Hvordan behandles kronisk lymfocytisk leukemi (CLL)

Behandling av kronisk lymfocytisk leukemi (CLL), en av fire vanlige typer leukemi, krever en individualisert tilnærming. Det medisinske teamet ditt vil presentere en rekke mulige terapier for deg - medisiner som cellegift og monoklonale antistoffer, stråling, stamcelletransplantasjon og andre - og diskutere hvilke resultater du kan forvente med hver. I noen tilfeller kan en vakt-og-ventetid (der ingen behandling gis) være passende i stedet.

Wavebreakmedia / iStockphoto

På dette tidspunktet eksisterer ingen kur. Til tross for det, på grunn av CLLs langsomt voksende natur, kan noen mennesker leve i mange år og til og med tiår med det.

Enhver behandling for CLL er rettet mot å redusere sykdomsprogresjon og gi symptomlindring, med håp om å oppnå langvarig remisjon og god livskvalitet.

I følge American Cancer Society, bør omsorgsteamet ta hensyn til din alder og generelle helse, så vel som kromosomale abnormiteter og tilstedeværelsen av visse immuncelleproteiner når de bestemmer det beste løpet av CLL-behandling. Testing kan bekrefte de to sistnevnte faktorene.



Ser og venter

CLL-progresjon er forskjellig i nesten alle pasienter, så spontan remisjon og lange perioder uten symptomer kan forekomme.

Pasienter som ikke har noen symptomer på CLL, som nattesvette, feber, vekttap, anemi (lavt antall røde blodlegemer), trombocytopeni (lavt antall blodplater) eller hyppige infeksjoner, vil sannsynligvis ikke ha nytte av behandlingen. Terapi på dette stadiet i sykdommen vil ikke forlenge livet ditt, og det vil heller ikke bremse utviklingen av leukemi. Derfor benyttes vanligvis en vakt-og-vent-tilnærming.

I en vakt-og-vent-situasjon vil du bli fulgt av en hematolog eller onkolog, og du må ha blodarbeid og bli sett av spesialisten din hver sjette til tolvte måned (eller muligens oftere).

Mellom besøkene må du være oppmerksom på tegn på at kreft kan utvikle seg. Du kan legge merke til:

• Hevelse i lymfeknuter
• Ubehag i magen eller smerter
• Tegn på anemi, som blek hud og følelse av ekstrem tretthet
• Hyppige infeksjoner eller en infeksjon som bare ikke vil forsvinne
• Blødningsproblemer eller lett blåmerker

Mange pasienter kan være på vakt og vente i årevis før de trenger behandling for CLL. Det kan være veldig vanskelig å lære at du har kreft, så "vent til det blir verre" før du behandler det.

Mens en periode med å se og vente kan være vanskelig, er det viktig å forstå at det er standarden når CLL ikke viser noen symptomer. Forskning på dette har ikke vist noen fordel ved å starte behandling tidlig.

Legemiddelterapier

Når symptomer på CLL oppstår, er medikamentell behandling ofte førstelinjebehandling. En rekke medisiner og oral cellegift finnes for CLL-pasienter.

B-celle reseptorinhibitorer

Imbruvica (ibrutinib) er en oral medisinering én gang daglig (kapsel eller tablett) som har vist langtidseffektivitet (fem år +) for pasienter som allerede har blitt behandlet for CLL. Ibrutinib har senere blitt godkjent for bruk i frontlinjen i nylig diagnostiserte CLL-pasienter også.

Ibrutinib virker mot kreft B-lymfocytter, en type hvite blodlegemer, ved å blokkere Brutons tyrosinkinase (BTK) —en enzym som fremmer overlevelsen av B-leukocytter.

Så langt har stoffet vært et kraftig våpen mot CLL. I noen undersøkelser har ibrutinib vist seg å være mer effektivt enn klorambucil, en cellegiftbehandling. En studie oppnådde en samlet svarprosent på 92%.

Selv om toleranse generelt er god, kan bivirkninger inkludere høyere infeksjonsrisiko (nøytropeni), hypertensjon, anemi og lungebetennelse.

