Oversikt over progressiv-tilbakevendende multippel sklerose (MS)

Progressiv-tilbakevendende multippel sklerose (MS) er en type MS som nå formelt er kategorisert som primær progressiv MS (PPMS), selv om begrepet progressiv tilbakefall MS (PRMS) fortsatt brukes av og til.

David Osberg / Getty Images

Dette er den minst vanlige typen MS, som rammer omtrent 15 prosent av personer som har MS. PPMS produserer en gradvis nedgang i fysiske evner som begynner tidlig i sykdomsforløpet, med bare noen få MS-forverringer eller ingen i det hele tatt. Behandlingen av PPMS skiller seg litt fra behandlingen for andre MS-typer fordi tilbakefall ikke er en stor del av tilstanden. Mange av de sykdomsmodifiserende terapiene (DMT) som er godkjent for andre typer MS, er ikke godkjent for PPMS.

Symptomer

Det er fire typer MS - klinisk isolert syndrom (CIS), MS (RRMS), sekundær progressiv MS (SPMS) og PPMS. Hovedforskjellen mellom disse fire typene er hyppigheten og progresjonen av symptomene.

Symptomene på PPMS forbedrer ikke måten symptomene på andre MS-typer gjør på. Generelt forverres symptomene over tid, og tilbakegangen skjer ikke nødvendigvis i et jevnt og jevnt tempo. Effekter som svakhet og synstap kan forverres på en hakket måte, med brå nedgang og periodevis med stabilitet.

Symptomer på PPMS kan omfatte:

• Redusert syn på ett eller begge øynene
• Muskel svakhet
• Problemer med balanse og koordinering
• Utydelig tale
• Problemer med å svelge
• Vanskeligheter med å gå
• Nedsatt følelse
• Prikking, nummenhet eller smerte
• Problemer med vannlating - urinretensjon (kan ikke urinere) eller inkontinens (blæreulykker)

Hvis du har PPMS, kan du få forverringer, men det forventes at dine generelle fysiske evner vil avta selv i fravær av forverringer. Og noen ganger kan en person som har PPMS ikke ha noen forverring i det hele tatt.

Sykdommer, som forkjølelse eller en mer alvorlig infeksjon, kan forverre PPMS-symptomer. Forverringen som disse utløserne fremkaller, kan vare i flere uker.

Symptomer på PPMS kan midlertidig forverres ved varmt vær, og til og med med varme bad.

Årsaker

MS er forårsaket av demyelinisering av sentralnervesystemet. Myelin er et belegg som består av fettmolekyler. Den dekker og beskytter nerver slik at de kan overføre sine elektriske signaler til hverandre effektivt. Demyelinisering er tapet av myelin rundt disse nervene. Fordi demyelinisering gjør det vanskelig eller umulig for nerver å overføre signaler, vises de nevrologiske symptomene.

I MS påvirker demyelinering deler av hjernen, ryggmargen og optiske nerver (nervene som styrer synet). Det antas at demyelinisering av MS skyldes en betennelsesprosess der kroppen angriper sitt eget myelin. Dette beskrives som en autoimmun prosess (kroppens immunsystem angriper seg selv).

PPMS og nerveskade

Vanligvis fornyer kroppen myelin regelmessig, noe som forklarer utvinningen i CIS og RRMS. Imidlertid forbedrer myelinering og nevrologisk funksjon ikke i PPMS, og eksperter antyder at nervene kan bli permanent skadet i denne typen MS.

En annen forskjell mellom PPMS og andre typer MS er at det ikke er så mye betennelse i PPMS som det er i andre typer MS. Eksperter antyder at det kan være en annen årsak til demyelinisering i PPMS i tillegg til betennelse.

Forskere har funnet at personer med PPMS har en tendens til å ha visse gener som skiller seg fra mennesker med andre typer MS, og denne genetiske variasjonen kan være roten til forskjellene i betennelse og sykdomsforløp.

Diagnose

Diagnosen av PPMS er avhengig av din kliniske historie og diagnostiske tester, inkludert bildebehandling og lumbal punktering.

