Oversikt over Hyperbilirubinemia

Hyperbilirubinemi er akkumulering av bilirubin, en brun-gul forbindelse som dannes når gamle eller ødelagte røde blodlegemer brytes ned. Normalt endres bilirubin kjemisk av leveren slik at det trygt kan skilles ut i avføring og urin.

Imidlertid, hvis de røde blodcellene dine brytes ned med unormalt høy hastighet eller leveren din ikke fungerer som den skal, kan det oppstå hyperbilirubinemi. Hos spedbarn kan dette ganske enkelt skyldes kroppens manglende evne til å utføre oppgaven med rydde bilirubin godt de første dagene av livet. Hos noen kan imidlertid tilstanden være en indikasjon på sykdom.

Hyperbilirubinemi Symptomer

Med hyperbilirubinemi kan overdreven opphopning av bilirubin manifestere seg med de karakteristiske symptomene på gulsott, inkludert:

• Gulfarging av huden og det hvite i øynene
• Feber
• Mørking av urin, noen ganger til en brunaktig tone
• Blek, leire-farget avføring
• Ekstrem utmattelse
• Tap av Appetit
• Magesmerter
• Halsbrann
• Forstoppelse
• Oppblåsthet
• Oppkast

Komplikasjoner kan forekomme, hovedsakelig hos nyfødte, hvis bilirubinnivået blir giftig i hjernen. Dette kan føre til en tilstand som kalles kernicterus der anfall, irreversibel hjerneskade og død kan oppstå.

Årsaker

Det er mange forskjellige grunner til at hyperbilirubinemi kan oppstå. Årsakene kan i stor grad brytes ned etter hvilken type bilirubin som er involvert:

• Ikke-konjugert bilirubin dannes ved nedbrytning av røde blodlegemer. Det er verken vannløselig eller kan skilles ut i urinen.
• Konjugert bilirubin er ukonjugert bilirubin som er endret av leveren for å gjøre det vannløselig og lettere passert i urin og galle.

Vanlige årsaker til hyperbilirubinemi inkluderer:

• Hemolytisk anemi der røde blodlegemer raskt ødelegges, ofte som et resultat av kreft (som leukemi eller lymfom), autoimmune sykdommer (som lupus) eller medisiner (som paracetamol, ibuprofen, interferon og penicillin)
• Leversykdommer som forhindrer at bilirubin omdannes til konjugert bilirubin, inkludert viral hepatitt, skrumplever og alkoholfri fettleversykdom
• Gallegangobstruksjon der bilirubin ikke kan leveres til tynntarmen i galle, ofte som et resultat av skrumplever, gallestein, pankreatitt eller svulster
• Mangel på fordøyelsesbakterier hos nyfødte som forhindrer nedbrytning av bilirubin (nyfødt gulsott)
• Genetiske lidelser som enten indirekte svekker leverfunksjonen (som arvelig hemokromatose eller alfa-1 antitrypsinmangel) eller direkte svekker leverfunksjonen (som Gilberts syndrom)

Videre kan noen legemidler indusere hyperbilirubinemi ved å svekke leverfunksjonen, ofte sammen med underliggende leverdysfunksjon eller som et resultat av langvarig bruk eller overforbruk. Disse inkluderer:

• Visse antibiotika (som amoksicillin og ciprofloxacin)
• Antikonvulsiva (som valproinsyre)
• Antifungals (som flukonazol)
• Orale prevensjonsmidler
• Statin medisiner
• Reseptfritt Tylenol (paracetamol)

Selv visse urter og urtemedisiner er kjent for å være svært giftige for leveren, inkludert kinesisk ginseng, comfrey, Jin Bu Huan, kava, kombucha te og sassafras.

Diagnose

Hyperbilirubinemi kan diagnostiseres med en blodprøve. Testen måler nivået av total bilirubin (både konjugert og ukonjugert) og direkte (konjugert) bilirubin i blodet.

De indirekte (ukonjugerte) bilirubinnivåene kan utledes fra de totale og direkte bilirubinverdiene. Selv om laboratorier kan bruke forskjellige referanseområder, er det generelt aksepterte normale nivåer.

Bilirubin normale områder

Vanligvis, for eldre barn og voksne, anses følgende områder som normale:

• Totalt bilirubin: 0,3 til 1 milligram per desiliter (mg / dL)
• Direkte (konjugert) bilirubin: 0,1 til 0,3 mg / dL

Hos nyfødte vil en normal verdi være et indirekte (ukonjugert) bilirubin på under 8,7 mg / dL i løpet av de første 48 timene etter fødselen.

Bilirubin inngår ofte som en del av et testpanel som evaluerer leverfunksjon og enzymer, inkludert alanintransaminase (ALT), aspartataminotransferase (AST), alkalisk fosfatase (ALP) og gamma-glutamyltranspeptidase (GGT) bilirubin.

Ytterligere tester kan bestilles for å finne den underliggende årsaken til dysfunksjonen, spesielt i nærvær av gulsott. En urinanalyse kan bestilles for å evaluere mengden bilirubin som skilles ut i urinen, og gi legene en anelse om hvor problemet er.