BCL2 målrettingsagenter

Venclexta (venetoclax) er en annen oral medisin som er godkjent for alle tilfeller av CLL hos voksne. Legemidlet har en positiv sikkerhetsprofil og lavere blodtoksisitet enn andre legemidler i sin klasse. Flere studier har vist en samlet svarprosent på mer enn 70%. </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s> </s>

Venetoclax målretter selektivt det spesifikke B-celle lymfom-2 (BCL2) ved å binde seg til proteiner i BCL2-celler og fremme celledød.Det gjør dette mens det minimalt påvirker antall blodplater.

Mulige toksisiteter / bivirkninger inkluderer tumorlysesyndrom, hvor rask død av kreftceller overvelder nyrenes evne til å fjerne biprodukter (urinsyre, kalium) fra blodet. Nøytropeni og lungebetennelse kan også forekomme. Vanligvis, hvis disse problemene oppstår, blir behandlingen stoppet og gjenopptatt bare når de løser seg.

Monoklonale antistoffer

Monoklonale antistoffer er egentlig kunstige antistoffer som angriper kreft. Mens immunforsvaret ditt gjenkjenner unormale proteiner på overflaten av en bakterie eller virus, "gjenkjenner" disse stoffene dem på overflaten av kreftceller.

De fleste typer monoklonale antistoffer retter seg mot CD20-proteinet på type B-lymfocytter. De inkluderer:

• Arzerra (ofatumumab)
• Gazyva (obinutuzumab)
• Rituxan (rituximab)

Et annet monoklonalt antistoff, Campath (alemtuzumab), retter seg mot CD52-proteinet og brukes når innledende terapier er ineffektive.

Bivirkninger inkluderer allergisk reaksjon, smerter i brystet / racing hjerte, svimmelhet, infeksjonsrisiko og tumorlysesyndrom.

Cellegift

I mange år var oral cellegift med Leukeran (klorambucil) standard for behandling av CLL når kreften begynte å utvikle seg. Mens de fleste pasienter klarte seg ganske bra på denne terapien, ga den ikke fullstendig respons (CR) veldig ofte.

I disse dager brukes klorambucil bare hos pasienter som har andre helseproblemer som hindrer dem i å motta sterkere, mer giftig cellegift.

Bortsett fra Leukeran (klorambucil), inkluderer andre vanlige cellegifttyper:

• Fludara (fludarabin)
• Nipent (pentostatin)
• Leustatin (kladribin)
• Treanda (bendamustin)
• Cytoxan (cyklofosfamid)
• Kortikosteroider som prednison

Bivirkninger av cellegift inkluderer hårtap, kvalme, munnsår og økt infeksjonsrisiko. Tumorlysesyndrom kan også forekomme.

I noen tilfeller kan CLL-celler være for konsentrert i blodet og forårsake sirkulasjonsproblemer (leukostase). Leger kan bruke en prosedyre kjent som leukaferese for å senke antall kreftceller umiddelbart før cellegift. I denne prosedyren fjernes blod fra pasienten og kreftceller filtreres ut. Blodet blir deretter introdusert på nytt for pasienten. Dette kan være et effektivt stoppgap tiltak til cellegift har en sjanse til å jobbe.

Kombinasjonsterapier

Det er vanlig at onkologer kombinerer terapier avhengig av pasientens individuelle tilfelle.

En kombinasjonsbehandling som er bevist effektiv er kjemoimmunterapi. For CLL-behandling innebærer det en blanding av kjemoterapiene fludarabin og cyklofosfamid sammen med det monoklonale antistoffet rituximab (samlet kjent som FCR).

Eksperimentering pågår for å se om nye kombinasjoner kan fungere bedre enn etablerte behandlinger.

For eksempel, aNew England Journal of Medicinestudie av mer enn 500 CLL-pasienter fant at kombinasjonsbehandling av ibrutinib og rituximab kan være mer effektiv enn FCR (en progresjonsfri overlevelsesrate på 89% mot 73% etter tre år, og total overlevelse ved 99% mot 92% etter tre år ).

