Kronisk myeloid leukemi (CML) er en kronisk type leukemi som har en tendens til å vokse og utvikle seg sakte. Det er en type myelogen leukemi som starter i myeloide celler, som er en type umodne hvite blodlegemer (WBC).
CML er en av de fire hovedkategoriene for leukemi. De tre andre er akutt myeloid leukemi (AML), akutt lymfoblastisk leukemi (ALL) og kronisk lymfocytisk leukemi (CLL).
Andrew Brookes / Getty ImagesAlle leukemier begynner i de bloddannende cellene i beinmargen. Hver type leukemi er navngitt basert på hvor raskt kreften har en tendens til å vokse (akutt kreft vokser raskt, kronisk vokser sakte), samt typen bloddannende celler som maligniteten utviklet seg fra.
Hva forårsaker CML?
Visse endringer i DNA kan føre til at normale benmargsceller blir leukemiceller.
Personer med CML har generelt Philadelphia-kromosomet, som inneholder det unormale BCR-ABL-genet. BCR-ABL-genet får WBC til å vokse på en unormal, ukontrollert måte, noe som fører til leukemi.
Hvem får CML?
CML kan forekomme i alle aldre, men det er mer vanlig hos voksne over 50 år, som utgjør nesten 70 prosent av alle tilfeller. Kareem Abdul-Jabbar er en kjent amerikaner som fikk diagnosen CML.
Hvor vanlig er CML?
CML er relativt sjelden. I USA anslås det at 8 950 nye tilfeller blir diagnostisert og 1 080 mennesker dør av denne sykdommen per år.
Symptomer
Fordi CML er en langsomt voksende kreft, har mange mennesker ikke symptomer på diagnosetidspunktet. Faktisk har opptil 40 til 50% av de med leukemi ingen symptomer i det hele tatt, og blir diagnostisert basert på abnormiteter oppdaget med rutinemessig blodarbeid.
CML kan forårsake symptomer etter hvert som det utvikler seg.
De vanligste symptomene er:
- Ekstrem tretthet eller tretthet
- Svakhet
- Feber
- Nattesvette
- Uforklarlig vekttap
- Smerter eller fylde i øvre venstre mage, under ribbeina
Abdominal fylde utvikler seg på grunn av splenomegali (utvidelse av milten), som er tilstede hos 46 til 76% av dem med CML. Milten lagrer normalt blodceller og ødelegger gamle blodceller. I CML kan milten bli forstørret på grunn av alle ekstra WBC-er som okkuperer organet. Splenomegali kan gi press på nærliggende organer, som magen, noe som kan bidra til en følelse av å bli mett etter å ha spist bare små mengder mat.
Svakhet og tretthet kan være forårsaket av anemi, en mangel på røde blodlegemer (RBC) som fører oksygen til vevet. Anemi kan få deg til å føle at du ikke vil være i stand til å anstrenge deg eller bruke musklene dine så kraftig som vanlig.
Diagnose
Når du blir evaluert for mulig leukemi, vil legen din ta din medisinske historie og gjøre en fysisk undersøkelse. Og du vil ha mange av de samme foreløpige diagnostiske trinnene, selv om du får en rutinemessig medisinsk kontroll.
Miltstørrelse
Normalt kan ikke milten føles på en fysisk undersøkelse, men en forstørret milt kan oppdages under en fysisk undersøkelse. Det kan føre til en fylde på venstre side av øvre del av magen, under kanten av ribbe buret.
Lab-tester
For mange WBC og unormale nivåer av visse kjemikalier i blodet kan være en indikasjon på CML. Disse blir ofte beskrevet som eksplosjoner (umodne WBC) basert på utseendet.
Hvis blodprøvene er i samsvar med CML, kan det hende du må ha en benmargsaspirasjon. Dette innebærer en prosedyre der en nål settes dypt inn i beinet ditt for å samle en blodprøve. Prøven undersøkes med et mikroskop. I CML er overflødige bloddannende celler til stede, og marg blir beskrevet som hypercellular.
