Lymfom: tegn, symptomer og komplikasjoner

Lymfom er en gruppe blodkreftformer som påvirker en type hvite blodlegemer kjent som en lymfocytt. Det er ikke mindre enn 70 forskjellige typer og undertyper av lymfom, bredt klassifisert under to kategorier:

• Hodgkin lymfom (HL), hvorav det er seks typer, utgjør rundt 10% av alle lymfom tilfeller i USA.
• Ikke-Hodgkin lymfom (NHL), som involverer over 60 typer og undertyper, representerer omtrent 90% av alle tilfeller.

Skillet mellom HL og NHL gjøres ved å se på en prøve av biopsiert vev under mikroskopet. Med HL vil det være unormale celler med to kjerner, kalt Reed-Sternberg-celler, som ikke forekommer med NHL.

Til tross for mobilforskjellene har både HL og NHL mange av de samme symptomene, spesielt i de tidlige stadiene av sykdommen.

Imidlertid er patogenesen (måten sykdommen utvikler seg på) forskjellig fra en lymfomundertype til den neste. Noen lymfomer utvikler seg på en ordnet måte da denne maligniteten beveger seg gjennom lymfesystemet (består av lymfeknuter, milt, mandler, tymuskjertel og benmarg).

Andre utvikler seg tilfeldig, etablerer svulster i bestemte deler av lymfesystemet eller beveger seg utenfor systemet for å påvirke fjerne organer.

Advarselstegnene på lymfom kan ofte være så subtile at det kan ta år før du innser at noe er galt. Dessuten vil mange av symptomene være uspesifikke og lett forveksles med andre, mindre alvorlige sykdommer. Allikevel er det fortellende ledetråder å passe på hvis du tror du kan ha lymfom eller har en familiehistorie av sykdommen.

Hyppige symptomer

Lymfesystemet er et lukket nettverk av kar og organer hvis rolle er å isolere og drepe bakterier i kroppen. Sentralt i dette systemet er lymfocytter og lymfeknuter.

Som alle hvite blodlegemer, er lymfocytter en del av kroppens første forsvarslinje mot infeksjon. De transporteres gjennom det vaskulære nettverket i lymfesystemet i en væske kjent som lymfe. Spredt langs ruten er tette klynger av lymfeknuter hvis rolle det er å filtrere bakterier, virus og andre mikroorganismer fra lymfe.

Under normale omstendigheter beveger lymfocytter seg fritt inn og ut av lymfeknuter for å fortsette immunforsvaret. Når lymfom utvikler seg, vil de begynne å akkumuleres i lymfeknuter i et forsøk på å isolere og nøytralisere maligniteten.

Denne akkumuleringen, sammen med ødeleggelsen av andre hvite blodlegemer kjent som makrofager og monocytter, kan føre til en kaskade av symptomer som er karakteristiske for både HL og NHL, inkludert:

• Lymfadenopati (hovne lymfeknuter)
• Feber
• Nattesvette
• Anoreksi (tap av appetitt)
• Kløe (kløe)
• Dyspné (kortpustethet)
• Utilsiktet vekttap
• Vedvarende tretthet

Lymfadenopati Typer

Av alle symptomene er lymfadenopati det sentrale definerende trekket. De hovne nodene vil vanligvis bli beskrevet som faste, gummiaktige og bevegelige i det omkringliggende vevet. I motsetning til ømme lymfeknuter assosiert med virusinfeksjoner som HIV, er lymfadenopati forårsaket av lymfom sjelden smertefull.

Av ukjente årsaker kan smerter i lymfeknuter oppstå umiddelbart etter å ha drukket alkohol, noe som gir det som kan være advarselstegn på lymfom.

Plasseringen av lymfadenopati kan også gi ledetråder til hvilken type lymfom som er involvert:

• Med HL, som beveger seg på en sekvensiell måte gjennom lymfesystemet, vil lymfadenopati nesten alltid starte i overkroppen - vanligvis nakken (cervikale lymfeknuter), brystet (mediastinale lymfeknuter) eller armhulene (aksillære lymfeknuter) - før du utvikler deg til underkroppen.
• Med NHL utvikler sykdommen tilfeldig og kan påvirke lymfeknuter i hvilken som helst del av kroppen, inkludert magen (peritoneale lymfeknuter) og lysken (inguinal lymfeknuter).

Selve det faktum at du har hovne lymfeknuter som ikke løser seg, bør være den første ledetråden du trenger for å oppsøke lege.

