilbakevendende bluss eller forverre en eksisterende episode. Andre episoder er idiopatiske, noe som betyr at de ikke er kjent.

Diagnose

Diagnosen pustulær psoriasis starter med en fysisk undersøkelse og en gjennomgang av din medisinske historie. Fordi pustulær psoriasis ofte forekommer hos personer med en historie med plakkpsoriasis, kan disse evalueringene være alt som er nødvendig for å stille en diagnose.

Til slutt er det ingen laboratorietester eller bildebehandlingstester som definitivt kan diagnostisere psoriasis av noe slag. Diagnosen er i stor grad basert på symptomer, individuelle risikofaktorer, en gjennomgang av potensielle utløsere og klinikerfaring.

Når det er sagt, vil legen gjøre alt for å finne ut om det er andre forklaringer på symptomene. Dette er referert til som differensialdiagnosen.

En av måtene å gjøre dette på er å sende en pusprøve til en patolog for evaluering. Siden pustulær psoriasis ikke er forårsaket av en infeksjon, bør det ikke være noe bevis på bakterier, virus eller sopp med mindre infeksjonen var sekundær (det vil si en som skjedde som et resultat av hudbrudd).

Blant noen av sykdommene som inngår i differensialdiagnosene, er:

• Akutt generalisert eksantematøs pustulose
• Narkotikautbruddsreaksjon
• Pemphigus vulgaris
• Pemphigus blader
• Impetigo
• Dermatitt Herpetiformis
• Infisert eksem
• Erytroderma
• Akutt kutan lupus
• Dyshidrotisk eksem
• Disseminert herpes simplex-virus

Behandling

Behandlingen av pustulær psoriasis varierer også etter sykdomstype. Både PPP og ACH blir vanligvis behandlet hjemme, mens Von Zumbusch psoriasis nesten alltid krever sykehusinnleggelse.

Palmoplantar Pustular Psoriasis

Milde tilfeller kan bare kreve aktuelle behandlinger, som hydrokortison, kulltjære eller salisylsyre kremer eller kremer. Disse kan brukes i okklusjon, noe som betyr at huden er dekket (for eksempel med en sokk eller hanske) slik at medisinen lettere kan absorberes.

Moderate til alvorlige tilfeller kan kreve orale medisiner som Soriatane (acitretin), et retinoid medikament som tempererer hyperproduksjon av hudceller, og sykdomsmodifiserende antireumatiske legemidler (DMARDs) som metotreksat eller cyklosporin, som tempererer den generelle immunresponsen.

Alvorlige tilfeller kan behandles med en injeksjon av metotreksat. Noen ganger er en behandling alt som trengs for å løse de akutte pustulære symptomene.

Et annet alternativ er psoralen ultrafiolett lys A (PUVA), en form for lysterapi der stoffet psoralen sensibiliserer huden for UV-lys. Dette kan brukes hvis pustlene reagerer mindre på behandlingen.

Akrodermatitt Continua

Behandlingsmetoden for ACH er lik PPP, selv om personer med ACH av grunner som ikke er fullstendig forstått, har en tendens til å være mindre lydhøre overfor slike behandlinger.

For å styrke effektiviteten av ACH-behandling, kombineres injiserbare biologiske medisiner som Humira (adalimumab) og Enbrel (etanercept) ofte med oral metotreksat.

Selv om det ikke er noen retningslinjer for å styre riktig behandling av ACH, støtter mange casestudier, inkludert en fra Mercer University School of Medicine i 2019, kombinasjonstilnærmingen.

Von Zumbusch Psoriasis

De fleste tilfeller av Von Zumbusch psoriasis krever sykehusinnleggelse med intravenøs (IV) væske for å forhindre dehydrering og IV-antibiotika for å forhindre infeksjoner.

Generalisert pustulær psoriasis behandles ved å dekke huden i dressinger dynket i en blanding av aluminiumacetat og vann (Burows løsning). Preparatet har astringerende og antibakterielle egenskaper som kan redusere hevelse og hjelpe til med helbredelse.

Orale retinoider er den mest effektive behandlingen for generalisert pustulær psoriasis og regnes som førstelinjealternativet. Metotreksat eller syklosporin kan tilsettes i alvorlige tilfeller.

Forebygging

Pustulær psoriasis kan være ekstremt plagsom både fysisk og følelsesmessig. Det er lite du kan gjøre for å unngå å få pustulær psoriasis siden årsakene er så varierte og flerdimensjonale. Men det er ting du kan gjøre for å redusere risikoen:

• Slutt å røyke: Røyking er en av de viktigste risikofaktorene for OPS, men det bidrar også til ACH og Von Zumbusch. Hvis du ikke kan stoppe alene, spør legen din om verktøy for røykeslutt.
• Gå ned i vekt: Den økte opphopningen av fett oversettes til økte nivåer av systemisk betennelse. Ved å spise riktig og trene regelmessig, kan du redusere den inflammatoriske belastningen på kroppen din og dermed risikoen for bluss.
• Unngå overdreven soleksponering: Begrenset soleksponering kan redusere hyperproduksjonen av hudceller. Men overeksponering kan ha motsatt effekt og utløse en akutt bluss. Begrens den daglige eksponeringen til 15 til 20 minutter, og bruk rikelig med solkrem.
• Administrer stresset ditt: Kroppsbehandlinger som meditasjon, guidet bilder og progressiv muskelavslapping (PMR) har sin plass i å håndtere psoriasis symptomer og redusere risikoen for bluss.
• Kutt ned på alkohol: I likhet med røyking kan drikking overdrevet øke risikoen for bluss. Dette gjelder spesielt med ikke-lett øl. Hvis du ikke kan kutte helt ned, må du begrense deg til ikke mer enn to til tre drinker daglig, og erstatte ikke-lett øl med lett øl eller vin.