Hvis symptomene dine er karakteristiske for MS, vil du sannsynligvis ha en MR-test (hjernemagnetisk resonans) og / eller en MR i ryggraden. Disse kan vise lesjoner som fremstår som demyelinisering. Vanligvis er MS preget av mer enn en demyeliniserende lesjon.

En lumbal punktering, også beskrevet som en ryggkran, er en intervensjonell diagnostisk test som brukes til å samle en prøve av ryggvæske. Legen din vil samle prøven med en liten nål som er plassert i korsryggen. Fremgangsmåten kan være noe ubehagelig, men den er trygg og kan være veldig nyttig.

Væskeprøven sendes til et laboratorium for analyse. Spinalvæske i MS kan inneholde immunproteiner kalt oligoklonale bånd.

Hvis testene dine er veldig suggestive for MS, er diagnosen din spesifikke type MS basert på tidspunktet for symptomene dine og om de løser seg eller ikke.

Å skille PPMS fra andre MS-typer

CIS er en engangs MS-lignende hendelse som forbedrer seg helt eller nesten. Hvis symptomene på CIS dukker opp igjen etter å ha løst seg, blir diagnosen RRMS, som er preget av episoder med sykdomsforverringer med noe utvinning i mellom.

Hvis symptomene på CIS ikke forbedres, er det ofte begynnelsen på PPMS, som kan starte med milde, moderate eller alvorlige effekter som ikke løser seg. SPMS oppstår hvis RRMS blir progressiv.

Behandling

Det er en rekke behandlingsmetoder som brukes i MS. Sykdommen behandles med sykdomsmodifiserende behandlinger (DMT) som tas regelmessig for å forhindre forverring og progresjon. Sykdomseffekter, for eksempel smerte, håndteres med spesifikke medisiner eller terapier, og forverringer behandles vanligvis med kortvarige steroider med høy dose.

DMT

Én DMT, Ocrevus (ocrelizumab), er godkjent for PPMS. De fleste DMT-er angitt for MS er ikke spesifikt godkjent for PPMS. Hvis legen din mener at du vil ha nytte av en DMT som ikke er godkjent for din tilstand, vil dette bli ansett som ikke-merket. Ofte brukes medisiner trygt fra etiketten, med gode kliniske fordeler.

Symptomatisk behandling

Med PPMS kan du ha en rekke varige effekter som må behandles. Det er medisiner og blæreøvelser for å håndtere urinretensjon og inkontinens. Du kan også ta medisiner hvis du opplever smerte. For svakhet kan du ofte bruke seler for muskelstøtte.

Fysioterapi

Ofte kan fysioterapi være nyttig for å optimalisere balanse, muskelkontroll og styrke. Skreddersydde øvelser kan være gunstige hvis du har problemer med å tygge eller svelge. Med PPMS må du kanskje fortsette fysioterapi i mange år.

Hjemmeøvelser og deltakelse i gruppeøvelser og kondisjonstimer kan bidra til å opprettholde dine fysiske evner, spesielt hvis du bare har milde effekter av PPMS.

Behandling for forverringer

Mens MS-forverring ikke er vanlig i PPMS, kan de forekomme. Hvis du opplever en større episode, vil det medisinske teamet vurdere behandling med intravenøse (IV) steroider. Dette hjelper ofte til å fremskynde utvinningen og kan redusere langtidseffekten av et MS-angrep. I noen tilfeller vurderes plasmaferese, som er en prosedyre som involverer plasmautveksling.

Et ord fra veldig bra

Fordi PPMS er den minst vanlige typen MS, kan det være vanskelig for deg å vite hva du kan forvente. Mange av de tingene du ser og hører om MS, gjelder kanskje ikke for deg.

Noen mennesker som har PPMS kan ha en mild og veldig langsom tilbakegang, mens sykdommen kan utvikle seg raskere for andre.

Å leve godt med MS innebærer å nå ut til støtte og bruke ressursene som er tilgjengelige for å hjelpe deg med å leve med tilstanden. Vurder å spørre medisinsk team om nærliggende støttegrupper og bruk av ressurser som National MS Society.