Gentest
Gentesting vil også bli gjort for å se om du har Philadelphia-kromosomet og / eller BCR-ABL-genet. Hvis du ikke har Philadelphia-kromosomet eller BCR-ABL-genet, kan du ha en annen type kreft, men det er ikke CML.
Imaging Tester
Diagnostiske bildebehandlingstester er ikke nødvendig for å diagnostisere CML. Imidlertid kan de utføres som en del av vurderingen av visse symptomer eller for å evaluere hevelse i magen.
Faser av CML
CML kan klassifiseres i tre forskjellige faser. Fasen er basert på antall eksplosjoner i blod og beinmarg. Å vite fasen av CML kan hjelpe deg med å få en følelse av hvordan sykdommen din vil påvirke deg i fremtiden.
Kronisk fase
I den første fasen av CML vil du ha et økt antall WBC i blod og / eller beinmarg. Imidlertid bør eksplosjoner fortsatt utgjøre mindre enn 10 prosent av cellene.
Vanligvis, i den kroniske fasen, er det ingen symptomer, men det kan være noe fylde i øvre venstre bukområde. Immunforsvaret ditt skal fortsatt fungere ganske bra i den kroniske fasen, slik at du kan kjempe godt mot infeksjoner. En person kan være i den kroniske fasen så korte som noen få måneder til så mange som mange, mange år.
Akselerert fase
I den akselererte fasen er antall eksplosjoner i blod og / eller beinmarg høyere enn i den kroniske fasen. Symptomer kan omfatte feber, vekttap, nedsatt appetitt og forstørret milt.
Antall WBC er høyere enn normalt, og du kan ha andre endringer i blodtellingen, for eksempel et høyt antall basofiler (en type WBC) eller et lavt antall blodplater.
Det er forskjellige sett med kriterier som brukes til å definere den akselererte fasen. TheWorld Health Organization (WHO) Criteria definerer den akselererte fasen som tilstedeværelse av noe av det følgende:
- 10 til 19% eksplosjoner i blodet og / eller beinmarg
- Mer enn 20% basofiler i blodet
- Svært høyt eller veldig lavt antall blodplater som ikke er relatert til behandling
- Økende miltstørrelse og høyt WBC-antall til tross for behandling
- Nye genetiske endringer eller mutasjoner
Sprengningsfase
Denne fasen blir ofte referert til som eksplosjonskrise. Det er tredje og siste trinn og har potensial til å være livstruende. Antall eksplosjoner i blodet og / eller beinmargen blir veldig høyt og de kan spre seg til andre vev. Symptomer er mye mer vanlige i eksplosjonsfasen og kan omfatte infeksjoner, blødning, magesmerter og bein smerter.
I eksplosjonsfasen kan CML virke mer som AML (akutt myeloid leukemi) eller ALL (akutt lymfoblastisk leukemi) enn kronisk leukemi.
WHO definerer eksplosjonsfasen som større enn 20% eksplosjonsceller i blodet eller benmargen. Det internasjonale beinmargstransplantasjonsregisteret definerer eksplosjonsfasen som større enn 30% eksplosjonsceller i blodet og / eller benmargen. Begge definisjonene inkluderer også tilstedeværelsen av eksplosjonsceller utenfor blodet eller benmargen.
Prognose
Fasen av CML er en viktig faktor i prognosen din, men det er ikke den eneste faktoren.
Din alder, størrelsen på milten og blodtallene dine brukes også til å plassere deg i en av tre kategorier: lav, middels eller høy risiko.
Mennesker i samme risikogruppe svarer mer sannsynlig på samme måte som behandling. Mennesker i lavrisikogruppen reagerer generelt bedre på behandlingen. Disse grupperingene er imidlertid verktøy, ikke absolutte indikatorer.
CML-behandlinger
Alle behandlinger har potensielle risikoer og fordeler, og CML-behandlingen din vil bli innledet av en diskusjon med legen din om risikoen og toleransen for bivirkninger. Ikke alle personer med CML får hver CML-behandling som er diskutert nedenfor.