Bildebehandlingstester som ultralyd og computertomografi (CT) er spesielt nyttige, da de kan bidra til å skille mellom galleobstruksjon og leversykdom, inkludert kreft. Ultralyd kan gjøre det raskt og uten ioniserende stråling. CT-skanning er mer følsom når det gjelder å oppdage abnormiteter i leveren eller bukspyttkjertelen.

En leverbiopsi vil bare bli brukt hvis det allerede er en fast diagnose av skrumplever eller leverkreft.

Uavhengig av den underliggende årsaken, vil bilirubintesting vanligvis bli gjentatt for å overvåke responsen din på behandlingen eller for å spore progresjonen eller oppløsningen av en sykdom.

Differensialdiagnoser

Hvis bilirubinnivået øker, vil legen din identifisere den underliggende årsaken. Det er viktig å huske at hyperbilirubinemi ikke er en sykdom i seg selv, men snarere et kjennetegn på en sykdom.

For å oppnå dette må legen skille årsakene, som i stor grad kan klassifiseres som følger:

• Pre-hepatisk: Problemet oppstod før leveren, nemlig som et resultat av rask nedbrytning av røde blodlegemer.
• Hepatisk: Problemet oppstod i leveren.
• Post-hepatisk: Problemet oppstod etter leveren, nemlig som et resultat av gallegangobstruksjon.

Før-hepatiske årsaker

Årsaker til leveren er differensiert av mangel på bilirubin i urinen (siden ukonjugert bilirubin ikke kan skilles ut i urinen). I tillegg til et panel med røde blodlegemer, kan legen din be om en benmargsbiopsi eller aspirasjon hvis det er mistanke om kreft eller andre alvorlige sykdommer.

Når det gjelder symptomer, ville milten sannsynligvis bli forstørret, mens avføringen og urinfargen ville være normal.

Hepatiske årsaker

Leverårsaker er preget av forhøyede leverenzymer og bevis for bilirubin i urinen. Imaging tester som ultralyd eller røntgen kan brukes til å se om leveren er betent.

En leverbiopsi kan anbefales hvis det er tegn på skrumplever eller leverkreft. Genetisk testing kan brukes til å skille mellom de forskjellige typer viral hepatitt eller for å bekrefte genetiske lidelser som hemokromatose eller Gilberts syndrom. Miltforstørrelse kan forventes.

Årsaker etter leveren

Årsaker etter leveren er preget av normale ukonjugerte bilirubinnivåer og en normal milt. En computertomografi (CT) -skanning, galdeveis-MR eller endoskopisk ultralyd kan brukes til å identifisere gallestein, mens ultralyd- og avføringstester kan utføres for å oppdage abnormiteter i bukspyttkjertelen.

Til slutt er det ingen enkelt test som kan skille de underliggende årsakene til hyperbilirubinemi.

Behandling

Behandlingen av hyperbilirubinemi avhenger av den underliggende årsaken. Tilstanden behandles ikke isolert. Behandlingen er rettet av den diagnostiserte tilstanden og kan variere fra avslutning av et giftig legemiddel til kirurgi og langvarig kronisk behandling.

Gulsott hos voksne trenger kanskje ikke spesifikk behandling, for eksempel i tilfeller av akutt viral hepatitt hvor symptomer på hyperbilirubinemi vanligvis vil forsvinne av seg selv når infeksjonen løser seg. Det samme gjelder Gilberts syndrom, som ikke anses å være skadelig og ikke krever behandling.

Hvis tilstanden er medisinindusert, er alt som kan kreves en avslutning eller endring av medisiner. Hemolytisk anemi kan behandles med jerntilskudd.

I tilfeller av obstruktiv hyperbilirubinemi kan det være nødvendig med kirurgi (vanligvis laparoskopisk) for å fjerne gallestein eller andre kilder til obstruksjon. Alvorlige lever- eller bukspyttkjertelsykdommer vil kreve pleie av en kvalifisert hepatolog, med behandlingsalternativer som spenner fra medikamentell behandling hele veien gjennom til organtransplantasjon.

Neonatal hyperbilirubinemi krever kanskje ikke behandling hvis gulsott er mild. I moderate til alvorlige tilfeller kan behandlingen innebære lysterapi (som endrer strukturen til bilirubinmolekyler hos nyfødte), intravenøs immunglobulin (som forhindrer rask nedbrytning av røde blodlegemer) eller blodtransfusjon.

Selv om det ikke er hjemmebehandlinger som kan normalisere hyperbilirubinemi, kan du unngå å legge ekstra stress på leveren ved å kutte ut alkohol, rødt kjøtt, bearbeidet mat og raffinert sukker.

De konstitusjonelle symptomene på gulsott kan lindres med reseptfrie antacida, avføringsmidler eller avføringsmyknere. Mens økt kostfiber kan bidra til å lindre forstoppelse, kan det også øke oppblåsthet. Hvis du opplever alvorlig kvalme eller oppkast, kan legen din foreskrive det antiemetiske legemidlet Reglan (metoklopramid).

Hvis du opplever hyperbilirubinemi eller noen symptomer på nedsatt leverfunksjon, snakk med legen din før du tar medisiner, farmasøytiske eller på annen måte.