Hva er øyelymfom?

Øyelymfom, også kalt okulært lymfom, er en type øyekreft. Det er den vanligste typen ondartet øyetumor. Tilstanden kan forårsake rødhet i øyet eller nedsatt syn, og den kan utvikle seg til å resultere i øyeskader og blindhet. Mens alle kan utvikle lymfom i øyet, er det en risikofaktor å ha en immunmangel.

Definitiv diagnose er avhengig av en biopsi i øyet, som er en delikat prosedyre. Behandling for å forhindre progresjon inkluderer kirurgi, cellegift og strålebehandling.

Typer av okulært lymfom

Primær intraokulært lymfom (PIOL), også kalt vitreoretinal lymfom, er den vanligste typen okulært lymfom, etterfulgt av okulært adnexal lymfom og uveal lymfom.

PIOL / Vitreoretinal lymfom

Dette okulære lymfom påvirker netthinnen (området på baksiden av øyet som registrerer lys og konverterer det til signaler som hjernen skal tolke), glasslegemet i øyet (et geléaktig stoff som fyller det meste av øyeeplet) eller optikken nerve (nerven som oppdager visuell inngang).

PIOL regnes som et sentralnervesystemets lymfom fordi det oppstår fra strukturer i øyet som er en del av nervesystemet.

Denne svulsten er vanligvis aggressiv og sprer seg ofte til hjernen.

Uveal lymfom

Denne svulsten involverer uvea, som er den delen av øyet som er rett under sclera (det hvite i øyet). Uveal lymfom kan påvirke choroid (blodkar i øyet), iris (den fargede delen rundt pupillen) eller ciliary kroppen (muskler og andre strukturer rundt iris).

Denne typen lymfom er ofte betegnet somlav karakterfordi det ikke har en tendens til å være veldig aggressiv.

Ocular Adnexal Lymphoma

Denne typen lymfom begynner i strukturer som er nær øyet, men som ligger utenfor selve øyet. Okular adnexal lymfom involverer bane (øyehulen), konjunktiva (øyets foring) eller tårekjertelen (en struktur som gjør tårekanaler) eller øyelokk.

Det er andre typer øyekreft som ikke er lymfomer, som retinoblastom og øyemelanom.Ikke-lymfom øyekreft har forskjellige symptomer, årsaker, prognoser og behandlinger enn okulært lymfom.

Okulære lymfom symptomer

De tidlige symptomene på okulært lymfom er ganske uspesifikke og kan være de samme som tegn på øyeinfeksjoner, degenerative øyesykdommer eller betennelse i øyet. De vanligste tidlige symptomene involverer subtile synsforandringer og mild til moderat ubehag i øyet.

Øyelymfomer kan starte i det ene øyet, men de påvirker vanligvis begge øynene.

Symptomer kan omfatte:

• Lysfølsomhet
• Redusert eller uklart syn
• Ser flekker eller flytere
• Øye rødhet
• Tørre øyne
• Øyeirritasjon
• Gulaktig misfarging av øynene
• Et utseende av klumpethet i øyet
• En støt i eller rundt øyet
• Øyne som virker ujevne
• Hovent øyelokk

Du kan oppleve de samme effektene i begge øyne, men de kan være mer merkbare på det ene øyet enn det andre. Det er også mulig for hvert øye å ha forskjellige effekter av sykdommen.

Avanserte svulster

Okulære lymfomer kan forstørres og forårsake mer merkbare effekter og komplikasjoner. Store svulster kan forårsake symptomer på grunn av trykk på øyeeplet.

En avansert øyetumor kan:

• Begrens øyebevegelser eller forårsake dobbeltsyn
• Trykk på øyet, slik at det ser ut til å være forstørret eller skyvet fremover
• Komprimer synsnerven og forårsake tap av synet
• Produsere betennelse og optisk nevropati
• Invadere strukturer i ansiktet
• Spre seg til hjernen og forårsake svakhet, nummenhet, svimmelhet eller en rekke andre effekter

Årsaker

Lymfom er en type kreft som er preget av en unormal og skadelig spredning av lymfoide vev, som består av immunceller og proteiner. Øyelymfom er forårsaket av spredning av enten B-celler (oftest) eller T-celler, som er to typer immunceller.

Okulært lymfom kan være en primær svulst, med opprinnelse i øyet og potensielt invadere nærliggende strukturer. Det kan også være sekundært og spres til øyet fra lymfom som startet et annet sted i kroppen.

Lymfom, inkludert øyets lymfom, oppstår når genetiske endringer i DNA endrer oppførselen til immunceller. Disse mutasjonene får cellene til å bli dysfunksjonelle når det gjelder deres rolle i immunitet. Endringene får også cellene til å formere seg og spre seg mer enn vanlig.

