Symptomer på nevromelitt Optica Spectrum Disorder

Neuromyelitis optica spectrum disorder (NMOSD) - tidligere kalt Devic's sykdom - er en svært sjelden autoimmun tilstand som forårsaker betennelse i sentralnervesystemet (som inkluderer hjerne og ryggrad). Tilstanden forårsaker også betennelse i synsnerven.

Immunsystemet fungerer normalt bare for å angripe fremmede celler (for eksempel virus). Men når en person har en autoimmun lidelse, begynner immunforsvaret plutselig å angripe kroppens egne organer og vev (for eksempel nervecellene). Skaden som følge av dette immunsystemangrepet resulterer i tegn og symptomer på NMOSD.

NMOSD er preget av symptomer på tverrgående myelitt (en betennelse på begge sider av en del av ryggmargen), samt symptomer som følge av betennelse i synsnerven (kalt optisk neuritt). Årsaken til NMOSD er ikke godt forstått, og det finnes ingen kur. Behandlingen tar sikte på å lindre symptomer (kalt palliativ behandling) og forhindre tilbakefall.

Hyppige symptomer

De fleste symptomene på NMOSD er forårsaket av tverrgående myelitt, optisk neuritt og betennelse i hjernestammen.

Optisk nerve involvering resulterer i symptomer på optisk nevritt. Symptomer som ofte skyldes denne betennelsen i synsnerven inkluderer:

• Øyesmerter (som kan forverres etter en uke, og går over flere dager)
• Uklarhet på synet
• Tap av syn (i ett eller begge øyne)
• Tap av evnen til å oppfatte farge

Synsproblemer involverer vanligvis bare ett øye, men begge øynene kan bli påvirket.

Tverrgående myelitt påvirker ofte tre vertebrale segmenter (deler av ryggraden som beskytter ryggmargen), eller mer, og kan etterlate en person veldig svekket. Symptomer som ofte skyldes betennelse i ryggmargen (tverrgående myelitt) inkluderer:

• Tap av følelse / nummenhet og prikking
• En følelse av kulde eller brennende følelse
• Paraparesis eller quadriparesis (svakhet eller tyngde i en eller flere lemmer, dette kan til slutt føre til total lammelse)
• Lammelse av en eller flere lemmer
• Forstoppelse
• Urinretensjon (manglende evne til å tømme blæren)
• Andre endringer i vannlating (for eksempel vannlating eller hyppigere vannlating)
• Tap av blære- eller tarmkontroll
• Spastisitet (økning i muskelstivhet eller tone) i ekstremiteter
• Utmattelse

Hjernestammeinnblanding, spesielt en lesjon i postremaområdet i hjernen (lokalisert i medulla oblongata i hjernestammen), er den underliggende årsaken til vanlige symptomer som:

• Kvalme
• Ukontrollabel hikkehosting
• Intraktabel oppkast (oppkast som er vanskelig å kontrollere; det blir ikke bedre i tide eller under behandling. Det er en følelse av å føle seg som om en person trenger å kaste opp).

To former for NMOSD

Det er to forskjellige typer NMOSD, inkludert:

1. Den tilbakefallende formen av NMOSD er den vanligste typen NMOSD. Det innebærer oppblussing, som kan oppstå over en periode på måneder eller til og med år fra hverandre, med perioder med utvinning mellom episodene. Imidlertid utvikler de fleste mennesker med NMOSD permanent muskelsvakhet og nedsatt synsevne, som fortsetter selv i perioder med utvinning. Faktisk, ifølge Genetics Home Reference, "Av ukjente årsaker har omtrent ni ganger flere kvinner enn menn den tilbakefallende formen." Det er foreløpig ikke godt forstått nøyaktig hva som utløser disse angrepene, men medisinske eksperter mistenker at det kan være knyttet sammen. til en virusinfeksjon i kroppen.
2. Den monofasiske formen av NMO er preget av en enkelt episode som kan vare opptil flere måneder. De som har den monofasiske formen av NMOSD har ikke tilbakefall. Når symptomene forsvinner, oppstår ikke tilstanden igjen. Denne formen for NMOSD er mye mindre vanlig enn den tilbakefallende formen; det påvirker kvinner og menn likt.

Selv om symptomene er de samme i begge former for NMOSD, er langvarige komplikasjoner (som blindhet og kronisk mobilitetshemming) vanligere som et resultat av den tilbakefallende formen av NMOSD.

Progresjon av symptomer

Progresjon av tverrgående myelitt

Betennelsen forårsaket av tverrgående myelitt forårsaker en lesjon som strekker seg over tre eller flere ryggben som kalles ryggvirvler. Disse lesjonene skader ryggmargen. Det beskyttende dekket som omgir nervefibrene (kalt myelin) i hjernen og ryggmargen er også skadet; denne prosessen kalles demyelinisering.

Sunt myelin er nødvendig for normal nerveoverføring, slik at hjernen kan få meldinger om å reise gjennom ryggmargen, til de tiltenkte kroppsdelene. Et eksempel på denne normale nerveoverføringen er når hjernen trenger å få et signal til musklene om å trekke seg sammen.