Ekstranodale symptomer

Symptomene på lymfom er definert av typen og undertypen av lymfom som er involvert, samt dets stadium, grad (alvorlighetsgrad) og plassering i kroppen. Dette gjelder spesielt hvis sykdommen er ekstranodal, noe som betyr at den oppstår utenfor lymfeknuter.

Det er to hovedkategorier av ekstranodalt lymfom:

• Primært ekstranodalt lymfom oppstår når sykdommen stammer utenfor lymfesystemet. De aller fleste primære ekstranodale tilfeller forekommer med NHL; det er usedvanlig sjeldent med HL.
• Sekundært ekstranodalt lymfom stammer fra lymfesystemet og spres deretter til andre organer. Dette kan forekomme med både HL og NHL.

Definisjonen av ekstranodal kan variere litt basert på om HL eller NHL er involvert. Med HL betraktes milt, mandler og thymus som nodale steder siden sykdommen sprer seg innenfor lymfesystemet. Derimot betraktes de samme organene som ekstranodale med NHL, gitt at sykdommen utvikler seg spontant i hvilken som helst del av kroppen.

Mens nodal lymfom er preget av lymfadenopati og andre klassiske symptomer, er symptomene på ekstranodalt lymfom diktert av de berørte organene.

Mage-tarmkanalen

Magen og tynntarmen er det første og nest vanligste stedet for ekstranodalt lymfom. Primær NHL er den vanlige skyldige, med de fleste magelymfomer knyttet til en type kjent som slimhinneassosiert lymfoid vev (MALT) lymfom.

Typene NHL som påvirker tynntarmen inkluderer MALT, mantelcellelymfom, Burkitt lymfom og enteropati-assosiert lymfom.

Symptomer på gastrointestinalt lymfom kan omfatte:

• Ømhet i magen og smerter
• Kramper
• Fordøyelsesbesvær
• Forstoppelse
• Diaré
• Ubehag (en generell følelse av uvelhet)
• Tidlig metning (følelse av metthet etter noen bitt)
• Kvalme og oppkast
• Endetarmsblødning
• Svarte, tjærete avføring
• Utilsiktet vekttap

Hud

Kutan (hud) lymfom forekommer med både HL og NHL. Rundt 25% av nodale lymfomer vil manifestere seg med hudsymptomer, mens 65% av alle tilfeller av NHL vil tilskrives en undertype kjent som kutan T-celle lymfom. En av de vanligste undertypene er mycosis fungoides.

Symptomer på kutan lymfom kan omfatte:

• Runde hudpletter som kan være hevet, skjellete eller kløende
• Lysede flekker på huden
• Hudsvulster som spontant kan bryte opp
• Tykkelse av håndflatene eller sålene
• En kløende, utslettaktig rødhet som dekker mye av kroppen
• Alopecia (hårtap)

Ben og beinmarg

Benets primære involvering i NHL er klassifisert som trinn 1 lymfom, mens sekundær involvering med utbredt (spredt) sykdom betraktes som trinn 4.

De aller fleste benlymfomer er assosiert med NHL og forårsaket av en type kjent som B-celle lymfom. HL påvirker nesten aldri beinet.

Når lymfom påvirker beinmargen, kan det drastisk svekke produksjonen av røde og hvite blodlegemer, forårsake anemi (lave røde blodlegemer) og trombocytopeni (lave blodplater).

Det undertrykker også en spesifikk hvit blodlegeme produsert i benmargen kalt leukocytt, noe som fører til leukopeni. (Leukocytter er de samme cellene som er involvert i en relatert blodkreft kjent som leukemi.)

Symptomer på beinlymfom inkluderer:

• Bonesmerter
• Hevelse i lemmer
• Tap av bevegelsesområde i en lem
• Utmattelse
• Enkel blåmerke og blødning

Hvis ryggraden er involvert, kan lymfom forårsake nummenhet eller prikking i armer eller ben (perifer nevropati) samt tap av blære- eller tarmkontroll.

Sentralnervesystemet

Lymfomer i sentralnervesystemet (CNS) representerer mellom 7% og 15% av all hjernekreft. De er vanligvis klassifisert som B-celle lymfom og forekommer hyppigst hos mennesker med nedsatt immunforsvar, for eksempel de med avansert HIV-infeksjon.

Symptomer på primær eller sekundær CNS-lymfom inkluderer:

• Hodepine
• Muskelsvakhet i en bestemt kroppsdel
• Tap av følelse i en bestemt kroppsdel
• Problemer med balanse, hukommelse, kognisjon og / eller språk
• Endringer i syn eller delvis synstap
• Kvalme og oppkast
• Beslag

Lunger

Lunge (lunge) lymfom er mer vanlig med HL enn NHL. Med HL er det sekundært til mediastinum lymfeknuter i brystet. Hvis det oppstår med NHL, er det oftest primært og forårsaket av MALT-lymfom.

