Hva er Lorenzos olje?

Lorenzos olje er en behandling utviklet for cerebral adrenoleukodystrofi (ALD) hos barn, en sjelden og typisk dødelig degenerativ myelinforstyrrelse. Gjennom årene har behandlingen fått enorm anerkjennelse takket være pågående vitenskapelig forskning, Myelin-prosjektet og 1992-filmen,Lorenzos olje.

En introduksjon til adrenoleukodystrofi (ALD)

Adrenoleukodystrofi (ALD) er en genetisk sykdom som forårsaker oppbygging av langkjedede fettsyrer som ødelegger myelin, det beskyttende dekselet over nevronene i hjernen. Uten disse beskyttende dekkene kan degenerative symptomer som blindhet, døvhet, kramper, tap av muskelkontroll og progressiv demens oppstå.

Symptomer på ALD vises vanligvis mellom fire og ti år. Sykdommen utvikler seg raskt og er vanligvis dødelig innen to til fem år etter symptomdebut. På grunn av måten ALD er arvet på, gjennom X-kromosomet, påvirker den alvorligste formen av tilstanden bare gutter. Binyrene er også berørt, kjent som Addisons sykdom, i 90 prosent av tilfellene.

Hva er Lorenzos olje?

I følge The Myelin Project er Lorenzo's Oil en kombinasjon av en 4 til 1 kombinasjon av erukinsyre og oljesyre, ekstrahert fra henholdsvis rapsolje og olivenolje. Oljeterapien, hvis den startet tidlig hos asymptomatiske gutter med ALD, eller gutter som ennå ikke har vist symptomer, har vist seg å redusere mengden langkjedede fettsyrer ved inntak daglig, noe som kan redusere sykdomsutbruddet.

Studier har imidlertid ikke vært i stand til å vise at oljen stopper sykdomsutviklingen, og det er kjent at den ikke reverserer eller reparerer skadet myelin. Den beste behandlingen som for øyeblikket er tilgjengelig for ALD er en benmargstransplantasjon mens den fremdeles er asymptomatisk. Benmargstransplantasjoner er imidlertid svært risikabelt for unge pasienter på grunn av risiko for infeksjon og avstøting.

Gutten som inspirerte behandlingen

Behandlingen kalles "Lorenzo's oil" etter Lorenzo Odone, en gutt med ALD hvis foreldre, Michaela og Augusto, nektet å akseptere at det ikke var noen behandling for ALD og at Lorenzo ville dø kort tid etter diagnosen i 1984. Gjennom intensiv forskning og utholdenhet , Var foreldrene til Lorenzo med på å utvikle oljen.

Etter å ha tatt oljen hver dag siden utviklingen, overlevde Lorenzo til slutt legenes spådommer med over 20 år. Han døde en dag etter 30-årsdagen av komplikasjoner av lungebetennelse. Familiens historie ble kjent i 1992-filmen,Lorenzos olje, med Susan Sarandon og Nick Nolte i hovedrollene.

Tilgjengelighet av Lorenzo's Oil

Lorenzos olje er foreløpig bare tilgjengelig for pasienter i USA som er registrert i en klinisk studie, da den fremdeles regnes som et eksperimentelt medikament. Oljen er ikke godkjent av U.S. Food and Drug Administration (FDA) for markedsføring. Når det er sagt, kan noen forsikringer dekke kostnadene ved den eksperimentelle behandlingen. Oljen produseres i fellesskap av Croda International fra Storbritannia og SHS International. SHS International er den verdensomspennende distributøren av oljen.