Tyrosinkinaseinhibitorterapi
Tyrosinkinasehemmerterapi er en type målrettet terapi som hemmer virkningen av det unormale BCR-ABL-genet. Disse stoffene kommer i form av piller som kan svelges.
Terapi
Beskrivelse
Imatinib
Var den første tyrosinkinasehemmeren godkjent av FDA for å behandle CML; godkjent i 2001.
Dasatinib
Ble godkjent for behandling av CML i 2006.
Nilotinib
Ble først godkjent for behandling av CML i 2007.
Bosutinib
Godkjent for å behandle CML i 2012, men bare godkjent for personer som har blitt behandlet med en annen tyrosinkinasehemmer som har sluttet å virke eller forårsaket veldig dårlige bivirkninger.
Ponatinib
Godkjent for behandling av CML i 2012, men er bare godkjent for pasienter med en T315I-mutasjon eller CML som er resistent eller intolerant mot andre tyrosinkinasehemmere.
Immunterapi
Interferon er et stoff som immunforsvaret naturlig lager. PEG (pegylert) interferon er en langtidsvirkende form for interferon.
Interferon brukes ikke som innledende behandling for CML, men for noen pasienter kan dette være et alternativ når de ikke tåler behandling med tyrosinkinasehemmere. Interferon kommer som en væske som injiseres under huden eller i en muskel med en nål.
Cellegift
Omacetaxine er et cellegift som brukes til behandling av CML som er resistent mot andre behandlinger og / eller hvis du ikke tåler to eller flere tyrosinkinasehemmere. Motstand er når CML ikke reagerer på en behandling, eller hvis sykdommen reagerer først, men deretter slutter å svare. Intoleranse er når behandling med et medikament må stoppes på grunn av alvorlige bivirkninger.
Omacetaxine gis som en væske som injiseres under huden med en nål. Andre cellegiftmedisiner kan injiseres i en blodåre eller kan gis som en pille å svelge.
Hematopoietisk celletransplantasjon (HCT)
En HCT er en prosedyre som erstatter celler i beinmargen din med nye, sunne bloddannende celler. Høydose cellegift brukes før prosedyren for å ødelegge både normale celler og CML-celler i benmargen.
En allogen HCT er en kompleks behandling og kan forårsake svært alvorlige bivirkninger. Det blir vanligvis sett på som et behandlingsalternativ for pasienter yngre enn 65 år.
Kliniske studier: etterforskningsterapier
Nye medisiner for behandling av CML blir kontinuerlig undersøkt. Kliniske studier kan være et alternativ for noen pasienter. Du kan spørre behandlingsteamet ditt om det er en åpen klinisk prøve som du kan delta i, og om de tror du vil være en god kandidat for en slik klinisk studie.
Et ord fra veldig bra
CML-prognosen din avhenger av faktorer som alder, sykdomsfase, antall eksplosjoner i blodet eller benmargen, størrelsen på milten din ved diagnosen og din generelle helse.
Med introduksjonen av tyrosinkinasehemmere i 2001 har mange mennesker med CML gjort det veldig bra, og sykdommen kan ofte holdes i den kroniske fasen i årevis.
Likevel gjenstår en rekke utfordringer: det kan være vanskelig å forutsi fra begynnelsen av hvilke pasienter med CML som sannsynligvis vil ha dårlige resultater.I tillegg må de fleste pasienter ta behandling på ubestemt tid, og undertrykkende behandlinger er ikke uten bivirkninger. Så selv om fremskritt har vært betydelig de siste tiårene, er det fortsatt rom for ytterligere forbedringer.
Leukemia Doctor Diskusjonsveiledning
Få vår utskrivbare guide for din neste legeavtale for å hjelpe deg med å stille de riktige spørsmålene.
Send til deg selv eller en kjær.
Melde deg påDenne legediskusjonsveiledningen er sendt til {{form.email}}.
Det var en feil. Vær så snill, prøv på nytt.
.jpg)