Symptomer på lungelymfom er ofte uspesifikke i de tidlige stadiene av sykdommen og kan omfatte:

• Hoste
• Brystsmerter
• Feber
• Kortpustethet
• Crepitus (hørbar lungeknurr)
• Hemoptyse (hoste opp blod)
• Utilsiktet vekttap

Ved avansert lungelymfom kan det også være atelektase (en kollapset lunge) eller pleural effusjon ("vann på lungene"). På dette stadiet av sykdommen vil lungene vanligvis ikke være de eneste organene som er involvert.

Lever

Primært leverlymfom er ekstremt sjeldent og nesten utelukkende assosiert med NHL. Når det er sagt, vil det være sekundær leverinvolvering hos 15% av mennesker med NHL og 10% av de med NL. I de fleste tilfeller vil maligniteten ha spredt seg fra retroperitoneale lymfeknuter plassert til baksiden av bukhulen til leveren.

Symptomer på leverlymfom er ofte milde og uspesifikke og kan omfatte:

• Ekstrem utmattelse
• Smerter eller hevelse i øvre høyre del av magen
• Tap av Appetit
• Kvalme og oppkast
• Gulsott (gulfarging av huden og / eller øynene)
• Mørk urin
• Utilsiktet vekttap

Nyrer og binyrene

Som med leveren er primært lymfom i nyrene og binyrene sjeldne. Primær eller sekundær nyrelymfom etterligner ofte nyrecellekarsinom, en type kreft som starter i de små nyrene og forårsaker symptomer som:

• Flankesmerter
• En klump eller hevelse i siden eller underlivet
• Hematuri (blod i urinen)
• Tap av Appetit
• Feber
• Vedvarende tretthet
• Utilsiktet vekttap

Lymfom i binyrene vil vanligvis manifestere seg med binyreinsuffisiens, også kjent som Addisons sykdom.

Genitalier

Testikulært lymfom utgjør rundt 5% av all unormal vekst i testiklene. Det manifesterer seg vanligvis med smertefri hevelse, vanligvis bare i en testikkel. Det som gjør testikkellymfom spesielt bekymrende er at det har en tendens til å involvere aggressive B-celle lymfomer som beveger seg raskt inn i sentralnervesystemet.

Kjønnsengasjement er at kvinner er sjeldne, selv om det er rapportert om tilfeller som involverer livmorhalsen og livmoren. Oftere enn ikke, vil kvinner oppleve lymfom ikke i kjønnsorganene selv, men i vev rundt kjønnsorganene, kjent som adnexa.

Komplikasjoner

Det er seks forskjellige typer HL (inkludert "klassisk" nodulær skleroserende Hodgkin-lymfom) og over 60 typer og undertyper av NHL (hvorav 85% er B-celle lymfomer).

Typene og undertypene kan differensieres ytterligere etter karakteren, hvorav noen vil være lavgradige (langsomt voksende) og andre vil være høyverdige (aggressive). Disse egenskapene kan ofte forutsi hvor raskt og omfattende symptomer vil utvikle seg og utvikle seg.

Fordi lymfom svekker immunforsvaret, kan det føre til alvorlige langvarige komplikasjoner. Dette gjelder spesielt med lavgradige lymfomer, hvorav mange ikke kan helbredes.

Mens moderne terapier har gitt nesten normale forventede levealder hos mennesker med lymfom, kan kontinuerlig eksponering for cellegiftmedisiner utløse tidlig utvikling av aldringsrelaterte sykdommer, som kreft og hjertesykdom.

Kreft

Sekundær kreft, inkludert leukemi og solide svulster, er blant de viktigste dødsårsakene hos personer med lymfom. Leukemi kan ofte utvikle seg år og til og med tiår etter eksponering for alkylerende cellegiftmedisiner, mens 70% til 80% av alle sekundære faste svulster forekommer hos personer med tidligere eksponering for kombinert stråling og cellegift.

Brystkreft hos kvinner med HL forekommer ofte 10 til 15 år etter bestråling av brystet, spesielt hos de under 35 år. Tilsvarende er lungekreftfrekvensen høyere hos personer med HL som er røykere og som tidligere har gjennomgått stråling og / eller cellegift.

Høyere doser av stråling gir større risiko for sekundær bryst- eller lungekreft, og øker risikoen med så mye som 900% større sammenlignet med lavdose-brystbestråling.