Tverrgående myelitt kan utvikle seg hos personer med NMOSD over en periode på flere timer, eller opptil flere dager. Det forårsaker smerter i ryggraden eller ekstremiteter (armer eller ben); det kan også forårsake lammelse i lemmer, unormale følelser i underekstremiteter (som følelsesløshet eller prikking) og mulig tap av tarm- eller blærekontroll. Hos noen mennesker med NMOSD forekommer muskelspasmer i øvre ekstremiteter eller overkropp. Full lammelse, som hemmer en person fra å kunne gå, kan forekomme. Pusteproblemer kan være tilstede, avhengig av hvilket område av ryggraden er involvert.

Progresjon av optisk nevritt

I NMOSD oppstår optisk nevritt ofte plutselig; det forårsaker smerte (som har en tendens til å forverres med bevegelse) og forskjellige nivåer av synstap (fra tåkesyn til blindhet). Vanligvis påvirkes bare ett øye, men hos noen mennesker påvirker optisk nevritt begge øynene samtidig.

Progresjonen av disse symptomene er vanlig i begge typer NMSOD, inkludert tilbakevendende form, så vel som monofasisk form.

Symptomer på NMOSD vs. multippel sklerose

Når en person i utgangspunktet begynner å ha symptomer på NMOSD, kan det være vanskelig å skille mellom tegn på NMOSD og multippel sklerose (MS). Differensierende tegn og symptomer inkluderer ofte:

• Symptomer på optisk nevritt og myelitt som er mer alvorlige ved NMOSD
• Hjernens MR-resultater er vanligvis normale i NMOSD
• Det mangler biomarkøren som kalles oligoklonale bånd i NMOSD. Oligoklonale bånd er ofte sett hos de med MS.

En biomarkør er et målbart stoff der, når det oppdages, indikerer tilstedeværelsen av en sykdom.

Det er også nyere tester som er positive i neuromyelitt optica som anti-AQO4, anti-MOG og anti-NF.

Sjeldne symptomer

Sjelden har de med NMOSD andre klassiske (men uvanlige) symptomer. Disse inkluderer:

• Forvirring
• Koma

Årsaken til forvirring og koma er hjerneødem (hevelse i hjernen). Barn med NMOSD har større sannsynlighet for symptomer som oppstår som et resultat av hjerneødem enn voksne.

• Endokrine lidelser
• Søvnforstyrrelser (som narkolepsi)

Årsaken til endokrine og søvnforstyrrelser er involveringen av hjernens hypothalamus.

Komplikasjoner / Undergruppeindikasjoner

Det er mange komplikasjoner som kan oppstå som et resultat av NMOSD, disse inkluderer:

• Blindhet eller synshemming
• Depresjon
• Langvarig funksjonshemning (forårsaket av skade på nerver når tilbakefall oppstår)
• Seksuell dysfunksjon (som erektil dysfunksjon).
• Osteoporose (mykning og svakhet i beinene fra langvarig steroidbehandling)
• Pusteproblemer (fra muskelsvakhet som trengs for å puste normalt)

Noen mennesker kan trenge kunstig ventilasjon fordi pusteproblemer blir så alvorlige. Faktisk forekommer respirasjonssvikt (som kan være dødelig) hos omtrent 25% til 50% av de med tilbakefallende NMOSD).

De med tilbakefallende NMOSD får vanligvis permanent synstap, lammelse og permanent muskelsvakhet innen fem år etter diagnose.

Samtidig forekommende immunforstyrrelser

Hos omtrent en fjerdedel av de med NMOSD forekommer ytterligere autoimmune sykdommer, inkludert myasthenia gravis, lupus erythematosus eller Sjogren syndrom. Disse kan forekomme (når to sykdommer forekommer samtidig) autoimmune lidelser kan forårsake en rekke tilleggssymptomer for de med NMOSD.

Når skal jeg oppsøke lege / gå til sykehuset

En person som opplever noen av de første tegnene og symptomene på NMOSD (som synsproblemer, øyesmerter, nummenhet eller lammelse i lemmer) må søke akutt øyeblikkelig.

Hver gang en person som er diagnostisert med NMOSD, merker en plutselig endring i symptomene, plutselig krever mer hjelp enn vanlig, eller har en endring i humør (eller andre tegn og symptomer på depresjon, inkludert selvmordstanker), er det på tide å søke øyeblikkelig legehjelp.

Et ord fra Verywell

Neuromyelitis optica spektrumforstyrrelse er en kronisk (langvarig) tilstand med alvorlige, svekkende symptomer. Enhver type svekkende tilstand krever vanligvis at en person lærer et helt nytt sett med mestringsevner. Å utvikle positive mestringsevner kan ha stor innvirkning på en persons psykologiske syn og funksjon, samt fungere som en pådriver i den generelle livskvaliteten.

Hvis du får diagnosen NMOSD, er det viktig å jobbe mot å bygge et støttesystem for venner, familiemedlemmer, fagpersoner og andre som gjennomgår lignende opplevelser (har en svekkende sykdom).

Online støtteprogrammer, for eksempel live-hjelpelinjen som tilbys av Siegel Rare Neuroimmune Association, er tilgjengelig. Andre støttetjenester som kan være behov for inkluderer sosiale tjenester (for å hjelpe med behov som å finne et handikappet utstyrt bomiljø), en ergoterapeut, (for å hjelpe en person til å tilpasse seg å fungere på sitt høyeste nivå etter å ha lidd funksjonshemming), en fysioterapeut, og mer.