Generelt danner øyelymfomer en svulstmasse i eller rundt øyet.

Risikofaktorer

Øyelymfomer kan utvikle seg uten risikofaktorer, men immunsykdommer, immunmangel eller en historie med cellegift eller stråling kan øke sjansene for å utvikle okulært lymfom.

Disse risikofaktorene kan føre til de nevnte mutasjonene. Hvis en celle som har hatt en mutasjon overlever, kan det føre til kreft.

Diagnose

En svulst i øyet kan diagnostiseres basert på en ikke-invasiv øyeundersøkelse, avbildningsstudier og en biopsi av svulsten i øyet. Din medisinske vurdering vil også omfatte en evaluering av om lymfom er til stede andre steder i kroppen din.

Klassifisering av svulsten din innebærer en bestemmelse av svulsttype, grad og stadium.

• Type: Dette er en beskrivelse av celletypen og identifiserer opprinnelsescellen. For eksempel kan et primært øyelymfom være et B-celle lymfom eller T-celle lymfom. Dette kan bestemmes ved visuell mikroskopisk undersøkelse av tumorprøven som er oppnådd med en biopsi. I tillegg er studier av cytometri og polymerasekjedereaksjon (PCR) laboratoriemetoder som kan bidra til å identifisere celletyper basert på deres molekylære egenskaper.
• Karakter: Karakteren definerer aggressiviteten til svulsten. Generelt blir celler fra en biopsi undersøkt visuelt med et mikroskop for å bestemme deres potensial for malignitet.
• Stage: Tumorfasen er en refleksjon av hvor mye den har forstørret og i hvilken grad den har spredt seg. Diagnostiske tester, for eksempel en magnetisk resonanstomografi (MR) -test av hjernen eller ansiktet, er nødvendig for å bestemme stadiet av øyelymfom.

Lymfom kan være av Hodgkins eller ikke-Hodgkins type. De fleste okulære lymfomer er klassifisert som ikke-Hodgkins svulster. Denne differensieringen er basert på visse egenskaper som sees på en biopsivurdering. Generelt er ikke-Hodgkins svulster mer aggressive enn Hodgkins svulster.

Biopsi

En biopsi for diagnose av en øyetumor er en kirurgisk prosedyre der en prøve av vev tas fra øyet. Operasjonen krever minimal eksisjon av vev for å unngå å skade øyet eller forårsake nedsatt syn.

Vanligvis vil prøven din bli sendt til et laboratorium med en gang, men fullstendige resultater vil kanskje ikke være tilgjengelige på flere dager.

Legen din vil gi deg instruksjoner om øyepleie etter biopsien.

Behandling

Okulære lymfomer forbedrer seg ikke alene. På grunn av den uspesifikke karakteren til primær intraokulær lymfompresentasjon, er tilstanden en diagnostisk utfordring. Prognosen for denne tilstanden er fortsatt dårlig med en femårs dødelighet på mindre enn 25%.

Kjemoterapi betraktes som systemisk terapi, og den behandler den primære svulsten, så vel som metastatiske lesjoner. Hvis det er sentralnervesystem involvering, anbefales systemisk behandling.

Ekstern strålebehandling (EBRT) betraktes som en lokal behandling som kan rettes mot målretting mot svulsten i øyet, eller kan også brukes til behandling av hjernemetastase for å få svulsten til å krympe.

Hver svulst behandles basert på klassifiseringen:

• PIOL behandles med metotreksatbasert cellegift og EBRT. Gjentakelse er ganske vanlig etter behandling, men det forbedrer overlevelsen og hjelper med å opprettholde synet.
• Uveal lymfom behandles vanligvis med EBRT og Rituximab, en monoklonal antistoffbehandling, med forbedrede resultater.
• Okulære adnexale svulster behandles med EBRT og Rituximab med forbedrede resultater.

Bivirkninger av behandling med ekstern strålestråling kan omfatte:

• Tørr øye
• Grå stær
• Ischemisk optisk nevropati
• Optisk atrofi
• Neovaskulær glaukom

Mange av disse bivirkningene kan forårsake et spektrum hvor som helst fra ubehag til totalt synstap. Imidlertid er bivirkningene av okulær lymfombehandling ikke så skadelige som ubehandlet okulært lymfom.

Et ord fra veldig bra

Øyelymfomer er svært sjeldne. Disse svulstene kan forårsake mange av de samme symptomene som vanligere øyesykdommer. Dette er grunnen til at det er viktig å ha regelmessige planlagte øyeundersøkelser og oppsøke legen din dersom du får øyesymptomer eller problemer knyttet til synet ditt. Tidlig diagnose øker sjansene for et godt resultat.