Hjertesykdom

Hjertesykdom antas å være den ledende dødsårsaken som ikke er kreft hos mennesker med lymfom. Blant de viktigste bekymringene er koronararteriesykdom (CAD), som forekommer med en hastighet som er tre og fem ganger større enn for befolkningen generelt. De fleste CAD-tilfeller utvikler seg 10 til 25 år etter eksponering for bryststrålebehandling for lymfom.

Tilsvarende er stråling i nakken assosiert med en to til fem ganger økning i risikoen for hjerneslag. Som med CAD, øker allerede eksisterende hjertesykdom, røyking, diabetes og høyt blodtrykk risikoen.

Hormonelle lidelser og infertilitet

Som en sykdom som ofte rammer organer i det endokrine systemet, kan lymfom forårsake hormonelle ubalanser eller mangler som kan vedvare i årevis etter vellykket behandling av sykdommen.

Den vanligste komplikasjonen er hypotyreose (lav skjoldbruskfunksjon), som rammer så mange som 60% av personer med HL. Risikoen er at hypothyroidisme er direkte relatert til mengden stråling som brukes til å behandle sykdommen, spesielt i avansert, senfaset lymfom.

Infertilitet er en vanlig bekymring hos personer med lymfom. Mens testikulært lymfom absolutt kan påvirke en manns fruktbarhet, er de alkylerende cellegiftmedisinene som brukes til å behandle lymfom de vanligste årsakene til infertilitet hos både menn og kvinner.

Personer som ble behandlet med BEACOPP-regimet for cellegift (bleomycin, etoposid, doxorubicin, cyklofosfamid, prokarbazin og prednison) ble hardest rammet.

Så mange som 50% av kvinnene som behandles med BEACOPP-cellegift, vil oppleve unormale menstruasjonssykluser, mens 89% av mennene vil utvikle azoospermi (fravær av bevegelige sædceller).

Andre cellegiftkurer (som AVBD) har mindre innvirkning. I det store og hele vil menn og kvinner med cellegiftindusert infertilitet oppleve gjenopprettet fruktbarhet etter avsluttet terapi, selv om noen kan ende opp med permanent sterilitet.

Når skal jeg oppsøke lege

Det vanskeligste ved diagnostisering av lymfom er at symptomene ikke er spesifikke. I mange tilfeller kan de tidlige tegnene være helt fraværende og vil bare manifestere seg med åpenbare symptomer når sykdommen er avansert.

Den mest talende ledetråden - vedvarende lymfadenopati uten kjent årsak - bør garantere umiddelbar undersøkelse fra legen din. Men i tilfeller der sykdommen er begrenset til brystet eller magen, kan det ikke være noen synlige tegn på lymfadenopati i det hele tatt.

Videre blir de såkalte "B" -symptomene (feber, nattesvette, vekttap) ofte forvekslet med andre forhold.

Risikofaktorer

I slike tilfeller må du være proaktiv hvis du mener at du er i fare for lymfom. Dette kan være fordi du har en førstegrads slektning (foreldre, bror eller søster) med lymfom, som er kjent for å øke risikoen for NHL med 1,7 ganger og HL med 3,1 ganger.

Andre risikofaktorer inkluderer tidligere eksponering for stråling og cellegift. Selv personer med HL som tidligere ble behandlet med stråling og kjemo, løper en økt risiko for å utvikle NHL i senere år.

Langvarig eksponering for industrielle kjemikalier, eldre alder og et svekket immunforsvar er også viktige medvirkende faktorer til HL og NHL.

Andre hensyn

Mens risikofaktorer ofte kan peke deg i retning av lymfomdiagnose, kan du ikke ha noen av risikofaktorene og fortsatt få sykdommen. For det formål er det viktigste du kan gjøre å aldri ignorere symptomer som vedvarer, uansett hvor milde de måtte være.

For eksempel, hvis ikke-spesifikke gastrointestinale symptomer forbedres med antacida og andre medisiner, la legen din vite om de ikke forsvinner helt. Ikke bo med dem i stillhet bare fordi de er litt bedre.

Hvis symptomene oppstår sammen med et fall i antall røde blodlegemer eller antall hvite blodlegemer, ikke vær redd for å foreslå lymfom som en mulig årsak, spesielt hvis du er nedsatt immunforsvar eller over 60 år. En enkel røntgen på brystet kan være alt som trengs for å identifisere hovne lymfeknuter i brystet eller magen hvis ingen finnes i nakken, armhulen eller lysken.

Hvis legen din avviser bekymringene dine uten en tilfredsstillende forklaring, kan du søke en ny mening fra en lege som er mer villig til å utforske dine bekymringer.