Onkologen din bør være kunnskapsrik om etablerte og nye kombinasjonsterapier som kan fungere for din sak.

Operasjoner og spesialiststyrte prosedyrer

Mens noen prosedyrer for CLL kan bidra til å redusere sykdomsutviklingen, er de fleste gjennomgått for å gi symptomlindring.

Strålebehandling

Hos pasienter med CLL er bruk av strålebehandling begrenset til å gi symptomlindring. Den kan brukes til å behandle lokaliserte områder med hovne lymfeknuter som forårsaker ubehag eller forstyrrer bevegelse eller funksjon av organer i nærheten.

Stamcelletransplantasjon

Når det gjelder andre typer blodkreft, er det gjort mye forskning for å sammenligne overlevelsesresultatene til pasienter som får cellegift mot stamcelletransplantasjon. Siden gjennomsnittsalderen til en nylig diagnostisert CLL-pasient er mellom 65 og 70 år, vanligvis for gammel til å bli ansett som en transplantasjonskandidat, har denne typen studier ikke blitt gjort på denne populasjonen. I mellomtiden er 40% av CLL-pasientene under 60 år og 12% er under 50 år.

Stamcelletransplantasjon kan være et alternativ for yngre CLL-pasienter med dårlig prognose.

Allogen stamcelletransplantasjon (transplantasjon ved hjelp av donorstamceller) bruker ekstremt høye doser cellegift for å behandle leukemi og donerte stamceller for å befolke pasientens immunsystem. Fordelen med en allogen stamcelletransplantasjon er at selv om den kan være mer giftig, kan den forårsake en "graft-versus-leukemia" -effekt. Det vil si at de donerte stamcellene gjenkjenner leukemicellene som unormale og angriper dem.

Selv om disse teknikkene forbedres dramatisk, er det fremdeles noen store komplikasjoner hos 15% til 25% av pasientene, den ene er graft vs. verts sykdom der donorvevet anerkjenner at pasientens egne sunne celler er fremmed og starter et angrep.

For tiden pågår forskning for å bestemme rollen som ikke-myeloablative (også kalt "mini" transplantasjoner) i CLL. Ikke-myeloablative transplantasjoner stole mindre på toksisiteten til cellegift og mer på "graft-versus-leukemia" -effekten for å behandle kreft. Denne typen terapi kan gi et behandlingsalternativ for eldre personer som ikke vil være i stand til å tåle en standard allogen transplantasjon.

Splenektomi

For pasienter som opplever en forstørret milt som et resultat av akkumulering av CLL-celler, kan splenektomi (kirurgisk fjerning av milten) i utgangspunktet bidra til å forbedre blodtellingen og lindre noe ubehag. Imidlertid er splenektomier for CLL generelt veldig sjeldne.

En alvorlig komplikasjon hos færre enn 10% av CLL-pasientene: Leukemien forvandles til et mer aggressivt utvalg av sykdommen. I disse sjeldne tilfellene kan behandlingsplanene forbli lik CLL-behandling eller bli fullstendig revidert for å angripe den mer aggressive formen. Onkologen din vil veilede deg.

Et ord fra veldig bra

På denne tiden, mens behandling for CLL kan være i stand til å gi pasienter symptomlindring og kontroll av leukemi, kan det ikke gi en kur, og sykdomsforløpet er ekstremt variabelt mellom forskjellige mennesker. Imidlertid utvides vår forståelse av denne unike typen leukemi stadig. Forskningsstudier vil fortsette å utvikle seg og potensielt gi behandlinger med langvarig kontroll eller kur av CLL.

Leukemia Doctor Diskusjonsveiledning

Få vår utskrivbare guide for din neste legeavtale for å hjelpe deg med å stille de riktige spørsmålene.

Send til deg selv eller en kjær.

Denne legediskusjonsveiledningen er sendt til {{form.email}}.

Det var en feil. Vær så snill, prøv på nytt.