IBD og primær skleroserende kolangitt (PSC)

Primær skleroserende kolangitt (PSC) er en sykdom i leveren som forårsaker betennelse og innsnevring av gallegangene i og utenfor leveren. Det er ikke sikkert hva som forårsaker PSC, selv om det antas å være en autoimmun tilstand. PSC antas ikke å være direkte arvet, men det antas å ha en genetisk komponent.

Galle er nødvendig for fordøyelsen av fett og for å føre avfall ut av leveren. PSC får gallegangene til å smale fra arrdannelse og betennelse, og galle begynner å akkumuleres i leveren, noe som skader den. Denne skaden fører til slutt til arrdannelse og skrumplever, som forhindrer leveren i å utføre sine viktige funksjoner. Flere år med PSC kan føre til en kreftsvulst i gallegangene kalt kolangiokarcinom, som forekommer hos 10 til 15% av pasientene.

PSC utvikler seg sakte i de fleste tilfeller, men det kan også være uforutsigbart og livstruende. Personer med PSC kan få behandling for å lindre symptomer og hjelpe dem med å leve et aktivt liv.

BSIP / UIG / Getty Images

Demografisk risiko

Oftest er menneskene som er berørt av PSC mellom 30 og 60 år, med en gjennomsnittsalder på diagnosen 40 år. PSC har en tendens til å være mer vanlig hos menn; 60 til 75% av de diagnostiserte er menn. I det hele tatt er PSC en uvanlig sykdom.

Symptomer

Noen mennesker har ingen symptomer ved diagnosen eller til og med i flere år etter.

Symptomer inkluderer:

Diaré (forårsaket av malabsorpsjon av fett)
Utmattelse
Feber / kulderystelser (fra en infeksjon i gallegangene)
Kløe som ofte påvirker hele kroppen
Gulsott (gulfarging av hud og øyne)

Assosierte sykdommer

Personer med PSC er mer sannsynlig å ha inflammatorisk tarmsykdom (IBD) eller osteoporose. PSC er sterkt assosiert med ulcerøs kolitt hos opptil 70 prosent av pasientene, men det kan også være assosiert med Crohns sykdom i tykktarmen, noen ganger kalt Crohns kolitt. Årsaken til assosiasjonen med IBD er ukjent, men det antas å være et resultat av en immunrespons.

Diagnose

PSC ble tradisjonelt diagnet med en prosedyre kalt endoskopisk retrograd kolangiopankreatografi (ERCP). Under en ERCP setter legen inn et endoskop i munnen og navigerer det ned gjennom spiserøret og magen til kanalene til galle treet. Fargestoff settes inn i kanalene slik at de vil dukke opp når røntgen blir tatt. Røntgenstrålene blir deretter analysert for å avgjøre om det er noen problemer med gallegangene.

Imidlertid er ERCP invasiv, og spesielt i innstillingen av PSC kan føre til svært alvorlige komplikasjoner som pankreatitt og bakteriell kolangitt, som igjen kan føre til sepsis og død.

I stedet er det første trinnet per retningslinjer å oppnå alkaliske fosfatase-nivåer (ALP) hos pasienter som ser ut til å ha tegn og symptomer på PSC; en negativ ALP ekskluderer imidlertid ikke PSC. Det andre trinnet innebærer å skaffe en bildestudie kalt MRCP, magnetisk resonans kolangiopankreatografi (MRCP). Sensitivitet og spesifisitet av MRCP er henholdsvis 80% og 87% for diagnosen PSC. Det skal imidlertid bemerkes at pasienter med tidlige endringer av PSC kan bli savnet av MRCP, og ERCP har fortsatt en nyttig rolle i å ekskludere PSC med store kanaler der MRCP-visninger kanskje ikke er optimale.

En leverbiopsi kan være nyttig når bildemodalitetene ikke er diagnostiske, eller når det er mistanke om overlappingssyndrom. Denne prosedyren gjøres på sykehusmiljø på poliklinisk basis med lokalbedøvelse. Legen som utfører testen vil bruke en nål til å ta en liten prøve av levervev for testing av en patolog.

Behandlinger

Det er ingen behandling som har vist seg å være effektiv for behandling av PSC. Forskning for å finne en effektiv medisinsk behandling er for tiden i gang. Behandlingsplaner fokuserer på å lindre symptomer, avbryte sykdomsutviklingen og overvåke potensielle komplikasjoner.

Symptomene på PSC kan behandles for å gjøre pasientene mer komfortable. Kløe kan behandles med Questran (kolestyramin) eller Benadryl (difenhydramin). For tilbakevendende infeksjoner som kan oppstå med PSC, kan antibiotika være nødvendig. Fordi PSC forstyrrer absorpsjonen av fett, kan det være nødvendig med tilskudd for å behandle mangler på de fettløselige vitaminene A, D, E og K. Hvis det oppstår blokkeringer i gallegangene, kan det være nødvendig med en kirurgisk prosedyre for å strekke eller åpne dem . Stenter, som holder kanalene åpne, kan plasseres i kanalene under denne prosedyren.

Hvis progresjonen av PSC fører til leversvikt eller vedvarende galleinfeksjoner, kan det være nødvendig med en levertransplantasjon. Levertransplantasjoner gir god livskvalitet for mottakere, samt en overlevelsesrate på rundt 75 prosent.