Evans syndrom Symptomer, diagnose og behandling

Evans syndrom er en kombinasjon av to eller flere immunhematologiske lidelser der immunforsvaret ditt angriper de hvite blodcellene, de røde blodcellene og / eller blodplatene.Disse inkluderer immuntrombocytopeni (ITP), autoimmun hemolytisk anemi (AIHA) og / eller autoimmun nøytropeni (AIN). Disse diagnosene kan forekomme samtidig, men kan også forekomme hos samme pasient på to forskjellige tidspunkter. For eksempel, hvis du får diagnosen ITP og deretter diagnostiseres med AIHA to år senere, vil du ha Evans syndrom.

Huntstock / Creative RF / Getty Images

Symptomer

I de fleste tilfeller har du allerede blitt diagnostisert med en av de enkelte lidelsene: ITP, AIHA eller AIN. Evans syndrom presenterer som en hvilken som helst av de enkelte lidelsene.

Symptomer inkluderer:

Lavt antall blodplater (trombocytopeni):

• Økt blåmerker
• Økt blødning: blærer i munnen, neseblod, tannkjøttblødning, blod i urinen eller avføringen
• Små røde prikker på huden som kalles petechiae

Anemi:

• Tretthet eller tretthet
• Kortpustethet
• Forhøyet hjertefrekvens (takykardi)
• Gulfarging av huden (gulsott) eller øynene (scleral icterus)
• Mørk urin (te eller coca-cola farget)

Lavt nøytrofiltall (nøytropeni):

• Feber
• Infeksjoner i hud eller munn
• Ofte er det ingen symptomer

Hvorfor Evans syndrom fører til at blodtellingen er lav

Evans syndrom er en autoimmun sykdom. Av en eller annen ukjent årsak identifiserer immunforsvaret dine røde blodlegemer, blodplater og / eller nøytrofiler feil som "fremmede" og ødelegger dem.

Det er ikke helt forstått hvorfor noen mennesker bare har en blodcelle påvirket, som i ITP, AIHA eller AIN, versus mer enn en i Evans syndrom.

Diagnose

Ettersom de fleste med Evans syndrom allerede har en av diagnosene, er presentasjonen av en annen lik Evans syndrom. For eksempel, hvis du har fått diagnosen ITP og utvikler anemi, må legen din bestemme årsaken til anemi. Hvis det viser seg at anemi skyldes AIHA, vil du få diagnosen Evans syndrom.

Fordi disse lidelsene påvirker blodtellingen din, er en fullstendig blodtelling (CBC) det første trinnet i arbeidet. Legen din ser bevis på anemi (lavt hemoglobin), trombocytopeni (lavt antall blodplater) eller nøytropeni (lavt antall nøytrofiler, en type hvite blodlegemer). Blodet ditt vil bli undersøkt under et mikroskop for å prøve å identifisere årsaken.

ITP og AIN er diagnoser for ekskludering, noe som betyr at det ikke er noen spesifikk diagnostisk test. Legen din må først utelukke andre årsaker. AIHA er bekreftet av flere tester, mest spesifikt en test kalt DAT (direkte antiglobulin test). DAT ser etter bevis på at immunforsvaret angriper de røde blodcellene.

Behandling

Det er en lang liste over mulige behandlinger. Behandlingene er rettet mot de spesifikke berørte blodcellene, og om du har noen symptomer (aktiv blødning, kortpustethet, forhøyet hjertefrekvens, infeksjon):

• Steroider: Medisiner som prednison har blitt brukt i årevis i forskjellige autoimmune lidelser. De er førstelinjebehandling for AIHA og brukes også i ITP. Dessverre, hvis du har Evans syndrom, kan det hende du trenger steroider i lange perioder, noe som kan føre til andre problemer som høyt blodtrykk (hypertensjon) og forhøyet blodsukker (diabetes). Av denne grunn kan legen din se etter alternative behandlinger.
• Intravenøs immunglobulin (IVIG): IVIG er førstelinjebehandling for ITP. I hovedsak distraherer IVIG immunforsvaret ditt midlertidig, slik at blodplatene ikke blir ødelagt så raskt. IVIG er ikke like effektivt i AIHA eller AIN.
• Splenektomi: Milten er hovedstedet for ødeleggelsen av de røde blodcellene, blodplatene og nøytrofilene i Evans syndrom. Hos noen pasienter kan kirurgisk fjerning av milten forbedre blodtellingen, men dette kan bare være midlertidig.
• Rituximab: Rituximab i en medisin som kalles et monoklonalt antistoff. Det reduserer B-lymfocyttene dine (en hvit blodlegeme som lager antistoffer), noe som kan forbedre blodtellingen din.
• G-CSF (filgrastim): G-CSF er et legemiddel som brukes til å stimulere beinmargen til å lage flere nøytrofiler. Det brukes noen ganger for å øke antall nøytrofiler i AIN, spesielt hvis du har en infeksjon.
• Immunsuppressive medisiner: Disse medisinene hemmer immunforsvaret. Disse inkluderer medisiner som mycophenolate motel (MMF), azathioprine (Immuran), takrolimus (Prograf). </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Selv om pasienter kan svare på individuelle behandlinger med forbedret blodtall, er denne responsen ofte midlertidig og krever ytterligere behandlinger.